Детская онкология - кейс 26 — задача № 26
Пациент 1 года госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование правой доли печени»
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 1 года госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование правой доли печени»
Жалобы
При поступлении жалобы со стороны мамы на наличие пальпируемого образования брюшной полости.
Анамнез заболевания
Месяц назад мать во время купания ребенка обнаружила пальпаторно образование в брюшной полости справа. Для дальнейшего обследования и лечения пациент направлен в отделение хирургии. По данным УЗИ образование правой доли печени. На предыдущем УЗИ в 3 мес. - без патологии.
Общий анализ крови, биохимический анализ крови без патологии. По месту жительства выполнена пункционная биопсия печени -Гистологическое заключение - Гепатобластома, фетальный - эпителиальный вариант.
По месту жительства уровень онкомаркеров не определялся. Пациент направлен в специализированный онкологический центр для обследования и лечения.
Анамнез жизни
Ребенок от 3 беременности, 2 самостоятельных родов на сроке 41-42 нед. Течение беременности: на фоне токсикоза в 1-м триместре, течения гриппа на сроке 23-25 нед. (госпитализация в инфекционную больницу). Вес при рождении 3210 г. Рост 51 см. Закричал сразу. По шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен сразу. БЦЖ, гепатит В - проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 6 мес. Профилактические прививки: по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ, острый бронхит. Травм и операций в анамнезе нет. Наличие случаев злокачественных опухолей в семье - бабушка со стороны отца (рак молочной железы).
Объективный статус
Самочувствие не страдает, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.7. ЧД (в минуту) 30. ЧСС (уд.в мин) 97. АД сист. (мм.рт.ст) 97. АД диаст. (мм.рт.ст) 65. Положение активное. Менингеальных знаков нет. Очаговая симптоматика не выявляется. Кожа бледно-розовая, без патологических элементов. Визуально костно-мышечная система без особенностей. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание пуэрильное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот ассиметричный за счет образования справа. Край печени пальпируется на 9 см. ниже реберной дуги. Живот в доступных пальпации отделах мягкий, доступен глубокой пальпации, перистальтика активная. Физиологические отправления — без патологии.
Результаты обследования
Коагулограмма
| Показатель | Значение | Ед. измер | Норма от | Норма до |
| Фибриноген по Клаусу | 3,80 | г/л | 2 | 3,93 |
| протромбин (активность по Квику) | 96 | % | 70 | 120 |
| Международное нормализованное отношение (МНО) | 1.1 | 0,8 | 1,2 | |
| Протромбиновое время | 12,2 | сек | 9,4 | 13,7 |
| Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 38,3 | сек | 25,1 | 36,5 |
| Тромбиновое время (ТВ) | 30,2 | сек | 15,8 | 24,9 |
Метаболиты катехоламинов в суточной моче
11 мкг/сут
Результаты обследования
УЗИ органов брюшной полости
Описание. Печень. Размеры: увеличена, вертикальный размер правой доли 130 мм, вертикальный размер левой доли 67 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Сосуды: воротная вена не изменена, правая ветвь воротной вены без особенностей, левая ветвь воротной вены деформирована образованием. НПВ сдавлена образованием в печеночном сегменте, видна в верхней части (в области устья печеночных вен) и ниже почечных вен. Правая печеночная вена не визуализируется, средняя и левая печеночные вены несколько расширены. Средняя печеночная вена деформирована образованием.
Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены.
Очаговые изменения: в паренхиме печени в проекции 4,7,8 сегментов определяется многоузловое образование неоднородной структуры, неправильной формы, с нечеткими контурами, умеренно васкуляризованное, размерами 85х60х95 мм, солидное, с единичными мелкими кальцинатами.
В воротах печени определяются немногочисленные округлой формы образования повышенной эхогенности, максимальными размерами 21х19 мм (лимфоузлы?).
Общая печеночная артерия проходит между лимфоузлами, признаков сдавления ее нет.
