Пластическая хирургия - кейс 48 — задача № 48
Родители с ребенком 4-х лет года на первичном приеме у пластического хирурга.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители с ребенком 4-х лет года на первичном приеме у пластического хирурга.
Жалобы
На деформацию лица на нарушение слуха, нарушение дыхания во время сна (храп, задержки дыхания), трудности приема пищи.
Анамнез заболевания
Заболевание врожденное.
Анамнез жизни
Ребенок от третьей беременности 2 родов. Первый ребенок родился в срок и патологии не имеет. Вторая беременность – медаборт. Настоящая беременность протекала на фоне ОРВИ на 2 месяце беременности с выраженной температурой, рвотой. Ребенок рожден на 36 неделе, Кесарево сечение в связи со слабостью родовой деятельности масса при рождении 2500 г вес 48см. С рождения отмечено стридорозное дыхание, по поводу чего находился на кислородотерапии первые 3 дня после адаптации переведен в общую палату. В связи с неврологическими нарушениями в раннем постнатальном периоде и выраженными внешними проявлениями порока развития и трудностями кормления ребенку в родильном доме назначено зондовое питание. Постепенно переведен на нормальное пероральное кормление. При рождении выявлено недоразвитие левой ушной раковины и полная анотия справа, так же отмечено недоразвитие нижней челюсти. Больше выраженное слева.
Объективный статус
Ребенок правильного телосложения, имеется небольшой дефицит массы тела, при осмотре определяется резкая деформация левой ушной раковины, которая представлена кожным валиком, расположенным продольно, внутри валика определяется хрящевая ткань, слуховое отверстие отсутствует, зачаток ушной раковины смещен кпереди. Правая ушная раковина и слуховой проход полностью отсутствуют, имеется небольшой кожный бугорок в проекции отсутствующего уха. Так же имеется недоразвитие нижней челюсти с асимметрией лица за счет смещения центральной подбородочной линии влево. Левая половина лица – щека и височная область уплощены по сравнению с правой стороной. При открывании рта во время крика отмечается выраженная девиация нижней челюсти влево. Голова слегка повернута и наклонена влево. Конечности и осевой скелет без видимой патологии.
Фото
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Синдром гемифациальной микросомии
Результаты обследования
Мультиспиральная компьютерная томография
Результаты обследования
Полисомнография
По результатам обследования у ребенка имеется синдром ночных апноэ-гипопноэ среднетяжелой степени
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Синдром гемифациальной микросомии
- Синдром гемифациальной микросомии
Самое распространенное заболевание, характеризующееся односторонним недоразвитием нижней челюсти – синдром гемифациальной микросомии.
…Аномалия, как правило видна с рождения и часто сопровождается пороками развития ушной раковины, от небольших претрагальных выростов до выраженной микротии.»
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 165)
«Симптомы, как правило, неравномерно выражены с разных сторон тела и в 70% случаев - односторонние…»
Джонс, Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту : атлас-справочник / пер. с англ. - Москва : Практика, 2011 . 10242с. 488 илл. ISBN (русск.) 978-5-89816-086-9. (стр. 766)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: поражение нескольких структур, развивающихся из первой и второй жаберных дуг
- поражение нескольких структур, развивающихся из первой и второй жаберных дуг
«Основные проявления этого синдрома вызваны нарушением развития первой и второй жаберной дуг. Иногда они сочетаются с пороками развития позвоночника, почек или глаз»
Джонс, Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту : атлас-справочник / пер. с англ. - Москва : Практика, 2011 . 10242с. 488 илл. ISBN (русск.) 978-5-89816-086-9. (стр. 766)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мультиспиральная компьютерная томография
- мультиспиральная компьютерная томография
«Наиболее информативное исследование… - компьютерная томография с трехмерной реконструкцией скелета…. Кроме того, определяют степень недоразвития внутреннего уха и височной кости… »
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 166)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полисомнография
- полисомнография
Для изучения степени дыхательных расстройств ребенку можно выполнить полисомнографию. Данное исследование позволяет точно определить риск развития ночного апноэ и степень выраженности гипоксии во время ночного сна.
