Гастроэнтерология - кейс 88 — задача № 88
Пациентка О. 57 лет на осмотре у врача-гастроэнтеролога
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка О. 57 лет на осмотре у врача-гастроэнтеролога
Жалобы
* на кожный зуд
* значительно выраженную общую слабость, повышенную утомляемость
* дискомфортные ощущения в правом подреберье
Анамнез заболевания
В течение 5 лет беспокоит зуд кожи. Лечилась у дерматолога без эффекта. При исследовании биохимических тестов неоднократно было отмечено повышение уровня АСТ максимально в 1,5 раза, АЛТ и билирубин – норма, увеличение уровня щелочной фосфатазы максимально в 2 раза. В клиническом анализе крови – без отклонений от нормы. По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости билиарной гипертензии не выявлено. Направлена к гастроэнтерологу для установления диагноза и назначения терапии.
Анамнез жизни
* Росла и развивалась нормально
* Работает преподавателем
* В анамнезе – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
* Наследственность: мать 80 лет, гипертоническая болезнь, отец умер от рака легкого
* Не курит, алкоголь не употребляет
* Применение психоактивных веществ отрицает
* Периодически принимала антигистаминные препараты
* Питание регулярное, полноценное
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Положение активное. Нормостенического телосложения, рост 159 см, вес 63 кг, t тела - 36,4°C. Кожные покровы сухие; на животе гиперпигментированы, следы расчесов, склеры обычной окраски. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Отеков нет. Суставы при осмотре не изменены. При сравнительной перкуссии лёгких – лёгочный звук. При аускультации в легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. Частота дыхания – 16 в минуту. Тоны сердца ритмичны. ЧСС 74 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст. Живот правильной формы, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный. Доступные пальпации отделы толстой кишки не изменены. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание не изменено. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Результаты лабораторных методов обследования
Исследование антимитохондриальных антител
1:160
Проведение функциональных печеночных тестов
| === | Показатель | Результат |
| Нормы | АЛТ, ед./л | 29 |
| 10-40 | АСТ, ед./л | 64 |
| 10-40 | ГГТП, ед./л | 176 |
| 10-61 | ЩФ, ед./л | 412 |
| 72-214 | Глюкоза, ммоль/л | 3,9 |
| 3,5-5,9 | Общий билирубин, мг/дл | 0,9 |
| 0,4-1,0 | Прямой билирубин, мг/дл | 0,3 |
| 0-0,3 | Общий белок, г/л | 6,8 |
| 6,0-8,0 | Альбумин, г/л | 3,7 |
| 3,5-5,5 | Креатинин, мг/дл | 1,0 |
| 0,5-1,2 | Протромбиновый индекс, % | 89 |
| 85-115 | === |
Результаты инструментального метода обследования
Биопсия печени
Дольковое и балочное строение сохранено. Умеренный полиморфизм, выраженная гидропическая дистрофия гепатоцитов, слабый очаговый паренхиматозный билирубиностаз. Очаги внутридольковых некрозов гепатоцитов с лимфо-макрофагальной инфильтрацией. Единичные эпителиоклеточные неказеозные гранулемы. Портальные тракты умеренно инфильтрированы лимфо-макрофагальными элементами. Признаки негнойного деструктивного холангита. Слабый склероз портальных трактов.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Первичный билиарный цирроз, АМА-позитивный
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: проведение функциональных печеночных тестов; исследование антимитохондриальных антител
- проведение функциональных печеночных тестов
Обычно диагноз может быть достоверно установлен при повышении уровня щелочной фосфатапзы (ЩФ) (печеночного происхождения) на протяжении 6 месяцев.
