Ревматология - кейс 96 — задача № 96

Правильные ответы: эхокардиография; фиброгастродуоденоскопия; капилляроскопия; компьютерная томография органов грудной клетки

• эхокардиография

  Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017
  
  (1)

• фиброгастродуоденоскопия

  Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017
  
  (1)

• капилляроскопия

  Рекомендуется проведение видеокапилляроскопии ногтевого ложа.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017
  
  (1)

• компьютерная томография органов грудной клетки

  Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017
  
  (1)

Правильные ответы: антинуклеарный фактор; клинический анализ крови; скрининг антинуклеарных антител; креатинин

• антинуклеарный фактор

  Определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (СО), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к Sm антигену, анти RO антитела, анти LA антитела, антитела к гистонам, антинейтрофильные антитела (АНЦА), анти-SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к РНК полимеразе I или III, антитела к кардиолипинам, к β2 гликопротеинам.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017
  
  (1)

• клинический анализ крови

  Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017
  
  (1)

• скрининг антинуклеарных антител

  Согласно стандарту специализированной медицинской помощи при системном склерозе.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017
  
  (1)

• креатинин

  Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (креатинин) всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней.
  Рекомендуется определение клубочковой фильтрации почек.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Системный склероз

• Системный склероз

  Соответствует критериям американской ассоциации ревматологов
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c
  
  (1)

Правильный ответ: развитием тяжелого поражения периферических сосудов, интерстициального фиброза легких, поражением почек

• развитием тяжелого поражения периферических сосудов, интерстициального фиброза легких, поражением почек

  Положительные антитела к топоизомеразе I в будущем ассоциируются с развитием тяжелого поражения периферических сосудов, интерстициального фиброза легких, поражением почек, высокой смертностью.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017
  
  (1)

Правильный ответ: 1 — минимальная

• 1 — минимальная

  I степень - минимальная активность; наблюдают при хроническом течении или при положительной динамике (или стабилизации) клинических проявлений подострого течения системной склеродермии на фоне лечения.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c
  
  (1)

Правильный ответ: диффузная кожная форма

• диффузная кожная форма

  Диффузная кожная форма характеризуется симметричным распространённым утолщением кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением (в течение первого года) внутренних органов.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c
  
  (1)

Правильный ответ: Scl-70

• Scl-70

  АТ к Scl-70 (топоизомеразе I) выявляют чаще при диффузных формах системной склеродермии (в 40% случаев), нежели при лимитированной форме (в 20% случаев). Присутствие этих АТ в сочетании с носительством HLA-DR3, HLA-DRw52 считают неблагоприятным прогностическим признаком у больных с феноменом Рейно, увеличивает риск развития лёгочного фиброза при системной склеродермии в 17 раз.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c
  
  (1)

Правильный ответ: остеолиз дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз

• остеолиз дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз

  На рентгенограммах кистей рук можно выявить остеолиз дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c
  
  (1)

Правильный ответ: β-адреноблокаторов

• β-адреноблокаторов

  Следует избегать длительного воздействия холода, а также курения, избыточного приёма кофеина и некоторых препаратов, провоцирующих спазм сосудов (например, β-адреноблокаторов), стрессовых ситуаций, местного воздействия вибрации.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c
  
  (1)

Правильный ответ: мелких сосудов

• мелких сосудов

  При синдроме Рейно страдают преимущество мелкие сосуды, а именно артериолы и капилляры. Стенки этих сосудов воспаляется, а их просвет сужается.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017
  
  (1)

Правильный ответ: простаноидами

• простаноидами

  При выраженной ишемии, множественных и рецидивирующих пальцевых (или иной локализации) язвах показана инфузионная терапия.
  
  * Алпростадил (простагландин Е1) - ежедневное в/в введение 20-60 мкг препарата в 100-200 мл физиологического раствора в течение 15-20 дней способствует как уменьшению частоты и интенсивности эпизодов вазоспазма, так и заживлению пальцевых язв вследствие повышения кожного и пальцевого кровотока. Алпростадил также стимулирует репарацию трофических язв конечностей. Терапевтический эффект сохраняется в течение 4-9 мес.
  
  * Илопрост (синтетический простациклин) - сильный вазодилататор, подавляет агрегацию и адгезию тромбоцитов, повышает деформируемость эритроцитов; при системной склеродермии уменьшает число и выраженность атак феномена Рейно, ускоряет заживление пальцевых язв. Эффективность илопроста сопоставима с алпростадилом, но при его применении наблюдается больше побочных эффектов и повышается стоимость лечения. В настоящее время разработана и исследуется эффективность пероральной и ингаляционной форм илопроста.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c
  
  (1)

Правильный ответ: блокаторы кальциевых каналов

• блокаторы кальциевых каналов

  Наиболее эффективными сосудорасширяющими препаратами являются блокаторы кальциевых каналов, относящиеся к производным дигидропиридина.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c
  
  (1)