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 166)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: слухоулучшающую операцию
- слухоулучшающую операцию
При двустороннем пороке слухулучшающая операция должна быть выполнена как можно раньше, в 5 лет или даже в 4 года.
Детская хирургия: национальное руководство/ Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 179)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в возрасте 6-7 лет
- в возрасте 6-7 лет
« В настоящее время лечение может быть начато уже на первом году жизни, но редко показано в таком возрасте. Чаще лечение начинают в период сменного прикуса – в 5-7 лет, когда особенно выражены зубоальвеолярные взаимодействия, позволяющие компенсировать отраженные деформации верхней челюсти.»
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 167)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: после 6 лет
- после 6 лет
«Из психологических соображений представляется оптимальным, чтобы реконструктивная аурикулопластика была выполнена перед началом посещения школы, т.е в возрасте сразу после 6 лет.»
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 179)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аутологичный реберный хрящевой трансплантат
- аутологичный реберный хрящевой трансплантат
«…. В настоящее время аутогенный хрящ признается оптимальным материалом для реконструкции ушной раковины. Он дает наименьшее число осложнений. Даже после серьезных травм воссозданной ушной раковины пересаженную хрящевую рамку удается сохранить.»
Курс пластической хирургии: Руководство для врачей. В 2 т. / Под ред. К. П. Пшениснова. Ярославль; Рыбинск: Изд-во ОАО Рыбинский Дом печати , 2010. Т. I: Общие вопросы. Кожа и ее поражения. Голова и шея. xxiv, 754, VI с., ISBN 978-5-88697- 195-8 (Стр. 541)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отсутствие улучшения слуха к возрасту одного года у пациентов с 2-х сторонним поражением на фоне использования слуховых аппаратов
- отсутствие улучшения слуха к возрасту одного года у пациентов с 2-х сторонним поражением на фоне использования слуховых аппаратов
Курс пластической хирургии: Руководство для врачей. В 2 т. / Под ред. К. П. Пшениснова. Ярославль; Рыбинск: Изд-во ОАО Рыбинский Дом печати , 2010. Т. I: Общие вопросы. Кожа и ее поражения. Голова и шея. xxiv, 754, VI с., ISBN 978-5-88697- 195-8 (Стр. 538)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нарушением развития звукопроводящих структур (кондуктивная составляющая)
- нарушением развития звукопроводящих структур (кондуктивная составляющая)
рецептивная часть органа слуха развивается из других эмбриологических зачатков по сравнению с кондуктивными его составляющими - наружным и средним ухом. В этой связи внутреннее ухо оказывается пораженным при микротии довольно редко и слух на больной стороне в той или иной степени сохранен. Таким образом, проблема заключается в проведении звука.
Курс пластической хирургии: Руководство для врачей. В 2 т. / Под ред. К. П. Пшениснова. Ярославль; Рыбинск: Изд-во ОАО Рыбинский Дом печати , 2010. Т. I: Общие вопросы. Кожа и ее поражения. Голова и шея. xxiv, 754, VI с., ISBN 978-5-88697- 195-8 (Стр. 537)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отсутствие пневматизации сосцевидного отростка к возрасту 4 лет
- отсутствие пневматизации сосцевидного отростка к возрасту 4 лет
Отсутствие пневматизации ячеек сосцевидного отростка к 4-х летнему возрасту- абсолютное противопоказание к проведению слухоулучшающей операции.
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 179)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: послеоперационного пневмоторакса
- послеоперационного пневмоторакса
Наиболее значительными осложнениями донорской зоны являются nневмоторакс и ателектаз легкого. Если осложнение распознано интраоперационно, воздух из плевральной полости удаляют резиновым катетером и зашивают плевру при положительном давлении на выдохе (ПДКВ).
Курс пластической хирургии: Руководство для врачей. В 2 т. / Под ред. К. П. Пшениснова. Ярославль; Рыбинск: Изд-во ОАО Рыбинский Дом печати , 2010. Т. I: Общие вопросы. Кожа и ее поражения. Голова и шея. xxiv, 754, VI с., ISBN 978-5-88697- 195-8 (Стр. 552)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)