Детская онкология-гематология - кейс 168 — задача № 168
Ребенок в возрасте 2 года госпитализирован в стационар в связи с выявлением по данным УЗИ органов брюшной полости объемного образования печени.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок в возрасте 2 года госпитализирован в стационар в связи с выявлением по данным УЗИ органов брюшной полости объемного образования печени.
Жалобы
На увеличение размеров живота, повышение температуры тела до фебрильных цифр.
Анамнез заболевания
Со слов мамы ребенок болен в течение 1 месяца, когда появились подъемы температуры тела до 38 С, началось увеличение живота в размере.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, протекавшей с угрозой преждевременных родов и преждевременным старением плаценты на поздних сроках. Роды 1-е, своевременные, самостоятельные, без особенностей. Вес при рождении 3300 г, рост - 50 см. В период новорожденности наблюдалась с длительной желтухой. Росла и развивалась по возрасту. Профилактические прививки: по календарю.
Объективный статус
Т-36,7 С. АД=90/60 мм. рт. ст. Пульс 118 уд/мин. ЧДД 23 в мин.
Кожные покровы чистые, обычной окраски. Слизистая оболочка полости рта розовая, чистая. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Гемодинамика стабильная. Живот значительно увеличен в объеме за счет гепатомегалии. Печень выступает на 7 см по правой среднеключичной линии, плотная, безболезненная. Селезенка – пальпация затруднена за счет гепатомегалии. Физиологические отправления в норме.
Результаты обследования
Определение онкомаркеров в сыворотке крови
| Показатель | Референтные значения | Результат |
| Альфа-фетопротеин | 0-12 нг/мл | 992126,93 нг/мл |
| Нейрон-специфическая энолаза | 0-16 нг/мл | 18 нг/мл |
| Интактный хорионический гонадотропин человека | 0-5 мМЕд/мл | <1.20 мМЕд/мл |
| Лактатдегидрогеназа | 0-451 Ед/л | 390 Ед/л |
Посев из зева на микрофлору
Патогенной флоры не выявлено
Результаты обследования
Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Грудная клетка: в нижних долях обоих легких определяются очаги уплотнения легочной ткани, размером до 3 мм слева (S10 im 84 se 5) и 2,5 х5 мм справа (im 80 se5). Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7мм.
Брюшная полость: печень увеличена, расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её не однородная за счет многоузлового мяготканного неоднородного за счет гиподенсивных участков (распад?) образования, активно накапливающее контрастный препарат, располагающееся в 4 и 5 сегментах печени, общими размерами 102х70 (im 149se7)х 105 мм(sag), 389 мл.Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.Надпочечники обычной формы и положения, структура однородная.Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостных системах почек и мочеточниках не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная с обеих сторон.В брюшной полости и забрюшинном пространстве достоверно увеличенных лимфатических узлов не определяется.Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
В правой доле печени (S5,S6,S7,S8) определяется объемное образование, с четкими неровными контурами, размерами 10.8х8.4 см (ах) х 13 см (вертикальный), объем 613 см3. После внутривенного контрастирования определяется активное неравномерное накопление парамагнетика образованием, ИКД 0.5х10^-3 mm2/sec. Достоверных признаков распространения опухоли за капсулу печени не выявлено. НПВ, в прилежащих отделах, сдавлена, проходимость ее сохранена. Образование интимно прилежит к переднему контуру правой почки, несколько оттесняя ее кзади, без убедительных признаков инвазии. В проекции ворот печени определяется лимфатический узел максимальными размерами 1.5 х 2.0 см. Селезенка умерено увеличена (вертикальный размер 9.5 см), имеет ровные контуры и однородную структуру. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Патологических изменений со стороны надпочечников не выявлено. Почки в размерах не увеличены. Данных за объёмное поражение почек не получено.
Результаты обследования
Совокупная оценка результатов МРТ, МСКТ и УЗИ органов брюшной полости
Определена стадия PRETEXT III C0, E0, H0, N0, F0, M1, P0, V0
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гепатобластома правой доли печени, фетальный эпителиальный вариант, PRETEXT III C0, E0, H0, M1, P0, V0 c билатеральным метастатическим поражением легких. Группа очень высокого риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: определение онкомаркеров в сыворотке крови
- определение онкомаркеров в сыворотке крови
Ранний возраст пациента, анатомическая локализация новообразования в печени, могут говорить о том, что у ребенка вероятнее всего имеет место гепатобластома, при которой характерно повышение специфических онкомаркеров.
При наличии гепатобластомы наблюдается повышение альфа-фетопротеина в сыворотке крови.
Альфа-фетопротеин вырабатывается клетками гепатобластомы, являясь фетальным аналогом альбумина, и указывает на значительную массу опухоли.
В данном случае альфа-фетопротеин значительно повышен.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 540.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты); компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
- магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
Проводится всем пациентам с опухолями печени
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541.
ISBN5988031994, 9785988031994 - компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Визуализация образования, определение органной принадлежности, измерение размеров, оценка взаимоотношения с прилежащими структурами, поиск метастазов (в первую очередь легкие)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 540.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гепатобластома
- гепатобластома
Диагноз может быть установлен с учетом возраста пациента, наличия объемного образования в печени, значительного повышения уровня альфа-фетопротеина в крови.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическом вмешательстве (биопсия объемного образования печени).
- хирургическом вмешательстве (биопсия объемного образования печени).
С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для иммуногистохимического исследования с целью определения подтипа опухоли
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости
- совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости
Определение стадии по системе PRETXT является обязательным условием в диагностике гепатобластомы. В зависимости от стадии по системе PRETEXT определяется группа риска.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гепатобластома правой доли печени, фетальный эпителиальный вариант, _PRETEXT III C0, E0, H0, M1, P0, V0_ c билатеральным метастатическим поражением легких. Группа очень высокого риска
- Гепатобластома правой доли печени, фетальный эпителиальный вариант, _PRETEXT III C0, E0, H0, M1, P0, V0_ c билатеральным метастатическим поражением легких. Группа очень высокого риска
Окончательный диагноз установлен на основании данных анамнеза (увеличение размеров живота), возраста пациента (2 года), обнаружение объемного образования печени, повышения уровня альфа-фетопротеина в крови, наличия очагов в легких, биопсии опухоли печени, гистологического заключения
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начало полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-4_
- начало полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-4_
После постановки диагноза и определения группы риска показано начало неоадъювантной химиотерапии по протоколу SIOPEL-4 с последующим проведением отсроченной радикальной операции и проведением адъювантной химиотерапии.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведении отсроченной операции в объеме радикального удаления первичной опухоли
- проведении отсроченной операции в объеме радикального удаления первичной опухоли
Учитывая группу риска, положительную динамику на фоне проведенной предоперационной терапии, включая санацию легочных метастазов, показано проведение хирургического этапа лечения с последующим проведением послеоперационной химиотерапии.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведении послеоперационной химиотерапии
- проведении послеоперационной химиотерапии
Учитывая положительную динамику на фоне неоадъювантной химиотерапии, радикальное удаление опухоли, показано проведение послеоперационной химиотерапии (блок С)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: динамическом наблюдении
- динамическом наблюдении
После окончания комплексной противоопухолевой терапии показано проведение динамического наблюдения.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 2 месяца
- 1 раз в 2 месяца
В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения показан проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 2 месяца.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в месяц (суммарно 12 раз)
- 1 раз в месяц (суммарно 12 раз)
В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения необходима оценка уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови 1 раз в месяц первые 6 мес., далее 1 раз в 2 мес. (суммарно 9 раз)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)