Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Гематология - кейс 46 — задача № 46

Гематология

Пациент 7 лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациент 7 лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.

Жалобы

На появление "синяков" на нижних конечностях.

Анамнез заболевания

Мать ребенка в 7 лет отметила у него бледность губ, множество "синяков" на нижних конечностях. В клиническом анализе крови, выполненном по месту жительства: гемоглобин 61 г/л, тромбоциты 22х109/л, лейкоциты 8,9х109/л.

Ребенок госпитализирован в отделение детской гематологии/онкологии для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.

Анамнез жизни

Ребенок от 1-ой беременности, первых родов. Течение беременности: без особенностей. Масса тела при рождении 4000 г, рост 53 см. Рос и развивался соответственно возрасту. Профилактические прививки были сделаны в соответствие с Национальным календарем.

Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ, отит, ангина.

Объективный статус

Т 37,80С. Самочувствие страдает за счет быстрой утомляемости, слабости.

Сознание ясное. Неврологический статус: менингеальных знаков нет. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы: бледные, умеренной влажности. Множественные экхимозы на нижних конечностях. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Тургор мягких тканей удовлетворительный. Волосы и ногти в норме. Видимых периферических отеков нет. Периферические лимфоузлы пальпаторно безболезненные, подвижные, плотно эластичной консистенции, максимально до 2 см в диаметре (тонзиллярные). Видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Язык обложен налетом. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумы не выслушиваются. ЧСС 96 в мин. АД 95/60 мм рт. ст. Живот при глубокой пальпации безболезненный. Селезёнка выступает на 1 см. Печень пальпируется по краю реберной дуги. Физиологические отправления в норме.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Открыть иллюстрацию в источнике

{nbsp}

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Открыть иллюстрацию в источнике

Биохимический анализ крови

Аланинаминотрансфераза 82 Ед/л; аспартатаминотрансфераза 36 Ед/л; креатинин 46,4 мкмоль/л; мочевина 4 ммоль/л; натрий 140 ммоль/л; СРБ 46,7 мг/л, ЛДГ 582 ед/л.

Миелограмма

Костный мозг тотально инфильтрирован мономорфной популяцией бластных клеток с морфологическими чертами лимфоидной линии дифференцировки. Бластных клеток соответственно по точкам: 90%, 95,5%.

Цитохимия от 9.11.16: Миелопероксидаза, судан (липиды) в бластных клетках отрицательные. PAS (гликоген): в части бластных клеток по 1 грануле гликогена. Неспецифическая эстераза отрицательная.

*Заключение:* Острый лимфобластный лейкоз, L1/2-вариант.

Иммунофенотипирование костного мозга

В–II иммуновариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD117

Исследование крови на наличие вируса Эпштейна-Барр

Методом ПЦР ВЭБ в крови не обнаружен

Результаты обследования

Цитологическое исследование ликвора

Цитоз отсутствует, клетки не найдены, белок 0,103 г/л, глюкоза 2,8 ммоль/л

Цитогенетическое исследование костного мозга

При исследовании методом FISH обнаружена t(12;21)

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Печень: не увеличена, вертикальный размер правой доли 102 мм, вертикальный размер левой доли 61 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя.

Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, нижняя полая вена и печеночные вены без особенностей. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены.

Желчный пузырь: форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь, эхогенное включение неправильной формы размерами 12х6х12 мм - сгусток?

Поджелудочная железа: головка – 12 мм, тело – 9 мм, хвост - 17 мм (увеличена в области хвоста). Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность несколько повышена.

Селезенка: расположена типично. Размеры: 112х45 мм, увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.

Свободной жидкости в обоих латеральных каналах, межпетельно и в полости малого таза нет.

*Заключение:* УЗ-признаки спленомегалии, холепатии, диффузных изменений поджелудочной железы.

Результаты инструментального исследования

ЭКГ

Синусовая тахиаритмия. Нормальное положение ЭОС.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Острый лимфобластный лейкоз, В-2 иммуновариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD117, t(12;21), первый острый период

Вопрос № 1

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования для установления диагноза являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: биохимический анализ крови; иммунофенотипирование костного мозга; клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы; миелограмма

Вопрос № 2

План обследования

Пациенту необходимо выполнить

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: цитологическое исследование ликвора; цитогенетическое исследование костного мозга; ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Вопрос № 3

План обследования

До начала лечения необходимо провести инструментальные исследования

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ЭКГ

Вопрос № 4

Диагноз

На основании проведенного обследования пациенту установлен диагноз

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Острый лимфобластный лейкоз, В-2 иммуновариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD117, t(12;21), первый острый период

Вопрос № 5

Диагноз

Диагноз острого лейкоза устанавливается при наличии в миелограмме более _____ % бластных клеток

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 25

Вопрос № 6

Лечение

Перед проведением диагностической костномозговой и люмбальной пункции данному пациенту

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: необходимо проведение заместительной терапии компонентами крови: тромбоконцентратом

  • необходимо проведение заместительной терапии компонентами крови: тромбоконцентратом

    «При наличии геморрагического синдрома, и при наличии тромбоцитопении <50.000/мм3 (учитывая необходимость проведения первой люмбальной пункции и, как правило, катетеризации центральной вены уже в ближайшие сутки) – трансфузия тромбоцитов.»

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015

    Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015

    (1)

Вопрос № 7

Лечение

Основным жизнеугрожающим осложнением, возникающим при инициальном гиперлейкоцитозе на курсе индукционной терапии, является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гиперкалиемия

Вопрос № 8

Лечение

На фоне специфической терапии острого лимфобластного лейкоза необходимо проведение профилактики

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: пневмоцистной пневмонии

Вопрос № 9

Лечение

Данному пациенту необходимо предложить следующий лечебный план: проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии

  • индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии

    «Химиотерапия острого лимфобластного лейкоза у детей состоит из из четырех основных элементов: индукционная терапия, консолидирующая терапия, реиндукционная терапия, поддерживающая терапия»

    Современное лечение ОЛЛ состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с помощью 3 и более агентов, вводимых в течение 4-6 недель, мультиагентная консолидация («закрепление») ремиссии и поддерживающая терапия, как правило, антиметаболитами в течение 2-3 лет (уровень убедительности доказательства А-В).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015

    Раздел 3.6 Общие подходы (принципы) к терапии острого лимфобластного лейкоза

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015

    (1)

Вопрос № 10

Лечение

На фоне проведения консолидации ремиссии у ребенка в гемограмме отмечено снижение лейкоцитов до 1,2 тыс/мкл, что

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: требует снижения дозы 6-меркаптопурина

Вопрос № 11

Лечение

После завершения программной химиотерапии при осмотре офтальмолога выявлена лейкемическая инфильтрация сетчатки. Данное проявление следует расценить как

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: рецидив основного заболевания

Вопрос № 12

Лечение

В данном клиническом случае рецидив заболевания будет считаться

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: очень ранним

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)