Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Офтальмология - кейс 122 — задача № 122

Офтальмология

Молодой человек 22 лет обратился на прием к врачу-офтальмологу поликлиники

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Молодой человек 22 лет обратился на прием к врачу-офтальмологу поликлиники

Жалобы

На нечеткость, размытость изображения, наличие пятен в центральном поле зрения, нарушение цветового зрения, трудности зрительной адаптации при тусклом освещении, возникновение бликов при ярких источниках света обоих глаз.

Анамнез заболевания

Отмечает снижение зрения на оба глаза с 5 лет. В 7-летнем возрасте при оформлении в школу и проведения дополнительных методов обследования была заподозрена наследственная дистрофия сетчатки, по поводу которой наблюдался у врача офтальмолога поликлиники. Зрение многие годы по его мнению было стабильным, связи с какими-либо внешними явлениями, состоянием общего здоровья и состоянием зрения не отмечает. Последние полгода отмечает наличие пятен в центральном поле зрения обоих глаз.

Анамнез жизни

* Наследственный анамнез (отмечает, что у мамы низкое зрение на оба глаза с молодости, по какой причине не знает);

* аллергологический анамнез не отягощен;

* не курит, алкоголь не употребляет;

* пациент учится в техникуме.

Объективный статус

Visus OD 0,1 не корригируется

OS 0,3 не корригируется

Тонометрия по Маклакову OD/OS= 20/21 мм рт. ст. без гипотензивных глазных капель.

OU: придаточный аппарат без особенностей, объем движения глазных яблок в полном объеме, при биомикроскопии конъюнктива не изменена, роговица, влага передней камеры прозрачные, передняя камера 3,5 мм., радужка спокойная, структурная, зрачок 3 мм, хрусталик и стекловидное тело оптически прозрачные.

OU: диск зрительного нерва бледно-розовый, с височной стороны более бледный, экскавация диска зрительного нерва физиологическая.

В макулярной области дистрофический очаг овальной формы до 1 диаметра диска с гиперпигментацией, окруженный светлым кольцом. Вокруг очага желтовато-белые отложения разной формы и величины без тенденции к слиянию с распространением вплоть до сосудистых аркад. Отека сетчатки нет, нейро- и пигментный эпителий прилежат. Периферия без патологии, Сосуды сетчатки не изменены. По сосудистым аркадам патологические рефлексы.

ODOS

Объективный статус
Объективный статус
Открыть иллюстрацию в источнике

Результаты обследования

Визометрия

Острота зрения:

VisusOD 0,1 не корригируется

VisusOS 0,3 не корригируется

Норма: максимально корригированная острота зрения глаз должна быть не ниже 1,0.

Эхобиометрия

Эхобиометрия (передняя камера – хрусталик – передне-задняя ось, мм):

OD: 3,5 – 4,1 – 23,65

OS: 3,4 – 4,3 – 23,75

Результаты обследования

Нарушение цветового зрения

*Заключение:* У данного пациента выявлено нарушение цветового зрения в виде генерализованной дисхроматопсии, пациент не читал 15 таблиц из 27.

Норма: при исследовании цветоощущения обоих глаз по таблицам Рабкина патологии не выявлено

Результаты обследования

Электроретинография

*1. Локальная ЭРГ*

_1к: Роговица_

Электроретинография
Электроретинография
Открыть иллюстрацию в источнике

Латентности

СтимулКаналКомпонентЛат.,Мс
правый глаз красная 5 мс1a23,4
b39,4

Амплитуды

СтимулКаналКомпонентыАмпл.,мкВ(/)
правый глаз красная 5 мс1a4,35
b5

Отношения амплитуд

СтимулКаналАмплитудыОтнош.ампл.
правый глаз красная 5 мс1b/a1,15

*2. Ритмическая ЭРГ*

_1к: Роговица_

Электроретинография
Электроретинография
Открыть иллюстрацию в источнике

Амплитуды

СтимулКаналАмпл.,мкВ(/)
правый глаз Ганцфельд 5 мс 30 Гц128,8

*3. Локальная ЭРГ*

_1к: Роговица_

Безымянный.png
Безымянный.png
Открыть иллюстрацию в источнике

Латентности

СтимулКаналКомпонентЛат.,Мс
левый глаз красная 5 мс1a19
b39,4

Амплитуды

СтимулКаналКомпонентыАмпл.,мкВ(/)
левый глаз красная 5 мс1a6,85
b5

Отношения амплитуд

СтимулКаналАмплитудыОтнош.ампл.
левый глаз красная 5 мс1b/a0,73

*4. Ритмическая ЭРГ*

_1к: Роговица_

Электроретинография
Электроретинография
Открыть иллюстрацию в источнике

Амплитуды

СтимулКаналАмпл.,мкВ(/)
левый глаз Ганцфельд 5 мс 30 Гц119,3

*Заключение:* В данном случае регистрирующейся ЭРГ отмечалось удлинение латентности а-волны и снижение амплитуды а и b-волн М-ЭРГ на красный стимул по сравнению с возрастными нормами.

