Ревматология - кейс 37 — задача № 37
Женщина 22 лет находится в отделении реанимации и интенсивной терапии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 22 лет находится в отделении реанимации и интенсивной терапии.
Жалобы
* Одышку смешанного характера
* Кровохарканье
* Болезненные язвы ротовой полости
* Артриты лучезапястных суставов
Анамнез заболевания
В течение последних двух месяцев беспокоят артриты лучезапястных суставов, сопровождаемые утренней скованностью до 30 мин, болезненные язвы ротовой полости. За медицинской помощью не обращалась.
Три дня назад отметила появление одышки, смешанного характера, кровохарканья. Бригадой скорой медицинской помощи доставлена в стационар, помещена в отделение реанимации и интенсивной терапии.
В клиническом анализе крови: гемоглобин 90 г/л (норма 130-170 г/л), MCV 90 (норма 85-98), лейкоциты 3,5х109/л (норма 4,0-9,0х109/л), нейтрофилы 2,1х109/л (норма 2,0-5,8х109/л), тромбоциты 105х109/л (норма 100-500х109/л).
Креатинин 115 мкмоль/л (норма 60-90 мкмоль/л), СОЭ 45 мм/ч (норма до 15 мм/ч), СРБ 15 мг/л (норма 0-5 мг/л)
Остальные показатели биохимического анализа крови, общего анализа мочи, коагулограммы без особенностей.
Рентгенография органов грудной клетки (см. ниже)
По данным бронхоскопии – признаки катарального бронхита. В трех последовательно выполненных БАЛ из одного участке легкого большое содержание эритроцитов.
Данных за поражение сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, активный инфекционный процесс не получено.
Диффузные ретикулярные затемнения в проекции всех долей обоих легких.
Анамнез жизни
* Росла и развивалась, не отставая от сверстников
* Профессиональные вредности отрицает. Не работает.
* Ранее хронических заболеваний не имела
* Контакт с инфекционными больными отрицает
* В течение года за границу не выезжала
* Семейный анамнез не отягощён
* Аллергических реакций не было
* Вредные привычки отрицает
* Регулярной медикаментозной терапии не получает
Объективный статус
Состояние тяжелое. Рост 170 см, масса тела 60 кг. Температура тела 36,6оС Кожные покровы бледные, обычной влажности. Отмечается скуловая эритема. При осмотре слизистой ротовой полости выявлены 3 язвы под фибрином 3х3 мм по боковым поверхностям языка. Лимфатические узлы не пальпируются. Определяется припухлость, болезненность в области лучезапястных суставов. ЧДД 23 в 1 мин. Дыхание жесткое, крепитации в нижних отделах легких. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 85 в 1 мин, АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Периферических отеков нет.
Результаты лабораторных методов обследования
Антинейтрофильные антитела методом непрямой иммунофлюоресценции
1:40 (норма <1:40)
Антитела к двуспиральной ДНК
>200 IU/ml (норма <25 IU/ml)
С3-, С4-фракции комплемента
С3- фракция 0,21 г/л (норма 0,9 - 1,8 г/л)
С4-фракция 0,02 г/л (норма 0,1 - 0,4 г/л)
Антинуклеарный фактор
1:3200 (норма <1:160)
Антитела к базальной мембране клубочка
15 RU/ml (норма <20 RU/ml)
Антитела к митохондриям AMA
1:40 (норма до 1:40)
Результаты обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки
Участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла» в нижних долях и средней доли правого легкого.
Рентгенография суставов кистей
Незначительное снижение суставных щелей в области пястно-фаланговых суставов, проксимальных межфаланговых суставов. Околосуставной остеопороз
Рентгенография суставов стоп
Признаков патологических изменений не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Системная красная волчанка
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: антинуклеарный фактор; С3-, С4-фракции комплемента; антитела к базальной мембране клубочка; антинейтрофильные антитела методом непрямой иммунофлюоресценции; антитела к двуспиральной ДНК
- антинуклеарный фактор
Дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с легочно-почечным синдромом, проводится с системной красной волчанкой.
Национальные рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)». Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России. 2014 г.
(1)
Антинуклеарный фактор является одним из критериев диагностики системной красной волчанки.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1) - С3-, С4-фракции комплемента
Дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с легочно-почечным синдромом, проводится с системной красной волчанкой.
