Детская кардиология - кейс 63 — задача № 63
Девочка 12 лет обратилась к детскому кардиологу в связи с жалобами на перебои в работе сердца. Направлена на плановое стационарное обследование.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 12 лет обратилась к детскому кардиологу в связи с жалобами на перебои в работе сердца. Направлена на плановое стационарное обследование.
Жалобы
На перебои в работе сердца, повышенную утомляемость.
Анамнез заболевания
Данные жалобы беспокоят в течение 3-5 месяцев. Два года назад проходила комплексное кардиологическое обследование:
- ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 73 уд в минуту. Нормальное положение электрической оси сердца. Р 90 мс, PQ 120 мс, QRS 80 мс, QT 380 мс. QТc 406 мс.
- ЭХОКГ: конечно-диастолический размер левого желудочка 42 мм. Фракция выброса по Симпсону 57%. Данных за врожденный порок сердца не получено.
- Суточное мониторирование ЭКГ: В течение мониторирования ритм синусовый с ЧСС днем 73-90-147 уд в минуту, ЧСС ночью 65-70-90 уд в минуту. Одиночные желудочковые экстрасистолы всего 300 за сутки с преждевременным эктопическим интервалом 406-489 мс. Пароксизмальной эктопической активности нет. АВ блокада 1 степени не обнаружена. Клинически значимые паузы отсутствуют. Ишемические изменения не зарегистрированы. Удлинение интервала QT в течение 10 часов 11 минут
В настоящее время терапию не получает.
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне токсикоза во 2 триместре. Роды 2, срочные. При рождении масса тела 3050 г, длина тела 54 см. Период новорожденности — без особенностей.
* Профилактические прививки выполнены по индивидуальному плану. Аллергологический анамнез не отягощен.
* Травмы, операции отрицает. «Детские» инфекции: ветряная оспа в 8 лет. Перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год. В 5 лет острый тонзиллит (амбулаторное лечение). Состоит на учёте у офтальмолога по поводу миопии средней степени.
* Наследственность: отец — кардиомиопатия неуточненная, имплантирован кардиовертер-дефибриллятора 2 года назад. Мать здорова. Первый ребенок в семье — мальчик (здоров).
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Рост 145 см. Вес 36 кг. Кожные покровы чистые. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Периферические отеки не определяются. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится во все отделы, хрипов нет. ЧДД 18 в минуту. Тоны сердца аритмичные. ЧСС 72-85 уд/мин, АД 110/60 мм рт. ст. SpO2 99%. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Перкуторно признаки асцита не выявляются.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: трансторакальное эхокардиографическое исследование; суточное мониторирование ЭКГ; электрокардиограмму в 12 отведениях; магнитно-резонансную томографию сердца
- трансторакальное эхокардиографическое исследование
Диагностика включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1) - суточное мониторирование ЭКГ
Диагностика включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1) - электрокардиограмму в 12 отведениях
Диагностика включает проведение ЭКГ, ЭХОКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1) - магнитно-резонансную томографию сердца
Диагностика включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Синдром некомпактного миокарда левого желудочка
- Синдром некомпактного миокарда левого желудочка
НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Варианты ремоделирования сердца у детей с НМЛЖ:
- дилатационный;
- рестриктивный;
- гипертрофический.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение генетического анализа
- проведение генетического анализа
Поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: II
- II
Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 245-247.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NYHA
- NYHA
Для определения функционального класса (ФК) ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г), старше 7 лет - классификация NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца).
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижение сократительной функции миокарда
- снижение сократительной функции миокарда
Выделяют систолическую и диастолическую СН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ (<45-50%).
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибиторы АПФ
- ингибиторы АПФ
Рекомендуется назначение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) всем пациентам с симптомной и бессимптомной левожелудочковой дисфункцией для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 258.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,2
- 0,2
Стартовая доза Каптоприла 0,15-0,3 мг/кг/24ч в 3 приема, макс. 18,75 мг/24ч, перорально (для детей 0-18 лет, препарат выбора у детей < 1 года).
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: специализированного стационара
- специализированного стационара
Подбор терапии ингибиторами АП проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: III
- III
Не рекомендуется назначать средства с отрицательным инотропным эффектом и антиаритмические препараты I класса при необходимости лечения нарушений ритма сердца у детей с ХСН (риск от вызываемых ими аритмий превосходит пользу от антиаритмического действия), показано применение антиаритмических препаратов III класса (амиодарон или соталол).
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трансплантация сердца
- трансплантация сердца
При отсутствии эффекта от проводимой терапии, торпидном течении заболевания возможна постановка в лист ожидания на трансплантацию сердца
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 35
- 35
Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35%
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)