Детская онкология - кейс 28 — задача № 28
Ребенок (девочка) 1 месяца госпитализирован в педиатрический стационар с симптоматикой ОРВИ (лихорадка до 380С) (контакт по ОРВИ в семье).
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок (девочка) 1 месяца госпитализирован в педиатрический стационар с симптоматикой ОРВИ (лихорадка до 380С) (контакт по ОРВИ в семье).
Жалобы
На повышение температуры тела, увеличение живота в объеме.
Анамнез заболевания
У ребенка отмечается повышение температуры до фебрильных цифр в течение 5 дней,что было расценено, как ОРВИ. Проводилась симптоматическая терапия. Два дня назад родители заметили увеличение в размерах живота. Амбулаторно выполнено УЗИ органов брюшной полости – выявлено объемное образование забрюшинного пространства в диаметре до 4 см, увеличение размеров печени.
Анамнез жизни
Ребенок от 2-й беременности (1-я роды - девочка, здорова) с угрозой в 1 триместре, ОРВИ с фебрильной лихорадкой на сроке 5 недель. От 2-х плановых оперативных родов (рубец на матке). Вес при рождении 3900 г., длина тела 54 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Домой выписан на 6 сутки. На грудном вскармливании с рождения. Вакцинирован в роддоме: БЦЖ и гепатит В.
Объективный статус
Состояние тяжелое за счет лихорадки и абдоминального синдрома. Масса – 5915 г. Температура 37.50С. Телосложение правильное, повышенного питания. На осмотр реагирует спокойно, "подкряхтывает" при дыхании. Судорог при осмотре нет. Мышечный тонус умеренно дистально снижен. Физиологические рефлексы: Бабкина +, Робинсона +, Моро 1 фаза + 2 фаза +, опоры +-, шаговый +/-, ползания +/-. Голова округлой формы, кости черепа средней плотности. Большой родник 2*2 см, не напряжен, не выбухает. Лицо симметричное, глазные щели на одном уровне. Зрачки D=S. Фотореакция зрачков прямая и содружественная сохранена. Патологическая неврологическая глазная симптоматика отсутствует. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Подкожно-жировая клетчатка развита несколько избыточно, тургор и эластичность удовлетворительны. Дыхание с втяжением нижней апертуры грудной клетки на вдохе. Грудная клетка без деформаций. Перкуторно над легкими коробочный оттенок звука . Аускультативно дыхание проводиться симметрично по всем легочным полям, хрипов нет. ЧСС 48-54 в мин. Тоны сердца средней звучности и выслушиваются во всех отделениях. ЧСС - 136 в мин. Живот мягкий при пальпации. Печень пальпаторно выступает на 6 см из под края реберной дуги, край плотный, селезенка +1,0 см. Физиологические отправления в норме.
Результаты инструментальных методов обследования
МРТ органов брюшной полости с контрастным усилением
В забрюшинном пространстве живота справа, в проекции правого надпочечника, определяется объемное образование округлой формы, с довольно четкими контурами, размерами 4.6х4.6х5.3 см, объем 58 см3. Образование неоднородной структуры, неравномерно накапливающее контрастный препарат. Образование интимно прилежит к правой почке, деформирует ее контур и оттесняет ее кзади и книзу, а также прилежит к внутреннему контуру правой доли печени и головке поджелудочной железы. Убедительных признаков инвазии в прилежащие анатомические органы не выявлено. Структура печени диффузно неоднородна за счет разнокалиберных очагов с накоплением контрастного препарата.
МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением
Очаговых и инфильтративных изменений в легких; увеличенных лимфатических узлов средостения, корней легких и подмышечных областей не выявлено.
Морфологическое исследование костного мозга из 4-х точек
В точках №1,2,3 встречаются агломераты атипичных клеток, что составляет менее 10% от всех клеток миелокариоцитов. В точке №4 атипичные клетки не найдены.
Сцинтиграфия с 123 I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
На момент исследования определяется патологическое накопление РФП в образовании забрюшинного пространства справа и в печени, что свидетельствует о наличии активной специфической ткани нейрогенной природы.
Результаты лабораторных методов обследования
Онкомаркер - нейрон специфическая енолаза (НСЕ)
Оценка уровня метаболитов катехоламинов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот) в моче
Уровень ЛДГ
| Результат | Норма |
| 500 Ед/л | 450 Ед/л |
После проведения 1 курса полихимиотерапии
После проведения 1 курса полихимиотерапии общее состояние ребенка стабилизировалось. Выполнено контрольное обследование в объеме МРТ органов брюшной полости, по данным которого отмечается сокращение опухоли на 20% и уменьшение размеров печени.
