Детская онкология-гематология - кейс 38 — задача № 38
В стационар госпитализирована девочка 2 месяцев с подозрением на объемное образование правой почки.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В стационар госпитализирована девочка 2 месяцев с подозрением на объемное образование правой почки.
Жалобы
Активных жалоб нет.
Анамнез заболевания
С рождения наблюдалась педиатром. В 2 месяца проведено плановое УЗИ органов брюшной полости, выявлено объемное образование правой почки.
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных родов на сроке 38-39 нед. Течение беременности: на фоне обострения хронического пиелонефрита с 33 нед. по 36 нед. Вес при рождении 3200 г. Рост 51 см. По шкале Апгар 8/9 баллов. Закричал сразу. К груди приложен сразу. Гепатит В, БЦЖ - проведено в роддоме. Естественное вскармливание до настоящего времени.
* Профилактические прививки: далее мед. отвод.
* Перенесенные заболевания: не было.
Объективный статус
| Рост 55 см | Вес 4.9 кг | t 36.4ºС |
| ЧДД 30 в мин | ЧСС138 уд. в мин |
Состояние тяжелое по основному заболеванию. Самочувствие удовлетворительное, не страдает. Сознание ясное. Кожа чистая, с мраморным рисунком, умеренно влажная. Тургор тканей сохранен. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Отеков нет. Носовое дыхание, свободное, отделяемое: отсутствует. Форма грудной клетки: цилиндрическая. Экскурсия грудной клетки: симметричная. Грудная клетка: не изменена, ригидна. Аускультативно дыхание пуэрильное равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Перкуторный звук: ясный легочный. Кашля, одышки нет. Область сердца не изменена. Границы сердца относительно сердечной тупости, соответствуют возрасту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумы не выслушиваются. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по правому краю реберной дуги, безболезненная, плотность нормальная. Селезенка не увеличена, безболезненна. Стул: до 6-7 раз в сутки, кашицеобразный, без примесей. Диурез: достаточный со слов матери.
Результаты обследования
Онкомаркеры
Альфа-фетопротеин: 30.33нг/мл [менее 12]
Интактный хорионический гонадотропин человека: <1.20 мМЕд/мл [менее 1,20]
Нейрон-специфическая енолаза: 9.2 нг/мл [менее 16]
Результаты обследования
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
*ОГК:* без патологии.
*ОБП:* в забрюшинном пространстве живота справа определяется объемное мягкотканное образование, исходящее из правой почки, с довольно четкими, ровными контурами, неоднородное по структуре за счет наличия гиподенсивных участков, умеренно неравномерно накапливающее контрастный препарат, 60х45х45 мм, объемом до 64 мл. Левая почка не увеличена, контуры ее ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостных системах почек и мочеточниках не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная с обеих сторон.
Надпочечники обычной формы и положения, однородной структуры. Печень не увеличена, расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено. Селезенка не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена не расширена. Поджелудочная железа типично расположена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. В брюшной полости достоверно увеличенных лимфатических узлов не отмечено. Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется. В брюшной полости и полости малого таза свободная жидкость не определяется. Костных деструктивных изменений нет.
*Заключение:* объемное мягкотканное образование, исходящее из правой почки.
{nbsp}
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
| Печень Размеры: не увеличена, вертикальный размер правой доли 88мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя. Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, НПВ и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены. |
| Желчный пузырь Форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь. |
| Поджелудочная железа Размеры: головка – 12 мм, тело – 8 мм, хвост – 12 мм (не увеличена). Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя. |
| Селезенка Расположена типично. Размеры: 54х22 мм, не увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя. |
| Правая почка Размеры резидуальной паренхимы 57х15 мм, дифференцировка сохранена, чашечки и лоханка до 8 мм. Мочеточник не расширен. Магистральные сосуды почки проходимы. Вероятно из верхнего полюса (?) исходит однородное образование средней эхогенности с четкими ровными контурами размерами до 60х45х45 мм, объемом до 64 мл. Обращает на себя внимание выраженная равномерная васкуляризация всего объема образования, представленная развитыми артериальными сосудами. |
| Левая почка. Размеры: 52х18 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: 7 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении. |
| Мочевой пузырь среднего наполнения, содержимое анэхогенное, внутренний контур четкий, ровный. |
| Свободной жидкости в обоих латеральных каналах, межпетельно и в полости малого таза нет. |
| Дополнительно |
| *Заключение*: Объемное образование правой почки. |
Дополнительная информация
Проведена туморнефруретерэктомия.
