Детская кардиология - кейс 20 — задача № 20

Правильные ответы: эхокардиографию; рентгенографию органов грудной клетки

• эхокардиографию

  Всем пациентам с АВК при первичном приеме, в случае оперативного лечения и при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде рекомендуется трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) в сочетании с доплеровским режимом.
  
  Двухмерная эхокардиография, особенно в сочетании с допплеровским режимом в подавляющем большинстве случаев предоставляет полную информацию о морфологических особенностях порока. С высокой точностью позволяет судить о размерах и локализации дефектов АВ-перегородки, степени дисбаланса желудочков сердца в случае отклонения межжелудочковой перегородки вправо или влево, оценить морфологию общего АВ-клапана и степень недостаточности на правом и левом компонентах (в четырехкамерной проекции).
  
  Для АВК характерно расположение левого и правого АВ-клапанов на одном уровне. По результатам ЭхоКГ исследования можно идентифицировать наличие, степень удлинения и отклонения септальной перегородки в сторону выводного отдела левого желудочка в сочетании с аномальным положением аортального клапана (для АВК характерно смешение аортального клапана кверху и кпереди относительно левого компонента АВ клапана). Также по данным ЭхоКГ исследования можно оценить характер и локализацию крепления хорд, количество створок АВ-клапана. Ограничения эхокардиографии заключаются в низкой диагностической точности в случае удвоения отверстия левого компонента общего АВ клапана и невозможности количественной оценки легочного сосудистого сопротивления и реактивности сосудов малого круга кровообращения.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)

• рентгенографию органов грудной клетки

  Всем пациентам с АВК в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, рекомендуется прицельная рентгенография органов грудной клетки с целью исключения инфильтративных изменений в легких.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Атриовентрикулярный канал

• Атриовентрикулярный канал

  Атриовентрикулярный канал (АВК) – характеризуется дефицитом или отсутствием септальной ткани (септальных перегородок) непосредственно над и под общим атриовентрикулярным клапаном в сердцах с двумя желудочками. Определяющими характеристиками АКВ является дефицит или отсутствие атриовентрикулярной перегородки, что приводит к появлению первичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) сразу над общим атриовентрикулярным клапаном и появлению дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в приточном (базальном) отделе, сразу под общим атриовентрикулярным клапаном.
  
  Общей морфологической чертой для всех подтипов АВК является наличие общего атриовентрикулярного клапана, который расположен на одном уровне, не зависимо от объема и размеров желудочков сердца. Клапан может иметь как одно единое отверстие, так и быть разделен на два отверстия за счет наличия мостовидных сегментов ткани.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)

Правильный ответ: полная

• полная

  Атриовентрикулярный канал (АВК) – характеризуется дефицитом или отсутствием септальной ткани (септальных перегородок) непосредственно над и под общим атриовентрикулярным клапаном в сердцах с двумя желудочками. Таким образом, оба предсердия сообщаются с желудочками через единственный общий клапан, над которым остается дефект между предсердиями, а под ними - дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Rastelli

• Rastelli

  Классификация полной формы АВК по Rastelli (основана на морфологии передней мостовидной створки).
  
  Тип А (около 69%): передняя мостовидная створка разделена над межжелудочковой перегородкой на две приблизительно равнозначные части: митральная порция над левым желудочком и трикуспидальная порция створки над правым желудочком. Разделение общей мостовидной створки на левый и правый компоненты обусловлено равномерным прикрепление к гребню межжелудочковой перегородки с помощью хорд на значительном протяжении, дефект межжелудочковой перегородки непосредственно ниже плоскости кольца.
  
  Тип В (до 9%): характеризуется аномальным креплением хорд от папиллярных мышц в правом желудочке к поверхности митральной порции передней мостовидной створки, что приводит к неравномерному делению общей мостовидной створки на митральный и трикуспидальный компоненты.
  
  Тип С (около 22%): характеризуется тем, что передняя мостовидная створка не разделена на порции и свободно флотирует над ДМЖП, за счет отсутствия хордального крепления к гребню межжелудочковой перегородки.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: Дауна

• Дауна

  Наиболее часто отмечается сочетание АВК с синдромом Дауна. Причем сочетание с синдромом Дауна встречается чаще всего при полной форме атриовентрикулярного канала с большими септальными дефектами (до 75%) и редко встречается при частичной форме АВК (менее 5%).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 3-6 месяцев

• 3-6 месяцев

  Всем пациентам с полной формой АВК без выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензии рекомендовано выполнение первичной радикальной коррекции в возрасте 3–6 месяцев (в зависимости от клинической тяжести состояния).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: склеротическая форма легочно-сосудистой болезни

• склеротическая форма легочно-сосудистой болезни

  Пациентам с АВК и склеротической формой легочно-сосудистой болезни (особенно при развитии синдром Эйзенменгера) оперативное вмешательство противопоказано.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: диуретиков

• диуретиков

  Новорожденным с АВК без признаков СН при условии отсутствия высокой легочной гипертензии – не рекомендовано назначение дополнительной терапии за исключением диуретиков на этапе дооперационного наблюдения за пациентом.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: не проводится

• не проводится

  Лечение дефекта венозного синуса, дефекта коронарного синуса или первичного ДМПП рекомендуется проводить открытым хирургическим методом.
  
  Абсолютным противопоказанием для эндоваскулярного закрытия ДМПП является наличие первичного ДМПП.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межпредсердной перегородки, 2023 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: легочных вазодилататоров

• легочных вазодилататоров

  При резидуальной легочной гипертензии у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, рекомендуется применять антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 1 раз в неделю

• 1 раз в неделю

  В течение первого месяца после выписки из стационара необходим еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача. В первые 30 сут после выписки возможно появление перикардиального выпота и тампонады сердца, что необходимо контролировать клинически и с помощью двухмерной ЭхоКГ.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 2

• 2

  Всем пациентам после хирургической коррекции АВК, рекомендуется в течение первого года после операции проходить обследование не менее 2 раз в год (точные сроки и кратность обследований устанавливаются врачом-кардиологом при выписке из стационара и при каждом последующем амбулаторном обследовании и зависят от выраженности резидуальных расстройств). Через год после радикальной коррекции ВПС и при отсутствии резидуальной недостаточности МК или необходимости повторного хирургического вмешательства, возможно наблюдение по месту жительства не реже 1 раза в год.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.
  
  (1)