Лечебное дело (ПП) - кейс 331 — задача № 331

Правильные ответы: биохимический анализ крови; общий анализ мочи; определение антинуклеарного фактора (АНФ) и/или антител к двуспиральной ДНК (анти-ДНК); общий анализ крови

• биохимический анализ крови

  *Оценка функции почек* (определение уровня креатинина).
  
  *Нарушение функции почек* (повышение уровня креатинина в крови и снижение скорости клубочковой фильтрации) в начале заболевания обнаруживают у ¼ больных, в редких случаях наблюдается быстропрогрессирующее снижение функции почек, требующее проведения диализной терапии.
  
  *Диспротеинемия* (при СКВ сравнительно рано изменяется содержание общего белка в плазме крови (гиперпротеинемия) и его фракций. Особенно значительно повышается содержание глобулинов, в частности, гамма-глобулинов и альфа2-глобулинов. В гамма-глобулиновой фракции находятся волчаночный фактор, ответственный за образование LЕ-клеток и другие антинуклеарные факторы. Кроме того, значительно повышаются бета-глобулины.
  
  Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2020
  
  (1)

• общий анализ мочи

  • *Гематурия* – как правило выраженная, наиболее частый симптом поражения почек при СКВ.
  • *Протеинурия* может быть различной степени выраженности, от минимальной до массивной.
  • *Лейкоцитурия* обнаруживается примерно у трети больных, как правило, при стерильных посевах мочи, обусловлена преимущественно лимфоцитурией (как проявление активности гломерулонефрита).
  • *Цилиндрурия*–обнаруживаются преимущественно эритроцитарные, реже гранулярные, и лейкоцитарные цилиндры.
  
  Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2020
  
  (1)

• определение антинуклеарного фактора (АНФ) и/или антител к двуспиральной ДНК (анти-ДНК)

  • Антинуклеарный (АНФ) или антиядерный фактор - гетерогенная популяция антител, реагирующая с различными компонентами клеточного ядра. Обнаруживают более чем у 95% больных СКВ.
  • Антитела к двухспиральной ДНК (анти-ДНК) — выявляют у 40–90% пациентов с СКВ, особенно часто при ВН, с активностью которого они коррелируют.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.
  
  (1)

• общий анализ крови

  • анемия (у 10% больных СКВ возможно развитие тяжёлой Кумбс-положительной аутоиммунной гемолитической анемии)
  • тромбоцитопения - встречается в 25% случаев, обусловлена образованием антител против тромбоцитов.
  • лейкопения с лимфопенией - обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов ( нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
  • значительное повышение СОЭ наблюдается часто, но плохо коррелирует с активностью заболевания (СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии). При необъяснимом увеличении СОЭ следует исключить интеркуррентную инфекцию. Ускорение СОЭ до 60-70 мм/ч считают характерным признаком СКВ.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: УЗИ почек

• УЗИ почек

  Нормальные размеры почек, их ровный контур, отсутствие истончения паренхимы, сохранная дифференциация структур позволяют исключить длительно текущее заболевание почек и трактовать повышенный уровень креатинина как проявление активности процесса.
  
  Несколько увеличенная толщина паренхимы может быть расценена как проявления ее отечности, что характерно для острого нефрита.
  
  Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2020
  
  (1)

Правильный ответ: остронефритический

• остронефритический

  Остронефритический синдром включает в себя наличие гематурии (микро- или макрогематурия), протеинурии (менее 3,5 г/сут), отеков, артериальной гипертензии (АГ), нарушение функции почек (повышение уровня сывороточного креатинина, снижение скорости клубочковой фильтрации)
  
  Клинические рекомендации «Диагностика и лечение нефрита при системной красной волчанке», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  Клинические рекомендации «Диагностика и лечение нефрита при системной красной волчанке», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)

Правильный ответ: Системная красная волчанка (СКВ) с поражением почек, системы крови, суставов, кожи, лихорадкой

• Системная красная волчанка (СКВ) с поражением почек, системы крови, суставов, кожи, лихорадкой

  Диагноз СКВ установлен на основании характерных жалоб, появившихся после инсоляции у молодой женщины: эритема на лице по типу «бабочки», субфебрилитет, артралгии, трофические нарушения (выпадение волос), отеки, повышение АД.
  
  При обследовании выявлен нефритический синдром: гематурия, субнефротическая протеинурия, отеки, артериальная гипертензия, нарушение функции почек (гиперкреатининемия). Обнаружена панцитопения. Иммунологические тесты - повышение уровня АНФ, антител к ДНК, подтверждают диагноз.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: первичным хроническим гломерулонефритом

• первичным хроническим гломерулонефритом

  Остронефритический синдром может выявляться при первичном хроническом гломерулонефрите (наиболее часто - при мембрано-пролиферативном варианте глормерулонефрита и иммуноглобулин A-нефропатии).
  