Результаты обследования
Биопсия первичной опухоли/метастаза
Пациенту выполнена биопсия печени.
Гистологическое исследование – низкодифференцированная нейробластома
Цитогенетическое исследование (методом _FISH_) – амлификации гена _MYCN_, делеции _1 р_ не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Нейробластома правого надпочечника, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), отсутствие амплфикации гена MYCN и делеции 1 р. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: морфологическое исследование костного мозга из 4-х точек; МРТ органов брюшной полости с контрастным усилением; сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ); МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением
- морфологическое исследование костного мозга из 4-х точек
При метастатической форме нейробластомы одним из наиболее частых метастатических сайтов является поражение костного мозга. Оценка статуса костного мозга влияет на стадирование при нейробластоме.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441.
ISBN5988031994, 9785988031994 - МРТ органов брюшной полости с контрастным усилением
Для уточнения анатомической локализации выявленного по данным УЗИ ОБП образования необходимо выполнение МРТ-сканировании, которое выявляет четкие взаимоотношения опухоли с окружающей тканью, проводит оценку лимфоузлов, степень распространенности и наиболее полно может охарактеризовать выявленные изменения в печени.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 442.
ISBN5988031994, 9785988031994 - сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
Данный изотоп избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейробластомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441.
ISBN5988031994, 9785988031994 - МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением
Ранний возраст (1 мес.), локализация образования - в области правого надпочечника, вероятнее всего указывают на нейробластому.
Легкие и лимфатические узлы – одна из возможных областей локализации отдаленных метастазов у пациентов с большинством экстракраниальных солидных опухолей. Частота встречаемости метастазов в легких при нейробластоме, по данным литературы, колеблется от 0,2 до 4%.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 442.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: оценка уровня метаболитов катехоламинов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот) в моче; онкомаркер - нейрон специфическая енолаза (НСЕ); уровень ЛДГ
- оценка уровня метаболитов катехоламинов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот) в моче
К производным катехоламинов, имеющим особую диагностическую ценность при нейробластоме, относятся ванилилминдальная (ВМК), гомованилиновая (ГВК) кислоты. Уровни ВМК и ГВК повышены у 8 5 % больных с НБ. Уровень экскреции катехоламинов не имеет прогностической значимости, однако, высокое соотношение ГВК: ВМК свидетельствует о наличии низкодифференцированной опухоли и связано с худшим прогнозом (зависимость прямо пропорциональна).
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442.
ISBN5988031994, 9785988031994 - онкомаркер - нейрон специфическая енолаза (НСЕ)
Специфичный маркер, который выделяется нейроэндокринными клетками опухоли. Высокий уровень этого фермента, как правило, свидетельствует о большой распространенности процесса.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442.
ISBN5988031994, 9785988031994 - уровень ЛДГ
ЛДГ является неспецифическим опухолевым маркером и используются для косвенной оценки степени активности опухоли и распространения опухолевого процесса.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442.
ISBN 5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нейробластома правого надпочечника с метастатическим поражением печени, костного мозга
- нейробластома правого надпочечника с метастатическим поражением печени, костного мозга
Диагноз установлен на основании:
- анамнеза заболевания
- возраста ребенка (младше года)
- результаты лабораторных исследовании (повышение уровня НСЕ, метаболитов катехоламинов мочи, поражение костного мозга)
- результатов инструментальных исследовании (МРТ ОБП, МСКТ ОГК – образование правого надпочечника и метастатическое поражение печени)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 4S
- 4S
Стадия 4S: локализованная первичная опухоль (стадии 1, 2a или 2b) и диссеминация только в печень, кожу и/или костный мозг. Только дети 1-го года жизни. Поражение КМ - не выражено (< 10% опухолевых клеток, МЙБГ для КМ - негативно).