При ПБЦ обычно повышен уровень ЩФ и гамма-глютамилтранспептидазы (ГГТТ). Также могут повышаться уровни трансаминаз и конъюгированного билирубина, однако эти изменения не являются диагностически значимыми. Типично повышение уровня иммуноглобулина М и уровня холестерина. В развернутых стадиях заболевания отмечаются снижение уровня сывороточного альбумина, увеличение протромбинового времени и уровня билирубина.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1) - исследование антимитохондриальных антител
У взрослых больных с хроническим внутрипеченочным холестазом следующий диагностический шаг — исследование АМА, поскольку первичный билиарный цирроз — самая частая причина поражения мелких желчных протоков. Диагноз достоверен при наличии АМА в диагностическом титре ≥1:40 и холестатического профиля печеночных ферментов.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсия печени
- биопсия печени
Для диагностики ПБЦ необходимо повышение уровня ЩФ и наличие АМА в диагностическом титре ≥1:40 или АМА–М2. В этом случае проведение биопсии печени не является обязательным, но позволяет оценить активность и стадию заболевания…При отсутствии специфичных антител биопсия печени необходима для установления диагноза ПБЦ.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Первичный билиарный цирроз, АМА-позитивный
- Первичный билиарный цирроз, АМА-позитивный
Обычно диагноз может быть достоверно установлен при повышении уровня ЩФ (печеночного происхождения) на протяжении 6 месяцев и наличии АМА в диагностическом титре. Диагноз подтверждают данные биопсии печени с картиной негнойного деструктивного холангита.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Anti-Sp100 и anti-gp210
- Anti-Sp100 и anti-gp210
Антитела anti-Sp100 и anti-gp210 обладают специфичностью более 95% для ПБЦ, эти антитела могут использоваться в качестве маркеров ПБЦ в случае отсутствия АМА.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: слабость, кожный зуд, желтуха
- слабость, кожный зуд, желтуха
Клинические признаки холестаза – слабость, кожный зуд и в ряде случаев желтуха.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Диагностика холестаза».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвукового исследования органов брюшной полости
- ультразвукового исследования органов брюшной полости
Первый этап в дифференциальной диагностике внутри- и внепеченочного холестаза – это проведение УЗИ органов брюшной полости
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Диагностика холестаза».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: урсодезоксихолевую кислоту
- урсодезоксихолевую кислоту
Пациенты с ПБЦ, включая больных с бессимптомным течением заболевания, должны получать терапию урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) из расчета 13-15 мг/кг/день длительно
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 13-15
- 13-15
Пациенты с ПБЦ, включая больных с бессимптомным течением заболевания, должны получать терапию урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) из расчета 13-15 мг/кг/день длительно
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: на ранних стадиях заболевания
- на ранних стадиях заболевания
Хороший длительный эффект терапии УДХК наблюдается у больных на ранних стадиях ПБЦ
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12
- 12
Хороший длительный эффект терапии УДХК наблюдается у больных на ранних стадиях ПБЦ, а также у пациентов с хорошим биохимическим ответом , который следует оценивать через 1 год терапии. Хорошим биохимическим ответом через 1 год терапии УДХК считается уровень сывороточного билирубина ≤1 мг/дл (17 мкмоль/л), уровень ЩФ ≤3 ВГН и уровень АСТ ≤2 ВГН («Парижские критерии») или снижение на 40% либо нормализация уровня ЩФ («Барселонские критерии»)
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уровень сывороточного билирубина ≤1 мг/дл (17 мкмоль/л), уровень ЩФ ≤3 верхней границы нормы (ВГН) и уровень АСТ ≤2 ВГН
- уровень сывороточного билирубина ≤1 мг/дл (17 мкмоль/л), уровень ЩФ ≤3 верхней границы нормы (ВГН) и уровень АСТ ≤2 ВГН
Хорошим биохимическим ответом через 1 год терапии УДХК считается уровень сывороточного билирубина ≤1 мг/дл (17 мкмоль/л), уровень ЩФ ≤3 ВГН и уровень АСТ ≤2 ВГН («Парижские критерии»)
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: УДХК и будесонида
- УДХК и будесонида
В настоящее время не существует единого мнения, как лечить больных с субоптимальным биохимическим ответом на терапию УДХК. Предлагается использовать комбинацию УДХК и будесонида (6-9 мг/день) у больных на доцирротических стадиях заболевания.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)