Национальные рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)». Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России. 2014 г.
(1)
Антинуклеарный фактор является одним из критериев диагностики системной красной волчанки.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1) - антитела к базальной мембране клубочка
Дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с легочно-почечным синдромом, проводится с синдромом Гудпасчера.
Диагностическим признаком болезни является обнаружение анти БМК-антител в сыворотке крови с помощью иммуноферментного анализа
Национальные рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)». Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России. 2014 г.
(1)
(2) - антинейтрофильные антитела методом непрямой иммунофлюоресценции
Клинические показания для определения АНЦА включают кровохарканье/легочное кровотечение
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России. 2016 г.
(1) - антитела к двуспиральной ДНК
Дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с легочно-почечным синдромом, проводится с системной красной волчанкой.
Национальные рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)». Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России. 2014 г.
(1)
Антинуклеарный фактор является одним из критериев диагностики системной красной волчанки.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенография суставов стоп; мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки; рентгенография суставов кистей
- рентгенография суставов стоп
Исследование входит в стандарты оказания медицинской помощи при системной красной волчанке
Стандарт специализированной медицинской помощи при системной красной волчанке. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 7 ноября 2012 г. N 613н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при системной красной волчанке". 2012.
(1) - мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки
Уточнения характера поражения легких, проведение дифференциального диагноза
Национальные рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)». Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России. 2014 г.
(1) - рентгенография суставов кистей
Исследование входит в стандарты оказания медицинской помощи при системной красной волчанке
Стандарт специализированной медицинской помощи при системной красной волчанке. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 7 ноября 2012 г. N 613н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при системной красной волчанке". 2012.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Системная красная волчанка
- Системная красная волчанка
Согласно критериям SLICC 2012 в данном клиническом случае имеет место достоверный диагноз системной красной волчанки
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: {nbsp}BILAG
- {nbsp}BILAG
Оценка активности СКВ имеет огромное значение для выбора терапии. Мониторинг активности СКВ на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности. Все современные индексы активности СКВ представляющие собой комбинацию клинических и лабораторных признаков волчанки, были разработаны с целью стандартизации оценки активности заболевания, 5 индексов активности СКВ прошли валидацию и широко используются в мировой медицинской лечебной и научной практике:
* SLE Disease Activity Index (SLEDAI), (Bombardier и соавт. 1992)
* Systemic Lupus Activity Measure (SLAM), (Liang и соавт. 1989)
* European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali и соавт.1992)
* Lupus Activity Index , (LAI) (Petri и соавт. 1992)
* Classic British Isles Lupus Assessment Group Index (Classic BILAG) (Hay и соавт. 1993)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: высокая
- высокая
При поражении жизненно-важных органов активность заболевания расценивается как высокая
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: глюкокортикостероидов
- глюкокортикостероидов
При критических ситуациях применяются инфузии 6-метилпреднизолона (пульс-терапия 3 дня подряд по 15-20 мг\кг)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1000
- 1000
При критических ситуациях применяются инфузии 6-метилпреднизолона (пульс-терапия 3 дня подряд по 15-20 мг\кг)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
При критических ситуациях применяются инфузии 6-метилпреднизолона (пульс-терапия 3 дня подряд по 15-20 мг\кг)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,5 - 1,0
- 0,5 - 1,0
В случаях прогрессирующего течения СКВ, с высокой активностью и тяжелыми поражениями внутренних органов ГК назначаются в высоких дозах. Обычно применяется преднизолон внутрь в 0.5-1.0 мг\кг веса
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: циклофосфамида
- циклофосфамида
Цитостатики (цитостатические иммунодепрессанты) назначаются больным СКВ при прогрессирующем течении, высокой активности, сопровождающимися поражением жизненно-важных органов и систем. Для индукционной терапии используется циклофосфан (ЦФ)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1000
- 1000
Циклофосфамид назначается при развитии по 1000 мг внутривенно ежемесячно в течение 6 месяцев.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гидроксихлорохина
- гидроксихлорохина
Рекомендация по целесообразности назначения плаквенила основана на данных проспективного контролируемого исследования, продемонстрировавшего уменьшение обострений СКВ при назначении гидроксихлорохина. При назначении гидроксихлорохина уменьшается индекс повреждения, включая повреждение почек и риск гиперкоагуляции с развитием тромбозов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)