Норма: при исследовании электроретинографии обоих глаз патологии не выявлено.

Результаты обследования

Оптическая когерентная томография сетчатки

Оптическая когерентная томография сетчатки
Оптическая когерентная томография сетчатки
Открыть иллюстрацию в источнике

*Заключение:* по данным ОКТ в фовеальной области выявлено значительное уменьшение толщины сетчатки , наличие гиперрефлективных очажков в слое РПЭ, доходящих до наружного ядерного слоя сетчатки (на них указывают стрелки) а) правого глаза, б) левого глаза

Норма: макулярный профиль не изменен, слои сетчатки сегментируются, толщина сетчатки и хориоидеи не изменена.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Дистрофия Штадгардта

Вопрос № 1

План обследования

В числе обязательных исследований данному пациенту необходимо выполнить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: визометрию

  • визометрию

    На этапе постановки диагноза наследственной абиотрофии сетчатки и повторных обследований визометрия рекомендуется всем пациентам.

    Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки

    http://avo-portal.ru/doc/standards

    http://avo-portal.ru/documents/standarts/Standart_specializirovannoj_medicinskoj_pomoshci_pri_nasledstvennyh_abiotrofiyah_42_H3553000200_571_3.xlsx

    Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва руководство для врачей под редакцией Шамшиновой А.М. 2001г.

    Параграф 9.1 Болезнь Штаргардта, стр.209-217

Вопрос № 2

План обследования

Важным критерием начальной диагностики в данной ситуации является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: нарушение цветового зрения

  • нарушение цветового зрения

    Нарушение цветового зрения является важным критерием диагностики на начальных этапах развития дистрофии и выявляется с помощью полихроматических таблиц Рабкина.

    Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки

    http://avo-portal.ru/doc/standards

    http://avo-portal.ru/documents/standarts/Standart_specializirovannoj_medicinskoj_pomoshci_pri_nasledstvennyh_abiotrofiyah_42_H3553000200_571_3.xlsx

    Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва руководство для врачей под редакцией Шамшиновой А.М. 2001г.

    Параграф 9.1 Болезнь Штаргардта, стр.209-217

Вопрос № 3

План обследования

Для точной оценки функциональных способностей сетчатки и постановки диагнозаследует применить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: электроретинографию

Вопрос № 4

План обследования

Для оценки морфологических изменений на глазном дне следует применить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: оптическую когерентную томографию сетчатки

  • оптическую когерентную томографию сетчатки

    Оптическая когерентная томография (ОКТ) сетчатки рекомендуется с целью оценки морфологических изменений на глазном дне, их динамики, дифференциальной диагностики с другой макулярной патологией сетчатки.

    Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки.H35.5-3.00.02.00Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки

    http://avo-portal.ru/doc/standards

    http://avo-portal.ru/documents/standarts/Standart_specializirovannoj_medicinskoj_pomoshci_pri_nasledstvennyh_abiotrofiyah_42_H3553000200_571_3.xlsx

Вопрос № 5

Диагноз

Учитывая жалобы, анамнез и данные офтальмологического статуса, пациентке следует поставить диагноз OU

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Дистрофия Штадгардта

  • Дистрофия Штадгардта

    Критерии диагноза:

    * характерные жалобы (на нечеткость, размытость изображения, наличие пятен в центральном поле зрения, нарушение цветового зрения, трудности зрительной адаптации при тусклом освещении, возникновение бликов при ярких источниках света обоих глаз);

    * характерный анамнез (отмечает снижение зрения на оба глаза с 5 лет. В 7-летнем возрасте при оформлении в школу и проведения дополнительных методов обследования была заподозрена наследственная дистрофия сетчатки, по поводу которой наблюдался у врача офтальмолога поликлиники. Последние полгода отмечает наличие пятен в центральном поле зрения обоих глаз. Наследственный анамнез отягощен (отмечает, что у мамы низкое зрение на оба глаза с молодости, по какой причине не знает);

    * данные проверки остроты зрения (VisusOD 0,1 н/к;VisusOS 0,3 н/к);

    * данные офтальмоскопии: OU: диск зрительного нерва бледно-розовый, с височной стороны более бледный, экскавация ДЗН физиологическая. В макулярной области дистрофический очаг овальной формы до 1D/D с гиперпигментацией, окруженный светлым кольцом. Вокруг очага желтовато-белые отложения разной формы и величины без тенденции к слиянию с распространением вплоть до сосудистых аркад. Отека сетчатки нет, НЭ и ПЭ прилежат Периферия без патологии, Сосуды сетчатки не изменены. По сосудистым аркадам патологические рефлексы.

