Детская онкология-гематология - кейс 60 — задача № 60

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок, 1 год 6 месяцев, с множественными очагами деструкции костей, полостями в паренхиме легких по данным компьютерной томографии госпитализирован в стационар для уточнения диагноза.

Жалобы

Со слов матери, беспокоят слабость в ногах, боли без четкой локализации, регресс в моторном развитии (ребенок перестал ходить, вставать на ноги).

Анамнез заболевания

За 2 недели до настоящей госпитализации мама обратилась в поликлинику с жалобами на то, что ребенок (1 г 6 мес.) после падения с кровати перестал ходить, не сидит, стал раздражительным, плохо спит. Консультирован хирургом: нельзя исключить костно-травматические повреждения костей таза и позвоночника. По данным компьютерной томографии выявлены очаги деструкции в лобной, правой височной костях, деструкция L4 позвонка с наличием мягкотканного компонента в области позвонка, множественные очаги в ребрах. Многочисленные тонкостенные полости в паренхиме обоих легких диаметром до 1 см, преимущественно в верхних долях.

С целью обследования и установления диагноза ребенок госпитализирован в стационар.

Анамнез жизни

Ребенок от второй беременности (от первой беременности родился мальчик, здоров), вторых родов путем кесарева сечения на сроке 38 недель. Вес при рождении 3200 г. Рост 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Вакцинирован гепатит В, БЦЖ в родильном доме. Из родильного дома выписан на 6 сутки. Профилактическая вакцинация проводилась по календарю.

Перенесенные заболевания: острый бронхит в 6 месяцев.

Объективный статус

Из особенностей при осмотре: на момент осмотра ребенок капризен, негативен, отказывается садиться, ходить. Ползает, переворачивается.

Сознание ясное. Грубой неврологической симптоматики нет. Положение естественное. Кожные покровы бледно-розовые. Периферических отеков нет. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Слизистые оболочки ротовой полости влажные, чистые. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание ослаблено в верхних отделах, проводится равномерно, хрипы не выслушиваются. ЧДД – 22 в мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезёнка не увеличены. Мочеиспускание свободное, цвет мочи не изменен. Стул оформленный, 1 раз за сутки.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

Подсчет лейкоцитарной формулы:

Биохимический анализ крови

Миелограмма

Все четыре пунктата богаты миелокариоцитами, полиморфны по составу. Регулярно встречаются плазматические клетки. Мегакариоцитарный росток раздражен, отшнуровка тромбоцитов активная. Бластные клетки различных линий дифференцировки составляют около 5%. В пределах данного материала гистиоцитарные клетки не обнаружены.

Гистологическое исследование биоптата височной кости

Материал представлен множественными фрагментами ткани, состоящей из солидных скоплений крупных клеточных элементов с вариативными форменными и размерными характеристиками, низким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Ядра овоидной, бобовидной или подковообразной формы, часть с поперечным интрануклеолярным инвагинатом ядерной мембраны. Цитоплазма обильная, отросчатая, слабоэозинофильная. В составе инфильтрата встречаются многоядерные клетки с ядерными характеристиками, описанными выше; многоядерные клетки типа остеокластов, умеренное количество эозинофильных лейкоцитов. +
При иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия S100, CD1a и Langerin на большинстве элементов инфильтрата.

Коагулограмма

Бактериологическое исследование крови

Роста микроорганизмов не получено

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства

В брюшной полости свободной жидкости не выявлено. Печень - расположена обычно, не увеличена, контуры ровные, четкие, паренхима нормальной эхогенности, однородной структуры, сосудистый рисунок не изменен, желчные протоки не расширены. Желчный пузырь не увеличен, содержимое гомогенное, стенки тонкие, гепатико-холедох не расширен. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ровные, четкие, паренхима обычной эхогенности, однородной структуры, главный панкреатический проток не расширен, кровоток гепатопетальный, фазный. Селезенка не увеличена, паренхима однородной структуры. Забрюшинные л/узлы не увеличены. Почки: нормальных размеров, с ровными, четкими контурами, подвижность не изменена, паренхима до 12 мм, кортико-медуллярная дифференцировка сохранена, кровоток до корковых отделов. ЧЛС - не расширены, область надпочечников не изменена. *Заключение:* патологии не выявлено.

Компьютерная томография органов грудной клетки

Многочисленные тонкостенные полости в паренхиме обоих легких диаметром до 1 см, преимущественно в верхних долях

Рентгенография костей скелета

В верхней трети диафиза правой плечевой кости отмечается крупный очаг деструкции с истончением кортикальной пластинки размерами 32 х10 мм.

В нижней трети левой бедренной кости очаг деструкции размерами 6 х 5 мм.

Компьютерная томография костей мозгового черепа, головного мозга и позвоночника

В костях мозгового черепа определяются многочисленные очаги деструкции: в чешуе лобной кости слева 2 очага размерами 8 мм и 4 мм, в глазничной части лобной кости справа размерами до 7 мм, в чешуе правой височной кости справа размером до 7 мм, в правом большом крыле клиновидной кости размерами до 12х10 мм, в теле клиновидной кости с переходом на основную часть затылочной кости общими размерами 21х14 мм.В очагах деструкции определяется мягкотканный компонент, однородной структуры, активно накапливающий контрастный препарат. Мягкотканный компонент в области деструкции тела клиновидной кости. В остальном – без особенностей.

Множественные разнокалиберные очаги деструкции с нарушением целостности кортикального слоя и мягкотканным компонентом: задний отрезок I-го ребра слева, грудинный конец левой ключицы, проксимальные отделы плечевых костей, задний отрезок VII -го ребра слева, IV-V ребра справа по среднеключичной линии, S1 позвонок справа, крылья подвздошных костей (больше слева), головка правой бедренной кости. Отмечается тотальное снижение высоты тела L4 позвонка с наличием билатерального паравертебрального мягкотканного компонента.

Магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника

Множественное поражение костной ткани с мягкотканным компонентом без достоверной компрессии невральных структур в позвоночном канале

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Данные обследований

1) ультразвуковое исследование органов брюшной полости – без патологии

2) компьютерная томография - уменьшение размеров паравертебрального мягкотканного компонента на уровне L4, множественные разнокалиберные очаги деструкции с нарушением целостности кортикального слоя и мягкотканным компонентом без динамики от инициального исследования: задний отрезок I-го ребра слева, грудинный конец левой ключицы, проксимальные отделы плечевых костей, задний отрезок VII -го ребра слева, IV-V ребра справа по среднеключичной линии, S1 позвонок справа, крылья подвздошных костей (больше слева), головка правой бедренной кости; нивелирование полостных образований в обоих легких.