Пульмонология - кейс 129 — задача № 129

Правильные ответы: МСКТ органов грудной клетки; туберкулиновую пробу

• МСКТ органов грудной клетки

  Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  (2)

• туберкулиновую пробу

  Туберкулиновая проба входит в перечень обязательных первичных исследований как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе даёт отрицательный результат.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: чрезбронхиальную биопсию лёгких

• чрезбронхиальную биопсию лёгких

  Чрезбронхиальная биопсия лёгких является рекомендуемой
  
  биопсий при саркоидозе.
  
  Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ (_синоним_ трансбронхиальная игловая аспирация ВГЛУ, международная аббревиатура TBNA). Проводится во время бронхоскопии специальными иглами, место пункции через стенку бронха и глубина проникновения выбирается заранее по данным компьютерной томографии. Проводится только при значительном увеличении ВГЛУ определенных групп.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Саркоидоз легких, III стадия, впервые выявленный, хроническое течение

• Саркоидоз легких, III стадия, впервые выявленный, хроническое течение

  В настоящее время саркоидоз органов дыхания на основании результатов рентгенологического исследования грудной клетки разделяют на пять стадий (от 0 до IV).
  
  СТАДИЯ 0 Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. 5%
  
  СТАДИЯ I Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; паренхима лёгких не изменена. 50%
  
  СТАДИЯ II Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; патологические изменения паренхимы лёгких. 30%
  
  СТАДИЯ III Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. 15%
  
  СТАДИЯ IV Выраженный фиброз лёгких как ведущий рентгенологический синдром. 20%
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильные ответы: исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента крови; исследование уровня кальция в крови и моче; исследование уровня С-реактивного белка крови

• исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента крови

  Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции ими АПФ. Перед взятием крови рекомендуется голодание в течение 12 часов и ограничение объема потребляемой жидкости. Прием стероидных гормонов следует прервать за 2 дня до проведения исследования.
  
  Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

• исследование уровня кальция в крови и моче

  Уровень кальция в крови и моче. Нормальные величины содержания кальция в сыворотке крови следующие: общий 2,0—2,5 ммоль/л, ионизированный 1,05—1,30 ммоль/л; в моче — 2,5 – 7,5 ммоль/сут; в спинномозговой жидкости — 1,05 – 1,35 ммоль/л; в слюне — 1,15 – 2,75 ммоль/л. Гиперкальциемия при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза, вызванное гиперпродукцией активной формы витамина D (1,25- дигидроксивитамина D3 или 1,25(OH)2D3) макрофагами в месте гранулёматозной реакции. Гиперкальцийурия встречается гораздо чаще. Гиперкальциемия и гиперкальцийурия при установленном саркоидозе являются поводом для начала иммуносупрессивного лечения. В это связи следует быть осторожными с пищевыми добавками и витаминными комплексами, содержащими повышенные дозы витамина D.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

• исследование уровня С-реактивного белка крови

  С-реактивный белок — белок острой фазы воспаления, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме, однако мало репрезентативен как индикатор активности эпителиоидноклеточного гранулематоза. В норме менее 5 мг/л. Его повышение характерно для синдрома Лёфгрена и других вариантов острого течения саркоидоза любой локализации.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: в амбулаторных условиях или в условиях дневного стационара

• в амбулаторных условиях или в условиях дневного стационара

  В большинстве случаев диагностическая и лечебная помощь больным саркоидозом оказывается амбулаторно или в дневных стационарах.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: в условиях специализированного стационара

• в условиях специализированного стационара

  Для гистологической верификации диагноза больному необходимо
  
  выполнить инвазивное исследование – чрезбронхиальная биопсия легких, что осуществляется в условии стационара
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: активное наблюдение с рентген-контролем изменений в легких каждые 2-3 месяца

• активное наблюдение с рентген-контролем изменений в легких каждые 2-3 месяца

  Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  При бессимптомном и не прогрессирующем саркоидозе пациенту понадобится только регулярное наблюдение у врача, часто без лечения. Важно регулярно (1 раз в 3 месяца) посещать своего врача.
  
  (2)

Правильный ответ: преднизолона 0,5 мг/кг массы тела per os в сутки c постепенным снижением дозы в течение не менее 12 месяцев

• преднизолона 0,5 мг/кг массы тела per os в сутки c постепенным снижением дозы в течение не менее 12 месяцев

  Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения.
  
  Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в начальной дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: патологией легочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфоузлов

• патологией легочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфоузлов

  Рентгенологическая картина СТАДИЯ III:
  
  Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: узловатая эритема, артралгия, лихорадка

• узловатая эритема, артралгия, лихорадка

  Наиболее ярко своё состояние описывают пациенты с остро текущим саркоидозом — синдромом Лёфгрена, который легко распознаётся на основании остро возникшей лихорадки, узловатой эритемы, острого артрита голеностопов и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, хорошо видимой на прямой и боковой обзорной рентгенограмме органов грудной клетки.
  
  Синдром Лёфгрена — вариант острого/подострого течения саркоидоза, проявляющийся внутригрудной лимфаденопатией, узловатой эритемой, суставным синдромом и лихорадкой.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: метотрексат

• метотрексат

  Метотрексат (МТТ) — структурный антагонист дигидрофолатредуктазы.
  
  Место МТТ при саркоидозе
  
  - Лечение второй линии при рефрактерности к стероидам
  
  - Лечение второй линии при побочных реакциях, вызванных стероидами
  
  - Лечение второй линии как средство снижения дозы стероида
  
  - Лечение первой линии как монотерапия или комбинированная со стероидами терапия.
  
  Приём внутрь в дозе 10-15 мг 1 раз в неделю. При нейро- и кардиосаркоидозе до 25 мг в
  
  неделю. Низкие начальные дозы следует применять при подозрении на поражение костного мозга, основанном на анемии или лейкопении. Во время лечения МТТ рекомендуют применение фолиевой кислоты в дозе 5 мг 1 раз в неделю или 1 мг ежедневно (как минимум через 24 часа после приёма МТТ). Длительность терапии от 6 месяцев и более.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда СКС не контролируют течение заболевания, имеются серьёзные сопутствующие заболевания тяжёлого течения. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат.
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (2)

Правильный ответ: фолиевая кислота

• фолиевая кислота

  Во время лечения МТТ рекомендуют применение фолиевой кислоты в дозе 5 мг 1 раз в неделю или 1 мг ежедневно (как минимум через 24 часа после приёма МТТ). Длительность терапии от 6 месяцев и более.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества. Раздел лечение, стр. 24
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  (2)