    * при исследовании цветоощущения обоих глаз по таблицам Рабкина у пациента выявлено нарушение цветового зрения в виде генерализованной дисхроматопсии, пациент не читал 15 таблиц из 27;

    * данные оптической когерентной томографии (в фовеальной области выявлено значительное уменьшение толщины сетчатки, наличие гиперрефлективных очажков в слое РПЭ, доходящих до наружного ядерного слоя сетчатки);

    * по данным ЭРГ отмечалось удлинение латентности а-волны и снижение амплитуды а и b-волн М-ЭРГ на красный стимул;

    * отсутствие данных за альтернативные диагнозы.

    Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки.H35.5-3.00.02.00Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки.

    http://avo-portal.ru/doc/standards

    http://avo-portal.ru/documents/standarts/Standart_specializirovannoj_medicinskoj_pomoshci_pri_nasledstvennyh_abiotrofiyah_42_H3553000200_571_3.xlsx

Вопрос № 6

Лечение

Консервативное лечение данному пациенту

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: показано

Вопрос № 7

Лечение

В качестве поддерживающей терапии следует назначить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: антиоксиданты

  • антиоксиданты

    Для поддерживающей терапии пациентам с дистрофией Штаргардта рекомендовано назначение антиоксидантов, витаминных минеральных комплексов, средств, улучшающих кровообращение. Данные препараты могут только приостановить процесс потери зрения.

    Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки

    http://avo-portal.ru/doc/standards

    http://avo-portal.ru/documents/standarts/Standart_specializirovannoj_medicinskoj_pomoshci_pri_nasledstvennyh_abiotrofiyah_42_H3553000200_571_3.xlsx

Вопрос № 8

Лечение

Учитывая состояние сетчатки пациента лазерная коагуляция сетчатки

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: не показана

Вопрос № 9

Вариатив

Для подтверждения диагноза дистрофии Штаргардта и проведения дифференциальной диагностики пациента необходимо направить к

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: генетику

  • генетику

    Болезнь Штаргардта представляет собой генетическую макулярную дистрофию, передающуюся по аутосомно-рецессивному типу, связанную с нарушением структуры белка ABCA4 или аутосомно-доминантному типу наследования, обусловленному изменением структуры белка ELOVL4. В связи с этим для проведения дифференциальной диагностики необходима консультация генетика.

    Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях сетчатки. H35.5-3.00.02.00Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки.

    http://avo-portal.ru/doc/standards

    http://avo-portal.ru/documents/standarts/Standart_specializirovannoj_medicinskoj_pomoshci_pri_nasledstvennyh_abiotrofiyah_42_H3553000200_571_3.xlsx

Вопрос № 10

Вариатив

Наиболее достовернымиз методов лабораторнойдиагностики дистрофии Штаргардта является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: молекулярно-генетический анализ

  • молекулярно-генетический анализ

    Принято считать, что наиболее достоверным методом диагностики болезни Штаргардта является молекулярно-генетический анализ. В настоящее время в мировой практике генетическая диагностика основывается на одновременном использовании нескольких способов поиска мутаций в гене ABCA4иELOVL4.Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях 42_H35.5-3.00.02.00 Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки

    http://avo-portal.ru/doc/standards

    http://avo-portal.ru/documents/standarts/Standart_specializirovannoj_medicinskoj_pomoshci_pri_nasledstvennyh_abiotrofiyah_42_H3553000200_571_3.xlsx

Вопрос № 11

Вариатив

Мерой профилактики наступление слепоты при дистрофии Штадгардта является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: применение очков с ультрафиолетовым светофильтром

  • применение очков с ультрафиолетовым светофильтром

    Отсрочить наступление слепоты помогают специальные очки со светофильтрами. Они защищают глаза от ультрафиолетового излучения и коротковолновых лучей видимой части спектра. Это позволяет сократить нагрузку на палочки и колбочки, за счет чего уменьшается количество токсических продуктов фототрансдукции.

    Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях 42_H35.5-3.00.02.00 Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки

    http://avo-portal.ru/doc/standards

    http://avo-portal.ru/documents/standarts/Standart_specializirovannoj_medicinskoj_pomoshci_pri_nasledstvennyh_abiotrofiyah_42_H3553000200_571_3.xlsx

Вопрос № 12

Вариатив

Данный пациент должен осматриваться офтальмологом

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: регулярно

  • регулярно

    Больному, у которого диагностировали абиотрофию сетчаткиглаза, следует регулярно посещать окулиста.

    Стандарт специализированной медицинской помощи при наследственных абиотрофиях 42_H35.5-3.00.02.00 Диагностика и лечение наследственных абиотрофий сетчатки

    http://avo-portal.ru/doc/standards

    http://avo-portal.ru/documents/standarts/Standart_specializirovannoj_medicinskoj_pomoshci_pri_nasledstvennyh_abiotrofiyah_42_H3553000200_571_3.xlsx

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)