Видны множественные аортокавальные лимфоузлы максимальными размерами 12х4 мм.
*Заключение* - УЗ признаки объемного образования паренхимы печени, внутрибрюшной и забрюшинной лимфаденопатии.
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов брюшной полости, грудной клетки и малого таза с контрастным усилением
Описание:
ОГК: Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный интерстиций не изменен.
В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7 мм.
ОБП: Печень увеличена (вертикальный размер - 148 мм), расположена обычно, имеет неровные, четкие контуры. В S1, 4, 6, 7, 8 определяется многоузловое образование (узел в S8 отдельный, прилежит к основному массиву) общими размерами 89х54х70 мм (175 мл), неоднородной структуры за счет солидных узлов, зон распада, единичных линейных кальцинатов. Медиальный край печени узловато деформирован, сдавливает правую почку и правый надпочечник. Определяется сдавление НПВ в печеночном сегменте, на протяжении 18 мм не контрастируется. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.
Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.
В воротах печени определяются немногочисленные лимфоузлы до 8 мм по короткой оси. Межаортокавальный лимфоузел 11х6 мм, несколько с усиленным контрастированием. В правой илеоцекальной зоне определяются лимфоузлы до 9 мм по короткой оси.
Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.
Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.
Результаты обследования
Альфа-фетопротеин (АФП)
АФП - 21335 нг/мл
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: коагулограмма
- коагулограмма
На этапе предоперационной диагностики наравне с другими исследования рекомендуется провести анализ коагулограммы
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (утв. Минздравом России) от 2016 г.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов брюшной полости, грудной клетки и малого таза с контрастным усилением; УЗИ органов брюшной полости
- мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов брюшной полости, грудной клетки и малого таза с контрастным усилением
позволяет оценить распространенность и локализацию опухолевого процесса, состояние зон регионарного метастазирования, метастатическое поражение органов брюшной полости и грудной клетки.
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (утв. Минздравом России) от 2016 г.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
(1) - УЗИ органов брюшной полости
УЗИ Органов брюшной полости рекомендуется с целью
1) диагностика объемных образований печени;
2) дифференциальная диагностика между солидной опухолью и кистозным образованием, объемным неопухолевым процессом или паразитарным поражений органа;
3) определение распространенности опухолевого поражения по печени;
4) оценка состояния зон регионарного метастазирования.
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (утв. Минздравом России) от 2016 г.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: альфа-фетопротеин (АФП)
- альфа-фетопротеин (АФП)
Определение уровня АФП показано при обследовании гепатобластомы. Повышение АФП является важным патогмоничным признаком в диагностике гепатобластомы
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) (страница 10)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стандартного
- стандартного
пациенты с локализованной опухолью (PRETEXT I, II и III) без дополнительных неблагоприятных критериев, таки как низкий уровень АФП, вовлечение магистральных сосудов, соответствующее V3 или P2, распространение за пределы капсулы печени, разрыв опухоли и отдаленные метастазы.
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) (страница 16)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: химиотерапия по протоколу SIOPEL-3 SR с использованием монотерапии Цисплатином
- химиотерапия по протоколу SIOPEL-3 SR с использованием монотерапии Цисплатином
Лечение пациентв с гепатобластомой группы стандартного риска проводится по протоколу SIOPEL-3 SR с использованием монотерапии цисплатином.
Предоперационная терапия включает четыре введения цисплатина с интервалом в 14 дней.
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) (страница 16)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: АФП крови еженедельно и визуализация (УЗИ после второго и четвертого курса терапии)
- АФП крови еженедельно и визуализация (УЗИ после второго и четвертого курса терапии)
Во время предоперационной химиотерапии ответ опухоли будет определяться с помощью оценки уровня АФП еженедельно и визуализирующих исследований (УЗИ после второго и четвертого курса терапии). Оценка ответа опухоли и операбельности в конце предоперационной химиотерапии После того, как проведено 4 курса терапии цисплатином.