  Выявление клинико-лабораторных признаков остронефритического синдрома, типичных системных проявлений, развившихся у молодой женщины после инсоляции, положительных иммунологических тестов, позволили исключить первичные формы ХГН и диагностировать поражение почек в рамках СКВ.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

Правильный ответ: нарушение функции почек, сохраняющаяся/нарастающая артериальная гипертония, тяжелый отечный синдром, развитие нефротического синдрома, признаки сердечной и дыхательной недостаточности, полиорганная патология

• нарушение функции почек, сохраняющаяся/нарастающая артериальная гипертония, тяжелый отечный синдром, развитие нефротического синдрома, признаки сердечной и дыхательной недостаточности, полиорганная патология

  *Показания к госпитализации*
  
  • Нарушение функции почек (с и без уменьшения количества выделяемой мочи, особенно быстропрогрессирующая почечная недостаточность)
  • Артериальная гипертония (особенно тяжелая)
  • Признаки сердечной и дыхательной недостаточности.
  • Нефротический синдром
  • Отеки, угрожающие жизнедеятельности (отек мозга, сетчатки, тяжелые полостные отеки – гидроторакс, гидроперикард и др.). Массивные отёки, нарушающие физическую активность больного.
  
  Стационарно проводится лечение всех проявлений гиперволемии, при соответствующих показаниях – биопсия почки, иммуносупрессивная терапия.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: госпитализации в нефрологический стационар

• госпитализации в нефрологический стационар

  Показаниями для госпитализации данной пациентки в стационар является - нарушение функции почек с активным мочевым синдромом (протеинурия субнефротического уровня, выраженная эритроцитурия), АГ
  
  Показано проведение пункционной биопсии почки для уточнения морфологического варианта поражения почек, уточнения степени активности и фиброза, от этого зависит выбор иммуносупрессивной терапии.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: соблюдение постельного режима, диеты с ограничением поваренной соли, потребляемой жидкости (при выраженных отеках, олигурии, тяжелой АГ, сердечной недостаточности)

• соблюдение постельного режима, диеты с ограничением поваренной соли, потребляемой жидкости (при выраженных отеках, олигурии, тяжелой АГ, сердечной недостаточности)

  *Режим*
  
  • постельный при выраженных отеках, макрогематурии, умеренной/тяжелой артериальной гипертонии, сердечной недостаточности (обычно в первые 3-4 недели). При улучшении состояния режим постепенно расширяют.
  
  *Диета:*
  
  • с ограничением потребления соли (до 4 г/сут) и жидкости в острый период болезни, особенно при быстром нарастании отеков, олигурии и артериальной гипертонии. Объем жидкости рассчитывают, исходя из диуреза за предыдущий день с учетом внепочечных потерь, прием жидкости не должен превышать диуреза более чем на 200 мл.
  • с ограничением белка до 0,5 г/кг/сут при снижении функции почек менее 60 мл/мин (до нормализации СКФ и уровня креатинина в крови, но не длительнее 2-4 недель).
  
  Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2020
  
  (1)

Правильный ответ: гидроксихлорохина

• гидроксихлорохина

  Всем пациентам с волчаночным нефритом любого класса следует проводить лечение гидроксихлорохином (плаквенилом) (в максимальной суточной дозе 6-6.5 мг/кг идеального веса тела), если нет специфических противопоказаний к этому препарату.
  
  Применение гидроксихлорохина особенно показано больным с волчаночным нефритом и антифосфолипидными антителами как дополнительное средство профилактики тромбозов из–за антикоагулянтных свойств препарата.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: прогрессирующее ухудшение функции почек, нефротический синдром, активный мочевой синдром

• прогрессирующее ухудшение функции почек, нефротический синдром, активный мочевой синдром

  Биопсия необходима для оценки степени поражения почек, морфологического варианта волчаночного нефрита и активности заболевания.Показаниями к биопсии почек служат:
  
  • нефротический синдром;
  • прогрессирующее ухудшение функции почек (повышение уровня креатинина и/или снижение СКФ
  • активный мочевой синдром
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, нефротический синдром

• остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, нефротический синдром

  При высокоактивном течении волчаночного нефрита (остронефритический и нефротический синдромы, быстропрогрессирующая почечная недостаточность) показана иммуносупрессивная терапия (циклофосфамидом, глюкокортикостероидами).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: отсутствии ответа более чем на один режим стандартной иммуносупрессивной терапии

• отсутствии ответа более чем на один режим стандартной иммуносупрессивной терапии

  Пациентам с нарастанием сывороточного креатинина и/или протеинурии после завершения инициальной терапии, проведенной согласно одному из рекомендованных режимов, оправдано назначение ритуксимаба.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.
  
  (1)