*Гистологическое описание:* в доставленном материале ткань почки с опухолью клеточного строения, с кровоизлияниями. Клетки овоидной и округлой формы, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, без анаплазии. Опухоль инфильтрирует мягкие ткани почечного синуса, в коре почки формирует вдавления и оплетает гломерулы и канальцы. Края резекции интактны. Края резекции сосудов ворот и мочеточника обычного строения. Заключение: врожденная мезобластная нефрома, клеточный тип.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Врожденная мезобластная нефрома, группа низкого риска, стадия II (вовлечение в процесс почечного синуса)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: онкомаркеры
- онкомаркеры
Необходима дифференциальная диагностика пальпируемых злокачественных новообразований брюшной полости и забрюшинного пространства у детей.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 5.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства; компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
С целью определения органной принадлежности образования, топографии, исключения тромбоза сосудов.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 5.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf - компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Исследование проводится с целью определения топографии и органной принадлежности образования, выявление опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли, поиска очагов отдаленного метастазирования.
Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 6.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: радикальное хирургическое вмешательство
- радикальное хирургическое вмешательство
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. и младше 16 лет.
У пациентов младше 6 мес. имеется высокий риск гистологического типа опухоли отличного от нефробластомы (врожденная мезобластная нефрома, злокачественная рабдоидная опухоль почки), что может потребовать специфической терапии вне рекомендаций лечения нефробластомы, включая только хирургическое лечение (в случае развития врожденной мезобластной нефромы). Ввиду этого первым этапом терапии является радикальное хирургическое вмешательство.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 5-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: II
- II
У пациентов с образованиями почки для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения:
* I стадия – опухоль локализуется в пределах почечной паренхимы, возможно полное удаление;
* II стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно полное удаление (включая почечный синус);
* III стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно неполное удаление;
* IV стадия – наличие отдаленного метастазирования.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 2-3.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: группе низкого риска
- группе низкого риска
Согласно гистологической классификации SIOP, врожденная мезобластная нефрома относится к опухолям почек группы низкого риска.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 1-2.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: врожденная мезобластная нефрома, группа низкого риска, стадия II (вовлечение в процесс почечного синуса)
- врожденная мезобластная нефрома, группа низкого риска, стадия II (вовлечение в процесс почечного синуса)
У пациентов, получавших предоперационную химиотерапию для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения:
* I стадия – опухоль локализуется в пределах почечной паренхимы, возможно полное удаление;
* II стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно полное удаление;
* III стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно неполное удаление;
* IV стадия – наличие отдаленного метастазирования.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 2-3.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: радикальное хирургическое вмешательство
- радикальное хирургическое вмешательство
ВМН при радикальном удалении опухоли не требует дальнейшего лечения.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не ассоциировано генетических синдромов
- не ассоциировано генетических синдромов
Генетических синдромов, ассоциированных с развитием ВМН на текущий момент не выявлено.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 1-2.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: клеточный
- клеточный
Клеточный тип ВМН протекает более агрессивно, чем остальные. Велика вероятность локального рецидива при нерадикальном удалении.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 1-2.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: t(12; 15)
- t(12; 15)
Цитогенетическим маркером клеточного типа ВМН является транслокация t(12;15)(p13;q25), которая приводит к формирования химерного транскрипта ETV6-NTRK3.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 1-2.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: инфантильной фибросаркомы
- инфантильной фибросаркомы
Клеточная врожденная мезобластная нефрома гистологически схожа с инфантильной фибросаркомой, молекулярным маркером является транслокация t(12;15)(p13;q25), которая приводит к формирования химерного транскрипта ETV6-NTRK3.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 1-2.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ≤ 1 месяца
- ≤ 1 месяца
Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) - это редкая опухоль, которая составляет приблизительно 3% всех детских ренальных опухолей. Однако это наиболее распространенное новообразование почки у детей первых 3 месяцев жизни. Согласно большинству опубликованных серий случаев, средний возраст составляет ≤ 1 месяца, и часто CMN удается обнаружить до рождения или в момент рождения ребенка, что демонстрирует эмбриональное происхождение данного заболевания.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 5.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)