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) (страница 26)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выполняется при крупной опухоли PRETEXT 4 или мультифокальной опухоли PRETEXT 3
- выполняется при крупной опухоли PRETEXT 4 или мультифокальной опухоли PRETEXT 3
Точная оценка резектабельности, осуществляемая с использованием оптимальных визуализирующих исследований, должна проводиться при постановке диагноза и после неоадъювантной терапии. В связи с высокими шансами успешного проведения пересадки печени, необходимо как можно раньше связаться с хирургом-трансплантологом печени, т.е. непосредственно в начале лечения. Нужно наладить тесное сотрудничество между хирургами, радиологами и онкологами во время предоперационной химиотерапии, чтобы не пропустить оптимальное время для трансплантации. Окончательное решение по хирургическому методу, который будет применяться, и необходимости пересадки печени должно быть принято хирургом-трансплантологом, хирургом-специалистом по операциям на печени, специалистом лучевой терапии и детским онкологом.
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) (страница 39)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: расширенной правосторонней гемигепатэктомии
- расширенной правосторонней гемигепатэктомии
Резектабельность опухоли зависит от хирургической экспертизы; например, некоторые опухоли, поражающие обе доли печени все еще могут быть радикально удалены путем трисегментэктомии, если один латеральный сектор не поражен.
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) (страница 38)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжение химиотерапии по протоколу SIOPEL-SR (2 курса цисплатин)
- продолжение химиотерапии по протоколу SIOPEL-SR (2 курса цисплатин)
Если пациент группы стандартного риска получил только 4 введения цисплатина перед отсроченной операцией, он должен пройти 2 послеоперационных курса цисплатина в прежнем дозовом режиме раз в 14 дней. Если 6 курсов цисплатина были проведены перед операцией, то после операции химиотерапия не назначается. Прекращение терапии – Терапия будет прекращена после всех 6-ти курсов цисплатина.
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) (страница 16)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: динамического наблюдения и реабилитации, констатирована клинико-рентгенологическая ремиссия
- динамического наблюдения и реабилитации, констатирована клинико-рентгенологическая ремиссия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОЛНОЙ РЕМИССИИ ПО SIOPEL: “Отсутствие признаков остаточной опухоли и нормальный (в соответствии с возрастом) уровень АФП на момент окончания терапии”
Для того, чтобы сделать заключение о полной ремиссии, должны быть выполнены все следующие требования:
* Отсутствие признаков внутрибрюшной опухоли: отрицательное УЗИ брюшной полости (включая печень) или КТ-сканирование, или МРТ.
* Отсутствие признаков метастазов: рентгеновские снимки грудной клетки чистые (заднепередняя и боковая проекции) для пациентов с отсутствием метастазов ранее; КТ-сканирование легких в норме для пациентов с легочными метастазами при постановке диагноза.
* Уровень АФП в сыворотке в норме или сопоставим с возрастом в течение минимум 4 недель после нормализации.
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) (страница 46)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аудиометрии раз в год в связи с риском ототоксичности Цисплатина
- аудиометрии раз в год в связи с риском ототоксичности Цисплатина
Основным побочным эффектом Цисплатина является снижение слуха (ототоксичность). Рекомендовано ежегодное проведение аудиометрии
Рекомендовано использовать оценочную шкалу потери слуха, предложенную П.Р. Броком и соав. Во время лечения при помощи Цисплатина специалист аудиолог обязательно должен проводить тщательный осмотр детей и регулярные аудиометрические исследования.
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) (страница 43)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: росте уровня АФП при контрольных обследованиях
- росте уровня АФП при контрольных обследованиях
оценка уровня АФП является золотым стандартом контроля ремиссии при АФП+ гепатобластоме. КТ- МРТ ОБП с КУ необходимо при повышении уровня АФП, изменениях при проведении УЗИ, подозрительных на развитие рецидива
Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО) (страница 47)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гепатобластома у детей, 2016
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)