Гастроэнтерология - кейс 260 — задача № 260

Правильные ответы: исследование антител к гладкой мускулатуре; проведение функциональных печёночных тестов

• исследование антител к гладкой мускулатуре

  О перекрёстном синдроме первичный билиарный цирроз/аутоиммунный гепатит (ПБЦ/АИГ) надо думать во всех случаях выявления ПБЦ, поскольку при установлении диагноза перекрёстного синдрома изменится терапевтическая тактика …Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведённых в критериях АИГ.
  
  Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
  
  Критерии АИГ: аланинаминотрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)

• проведение функциональных печёночных тестов

  Для диагностики перекрёстного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведённых в критериях АИГ.
  
  Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
  
  Критерии АИГ: аланинаминотрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: пункционная биопсия печени

• пункционная биопсия печени

  Для диагностики перекрёстного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведённых в критериях АИГ.
  
  Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
  Критерии АИГ: аланинаминотрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрёстный синдром ПБЦ/АИГ»
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Перекрёстный синдром. Первичный билиарный цирроз. Аутоиммунный гепатит 1 типа

• Перекрёстный синдром. Первичный билиарный цирроз. Аутоиммунный гепатит 1 типа

  Для диагностики перекрёстного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведённых в критериях АИГ.
  
  Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
  
  Критерии АИГ: аланинаминотрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрёстный синдром ПБЦ/АИГ»
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Anti-Sp100 и anti-gp210

• Anti-Sp100 и anti-gp210

  Антитела anti-Sp100 и anti-gp210 обладают специфичностью более 95% для ПБЦ, эти антитела могут использоваться в качестве маркеров ПБЦ в случае отсутствия АМА.
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: слабость, кожный зуд, желтуха

• слабость, кожный зуд, желтуха

  Клинические признаки холестаза – слабость, кожный зуд и в ряде случаев желтуха.
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Диагностика холестаза».
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: перипортальные ступенчатые некрозы

• перипортальные ступенчатые некрозы

  Критерии АИГ… биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрёстный синдром ПБЦ/АИГ»
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: урсодезоксихолевую кислоту и глюкокортикостероиды

• урсодезоксихолевую кислоту и глюкокортикостероиды

  Рекомендуется комбинированная терапия УДХК и глюкокортикостероидами... Альтернативный подход — начало лечения с УДХК и при отсутствии адекватного биохимического ответа в течение 3 месяцев присоединение ГКС . При длительном курсе иммуносупрессивной терапии доза стероидов может быть уменьшена за счёт добавления азатиоприна
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрёстный синдром ПБЦ/АИГ»
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: холестирамин

• холестирамин

  Как препарат первой линии для купирования зуда широко используют холестирамин.
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Внепеченочные проявления холестаза. Зуд».
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: препараты кальция и витамин D

• препараты кальция и витамин D

  У всех пациентов с холестатическими заболеваниями печени показано применение кальция (1000–1200 мг/сут) и витамина D (400–800 МЕ/ сут)
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 9.3 «Внепеченочные проявления холестаза. Остеопороз».
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 6 (103)

• 6 (103)

  Трансплантация печени должна обязательно рассматриваться в терминальной стадии ПБЦ, когда уровень билирубина превышает 6 мг/дл (103 мкмоль/л) либо имеет место декомпенсированный цирроз печени с неприемлемым качеством жизни или возможной смертью в течение года вследствие резистентного асцита и спонтанного бактериального перитонита, рецидивирующих кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, энцефалопатии либо гепатоцеллюлярной карциномы
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: модель Мейо

• модель Мейо

  Прогноз …наиболее широко используют модель клиники Мейо, не зависящую от данных биопсии печени.
  
  Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В. Т. Ивашкина, Т. Л. Лапиной - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4406-1
  
  (1)

Правильный ответ: уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л

• уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л

  Независимые факторы риска возникновения варикозно-расширенных вен у больных ПБЦ — уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л.
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 9.5 «Варикозно – расширенные вены пищевода и гепатоцеллюлярная карцинома»
  
  Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
  
  (1)