Ревматология - кейс 73 — задача № 73

Правильные ответы: ревматоидный фактор (IgM РФ) и антитела к цитруллинированным белкам (АЦБ); определение С-реактивного белка (СРБ); общий анализ крови

• ревматоидный фактор (IgM РФ) и антитела к цитруллинированным белкам (АЦБ)

  * Определение содержания антител к циклическому цитрулиновому пептиду (анти-ССР) в крови (АЦЦП), определение содержания РФ в крови рекомендуется всем пациентам с НДА и подозрением на РА с целью диагностики заболевания [17, 18, 181].
  Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств 1)
  Комментарии: положительные результаты определения IgM РФ и АЦЦП в сыворотке крови входят в число классификационных критериев РА [18, 19];
  * определение содержания РФ в крови в высоких титрах служит для прогнозирования быстропрогрессирующего деструктивного поражения суставов и развития внесуставных проявлений при РА;
  * определение АЦЦП имеет большое значение для диагностики раннего РА, серонегативного (по РФ) РА, дифференциальной диагностики РА с другими заболеваниями, прогнозирования тяжелого эрозивного поражения суставов и риска кардиоваскулярных осложнений;
  
  Клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России. Ревматоидный артрит, 2021 г.
  
  (1)

• определение С-реактивного белка (СРБ)

  * Общий (клинический) анализ крови развернутый и исследование уровня СРБ в сыворотке крови количественным методом рекомендуется всем пациентам с НДА и РА с целью проведения дифференциальной диагностики с невоспалительными заболеваниями суставов и оценки активности воспаления [11, 12].
  
  Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России. Ревматоидный артрит, 2021 г.
  
  (1)

• общий анализ крови

  * Общий (клинический) анализ крови развернутый и исследование уровня СРБ в сыворотке крови количественным методом рекомендуется всем пациентам с НДА и РА с целью проведения дифференциальной диагностики с невоспалительными заболеваниями суставов и оценки активности воспаления [11, 12].
  
  Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России. Ревматоидный артрит, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: рентгенографию кистей рук

• рентгенографию кистей рук

  * Рентгенография кистей и рентгенография плюсны и фаланг пальцев стопы рекомендуется проводить исходно при установлении диагноза и далее всем пациентам с развернутой стадией РА каждые 12 месяцев с целью оценки прогрессирования деструкции суставов [18, 31].
  
  Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России. Ревматоидный артрит, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Серопозитивный ревматоидный артрит, поздняя стадия, эрозивный (рентгенологическая стадия III), АЦЦП положительный, умеренной активности (DAS-28=4,8)

• Серопозитивный ревматоидный артрит, поздняя стадия, эрозивный (рентгенологическая стадия III), АЦЦП положительный, умеренной активности (DAS-28=4,8)

  Положительный ревматоидный фактор (Ig M РФ) указывает на серопозитивный ревматоидный артрит. Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более {plus} выраженная деструкции мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений. АЦЦП положительный – по положительному тесту наличия антител к цитруллинированным белкам (АЦБ).
  
  Клиническая классификация ревматоидного артрита [10].
  
  1. Основной диагноз:
  ** Ревматоидный артрит серопозитивный
  ** Ревматоидный артрит серонегативный
  ** Особые клинические формы ревматоидного артрита:
  * Синдром Фелти
  * Болезнь Стилла взрослых
  ** Ревматоидный артрит вероятный
  * Серопозитивность и серонегативность РА определяется в зависимости от обнаружения РФ и/или АЦБ, для определения которых необходимо использовать стандартизованные лабораторные методы.
  2. Клиническая стадия:
  ** Очень ранняя стадия: длительность болезни <6 месяцев
  ** Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес. - 1 год Развернутая стадия: длительность болезни >1 года при наличии типичной симптоматики РА
  ** Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкция мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений
  3. Активность болезни:
  ** 0 = ремиссия (disease activity score - DAS28 < 2,6)
  ** 1 = низкая (2,6 £ DAS28 £ 3,2)
  ** 2 = умеренная (3,2 < DAS28 £ 5,1)
  ** 3 = высокая (DAS28 > 5,1)
  * Оценка активности воспаления при РА (см. Приложение Г2)
  4. Внесуставные (системные) проявления:
  ** ревматоидные узелки
  ** кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит)
  ** васкулиты других органов
  ** нейропатия (мононеврит, полинейропатия)
  ** плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)
  ** миокардит
  ** синдром Шегрена
  ** поражение глаз (склерит, эписклерит)
  ** интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ)
  ** генерализованная миопатия
  ** поражение системы крови (анемия, нейтропения)
  5. Инструментальная характеристика:
  ** Наличие эрозий с использованием рентгенографии, возможно магнитно-резонансной томографии (МРТ) и ультразвукового исследования (УЗИ):
  * Неэрозивный
  * Эрозивный
  ** Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру, в модификации):
  