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 442-444.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наличии жизнеугрожающих состояний
- наличии жизнеугрожающих состояний
Наличие жизнеугрожающих состояний (ЖУС) требует терапевтического воздействия независимо от возраста пациента При этом вид и объем лечения зависят от степени выраженности гепатомегалии и соматического статуса больного и могут включать проведение полихимиотерапии, хирургического вмешательства и др. Более молодой возраст пациентов с 4S стадией (менее 4 недель на момент постановки диагноза) требует более взвешенного подхода, так как данная группа больных имеет худший прогноз за счет выраженности ЖУС (респираторной недостаточности и др.), обусловленных массивной гепатомегалией. Следует отметить, что ЖУС у части пациентов могут быть обусловлены не гепатомегалией, а компрессионными воздействиями первичной опухоли, такими как компрессия мочеточника. В этом случае купирование ЖУС может быть достигнуто не только при проведении полихимиотерапии, но и путем выполнения хирургического вмешательства.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-445.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: доксорубицин, циклофосфамид, винкристин
- доксорубицин, циклофосфамид, винкристин
Пациентам с нейробластомой 4S стадии по показаниям проводят умеренно интенсивную терапия блок N4 по немецкому протоколу NB-2004 в составе: доксорубицин, циклофосфамид, винкристин.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 447.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: динамическом наблюдении
- динамическом наблюдении
Пациентам группы наблюдения в рамках протокола NB-2004 проводится химиотерапия курсами по схеме N4 (суммарно до 4 курсов) при наличие жизнеугрожающих симптомов (ЖУС).
К ЖУС относятся следующие состояния:
1.Серьёзное ухудшение общего состояния
2.Серьёзные затруднения питания, ведущие к потере веса
3.Дыхательная недостаточность, определяемая по необходимости в дополнительной поддержке кислородом или по задержке СО2 в крови более 60 mmHg
4.Сосудистая недостаточность, определяемая по гипотензии или гипертензии в соответствии с возрастными нормами артериального давления
5.Печёночная недостаточность, определяемая по критериям печёночной токсичности 3 степени по уровням билирубина, фибриногена или тромбинового времени в соответствии с NCI-CTC международными критериями токсичности.
6.Почечная недостаточность, определяемая по нарастанию уровней мочевины или креатинина, а также по появлению гидроуретера или гидронефроза.
7.Новое вовлечение в процесс спинномозгового канала по данным контрольного МРТ, независимо от наличия или отсутствия симптомов.
8.Недостаточность других органов или систем
После купирования ЖУС ребенок может быть оставлен под динамическим наблюдением.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 445-446.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наложении лапаростомы с целью снижения интраабдоминального давления
- наложении лапаростомы с целью снижения интраабдоминального давления
Бурная прогрессия за счет метастатического поражения печении и развитие массиновной гепатомегалии может привести к развитию дыхательной недостаточности, сердечно-сосудистой, почечной и др. за счет повышения внутрибрюшного давления. Данное состояние расценивается как абдоминальный кампартмент-синдром. Одним из методов коррекции состояния является наложение лапаростомы, которое способствует увеличения объема брюшной полости и снижение внутрибрюшного давления, что позволяет стабилизировать пациента и не препятствует началу проведения специфического лечения.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 451-452.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсию первичной опухоли/метастаза
- биопсию первичной опухоли/метастаза
Хирургическое вмешательство на этапе первичной диагностики проводится, прежде всего, для гистологической верификации диагноза и для получения материала для цитогенетического исследования и лишь в отдельных случаях проводится радикальное удаление опухоли (при небольших размерах образования, отсутствие факторов риска по данным визуализации и при наличие низких факторов риска развития постоперационных осложнений). Возможно, выполнение биопсии метастатических очагов с целью получения материала для исследования и постановки диагноза.
У данного пациента по результатам обследования имеет место массивная гепатомегалия за счет метастатического поражения, таким образом, в качестве источника получения материала для гистологического исследования, может быть выполнена биопсия печени. Кроме того, биопсия образований надпочечников может быть затруднена за счет массивной гепатомегалии.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 451-452.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Нейробластома правого надпочечника, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), отсутствие амплфикации гена MYCN и делеции 1 р. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004
- Нейробластома правого надпочечника, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), отсутствие амплфикации гена MYCN и делеции 1 р. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004
В рамках протокола NB-2004 пациенты с 4S стадией нейробластомы, при отсутствие неблагоприятных цитогенетических маркеров (амплификации гена MYCN), стратифицируются в группу наблюдения.
Критерии для отнесения больного в группу наблюдения:
• Стадия 1: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации
• Стадия 2: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации и делеции 1р
• Стадия 3: больные <2 лет с отсутствием MYCN амплификации и делеции 1р
• Стадия 4S: больные <1 года (по определению) при отсутствии MYCN амплификации
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 442-444.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: детям младше 12 мес и/или детям с весом менее 10 кг
- детям младше 12 мес и/или детям с весом менее 10 кг
Для данной группы пациентов расчет доз химиопрератов проводится на кг массы тела.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 447
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
- сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
Данный изотоп избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейробластомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441.
ISBN5988031994, 9785988031994
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)