  * 1 стадия - околосуставной остеопороз
  * 2 стадия - остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии
  * 3 стадия - признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах
  * 4 стадия - признаки предыдущей стадии + костный анкилоз
  * Развернутая характеристика рентгенологических стадий (определяется по рентгенограммам суставов кистей и стоп)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России. Ревматоидный артрит, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: биохимических показателей обмена железа

• биохимических показателей обмена железа

  Комментарии: при ЖДА отмечается снижение уровня гемоглобина, гематокрита, среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (МСН и МСНС, соответственно), среднего объема эритроцитов (МСV). Количество эритроцитов обычно находится в пределах нормы. Ретикулоцитоз - не характерен, но может присутствовать у пациентов с кровотечениями. Морфологическим признаком ЖДА является гипохромия эритроцитов и анизоцитоз со склонностью к микроцитозу [1,2,10,12,13]. Перечисленные морфологические характеристики не позволяют отличить железодефицитную анемию от, так называемой, «анемии хронических заболеваний», в основе которой лежит перераспределительный дефицит железа, связанный с наличием в организме очага воспаления, инфекции или опухоли.
  
  * Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЖДА исследовать сывороточные показатели обмена железа - уровня ферритина в крови, уровня трансферрина сыворотки крови, железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и коэффициент насыщения трансферрина железом (НТЖ), для верификации наличия абсолютного дефицита железа [11,14,15].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Железодефицитная анемия, 2021 г
  
  (1)
  
  Таблица 4. Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии и анемии хронических заболеваний (АХЗ)
  
  (2)

Правильный ответ: анемия хронического заболевания

• анемия хронического заболевания

  Таблица 1. «Основные заболевания, сопровождающиеся развитием анемии хронических болезней»
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АНЕМИИ ХРОНИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
  
  (1)
  
  Таблица 4. Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии и анемии хронических заболеваний (АХЗ)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Железодефицитная анемия, 2021 г
  
  (1)

Правильный ответ: основного заболевания

• основного заболевания

  Адекватное лечение основного заболевания – наиболее эффективный способ лечения АХБ. Однако лечение АХБ необходимо при всех хронических заболеваниях трудно поддающихся терапии (системные заболевания соединительной ткани, хронические воспалительные заболевания кишечника, ВИЧ-инфекция и др.), поскольку анемия значительно ухудшает прогноз и исходы этих заболеваний и является независимым фактором риска повышенной летальности. Поскольку гепцидин блокирует всасывания железа в кишечнике, лечение АХБ пероральными препаратами железа не эффективно. Частичный эффект от пероральной ферротерапии может наблюдаться у пациентов с АХБ, развившейся на фоне ДЖ. Внутривенная ферротерапия с патогенетической точки зрения более целесообразна при АХБ, однако если она используется в виде монотерапии (только в случаях доказанного при АХБ ДЖ по низкому уровню НТЖ или ФС) следует ожидать высокого уровня резистентности (около 50%) к терапии. Это связано с неадекватно низкой продукцией ЭПО степени тяжести анемии, характерной для АХБ. Поэтому наиболее эффективной схемой лечения АХБ является комбинированное использование ЭСП и внутривенных препаратов железа. Использование пероральных препаратов железа вместо внутривенной ферротерапии допустимо, но может снижать ответ на рчЭПО терапию.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АНЕМИИ ХРОНИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
  
  (1)

Правильный ответ: SCORE

• SCORE

  * Не рекомендуется назначать НПВП пациентам с РА и очень высоким риском кардиоваскулярных осложнений (индекс SCORE ≥5%) [56, 188].
  
  Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России. Ревматоидный артрит, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: метотрексата

• метотрексата

  * МТ{asterisk}{asterisk} рекомендуется всем пациентам с диагнозом РА, как препарат "первой линии" терапии приложение Г6 и Г7).
  
  Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России. Ревматоидный артрит, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 10-15

• 10-15

  Комментарии: при отсутствии риска НЛР (пожилой возраст, нарушение функции почек, печени, гематологические нарушения и др.) лечение МТ{asterisk}{asterisk} следует начинать с дозы 10-15 мг/нед с быстрым увеличением дозы (по 2,5-5 мг каждые 2-4 нед) до 25 мг/нед в зависимости от эффективности и переносимости [77, 78];
  
  Клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России. Ревматоидный артрит, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 3

• 3

  * Терапию стандартными сБПВП (аналоги фолиевой кислоты, кишечные противовоспалительные препараты аминосалициловая кислота и аналогичные препараты, селективные иммунодепрессанты, противомалярийные препараты) рекомендуется продолжить в течение следующих 3-х месяцев, если через 3 месяца терапии достигнут умеренный эффект (снижение индекса DAS28 > 0,6 балла от исходного при сохранении умеренной активности болезни и снижение индекса DAS28 > 1,2 балла от исходного при сохранении высокой активности болезни по критериям EULAR) [1, 46]
  
  Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России. Ревматоидный артрит, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: эритропоэтином и в/в препаратами железа

• эритропоэтином и в/в препаратами железа

  Адекватное лечение основного заболевания – наиболее эффективный способ лечения АХБ. Однако лечение АХБ необходимо при всех хронических заболеваниях трудно поддающихся терапии (системные заболевания соединительной ткани, хронические воспалительные заболевания кишечника, ВИЧ-инфекция и др.), поскольку анемия значительно ухудшает прогноз и исходы этих заболеваний и является независимым фактором риска повышенной летальности. Поскольку гепцидин блокирует всасывания железа в кишечнике, лечение АХБ пероральными препаратами железа не эффективно. Частичный эффект от пероральной ферротерапии может наблюдаться у пациентов с АХБ, развившейся на фоне ДЖ. Внутривенная ферротерапия с патогенетической точки зрения более целесообразна при АХБ, однако если она используется в виде монотерапии (только в случаях доказанного при АХБ ДЖ по низкому уровню НТЖ или ФС) следует ожидать высокого уровня резистентности (около 50%) к терапии. Это связано с неадекватно низкой продукцией ЭПО степени тяжести анемии, характерной для АХБ. Поэтому наиболее эффективной схемой лечения АХБ является комбинированное использование ЭСП и внутривенных препаратов железа. Использование пероральных препаратов железа вместо внутривенной ферротерапии допустимо, но может снижать ответ на рчЭПО терапию.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АНЕМИИ ХРОНИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
  
  (1)

Правильный ответ: гепцидину

• гепцидину

  В настоящее время считается, что образование гепцидина – ключевой механизм развития АХБ. Являясь гормоном, секретируемым гепатоцитами в условиях воспаления, гепцидин блокирует всасывания железа в кишечнике и реутилизацию железа из депо (депонирование железа в клетках моноцитарно-макрофагальной системы), тем самым снижая концентрацию железа в плазме крови, что способствует развитию железодефицитного эритропоэза. Другим важным фактором развития АХБ является неадекватно низкая продукция ЭПО вследствие избыточной продукции провоспалительных цитокинов. Таким образом, ведущую роль в развитии АХБ играет комплекс факторов, основными из которых являются нарушение гомеостаза железа вследствие повышенной продукции гепцидина и нарушение эритропоэза в виде неадекватно низкой продукции ЭПО степени анемии, что является патогенетическим обоснованием терапевтического применения при них эритропоэзстимулирующих препаратов (ЭСП).
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АНЕМИИ ХРОНИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
  
  (1)