Детская онкология-гематология - кейс 89 — задача № 89

Правильные ответы: общий анализ крови на автоматическом анализаторе; общий анализ мочи

• общий анализ крови на автоматическом анализаторе

  Учитывая наличие у пациентки макрогематурии, анемического синдрома, можно предположить активное кровотечение в чашечно-лоханочную систему почки, постгеморрагическую анемию, требующую проведения гемотрансфузии.
  
  Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5

• общий анализ мочи

  Наиболее частыми клиническими и лабораторным проявлением опухолей почек является макро-/микрогематурия вследствие повреждения сосудов растущим образованием.
  
  По общему анализу мочи возможна дифференциальная диагностика между гематурией, вызванной повреждением целостности сосудов мочеполовой системы (на фоне цистита, опухоли почки), а также гематурией, вызванной повреждением мембраны клубочков (гломерулонефрит).
  
  Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5

Правильные ответы: компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением; ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства

• компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

  Исследование проводится с целью определения топографии и органной принадлежности образования, выявление опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли, поиск очагов отдаленного метастазирования.
  
  Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.6

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства

  УЗИ является исследованием выбора при изучении почечной вены и нижней полой вены на предмет внутривенного опухолевого тромба (как с помощью 2D УЗИ, так и посредством цветного допплеровского картирования), а также для оценки взаимоотношения опухоли с прилежащими органами в режиме реального времени.
  
  Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5

Правильный ответ: нефробластома слева, локализованная форма

• нефробластома слева, локализованная форма

  Нефробластома – наиболее частая эмбриональная злокачественная опухоль почки. Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
  
  Согласно рекомендациям SIOP (Международное общество детских онкологов) у пациентов >6 месяцев и <16 лет диагноз нефробластомы устанавливают при консервативном обследовании при наличии чётких признаков образования исходящего из почки по результатам визуализации. Гистологический диагноз устанавливается после предоперационной химиотерапии.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.2

Правильный ответ: опухоль-ассоциированного тромбоза

• опухоль-ассоциированного тромбоза

  Опухоль-ассоциированный тромбоз сосудов системы НПВ является частым осложнением опухолей почек и должен быть диагностирован для определения тактики последующего оперативного вмешательства.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.4

Правильный ответ: неоадъювантной химиотерапии

• неоадъювантной химиотерапии

  Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. И младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13

Правильный ответ: 4 недели

• 4 недели

  Для локализованных форм нефробластомы с отсутствием доказанных отдаленных метастазов, в рамках рекомендаций SIOP, предусмотрена терапия двумя препаратами, 4 недели.
  
  Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. и младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13

Правильный ответ: лапаротомию, туморнефруретерэктомию

• лапаротомию, туморнефруретерэктомию

  Рекомендуется выполнение радикальной операции с одномоментным удалением всей ткани опухоли. При односторонней нефробластоме производится туморнефроуретерэктомия. Туморнефроуретерэктомию выполняют из срединной лапаротомии, которая обеспечивает достаточные возможности для ревизии брюшной полости, туморнефроуретерэктомии и удаления поражённых метастазами лимфатических узлов. Удаление опухоли производится единым блоком. Необходимо обращать особое внимание на предупреждение интраоперационного разрыва опухоли и заблаговременную перевязку сосудов почки. Перевязку и пересечение мочеточника следует производить после его мобилизации как можно дистальнее.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13

Правильный ответ: II

• II

  У пациентов, получавших предоперационную химиотерапию для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения:
  
  * I стадия – опухоль локализуется в пределах почечной паренхимы, возможно полное удаление; +
  * II стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно полное удаление; +
  * III стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно неполное удаление.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.2-3

Правильный ответ: промежуточного

• промежуточного

  Согласно формулировке критериев Беквита и Палмера, для разделения нефробластом на гистологические подтипы, один компонент должен составлять минимум 2/3 (66%) опухолевой массы для того, чтобы опухоль можно было дополнительно классифицировать соответствующим образом. Однако предоперационная химиотерапия меняет первоначальные гистологические признаки нефробластом и часто приводит к формированию участков некроза и регрессии.
  
  Гистологические критерии для постановки диагноза "смешанный тип нефробластомы" следующие:
  
  1. Жизнеспособная часть опухоли составляет более 1/3 опухолевой массы;
  
  2. Жизнеспособная опухоль состоит из бластемных и/или эпителиальных и/или стромальных элементов, но ни одни из них не составляют более 2/3 жизнеспособной опухоли;
  
  3. Опухоли, которые содержат >10% бластемы, даже если преобладающими компонентами являются эпителиальные или стромальные компоненты;
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.1-2

Правильный ответ: системная химиотерапия

• системная химиотерапия

  В данном случае показано только проведение системной химиотерапии.
  
  Показание к локальной лучевой терапии определяются локальной стадией процесса и гистологией опухоли:
  
  * стадия III, промежуточная группа риска; +
  * стадия II, группа высокого риска.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.11-13

Правильный ответ: AV2 – винкристин/актиномицин Д, 27 недель

• AV2 – винкристин/актиномицин Д, 27 недель

  Схема терапии зависит от локальной стадии процесса и гистологической группы риска опухоли. Для опухолей промежуточной группы риска, локальная стадия 2, показано применение двухкомпонентной терапии длительностью 27 недель.
  
  В случае, если бы размер опухоли после неоадъювантной химиотерапии превышал 500мл, в схему был бы добавлен третий препарат, доксорубицин.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13

Правильный ответ: гемигипертрофии

• гемигипертрофии

  В мировой литературе описано до 40 генов альтерации которых приводят к развитию нефробластомы. Генетические синдромы встречаются в 5-10% случаев нефробластом и в основном представляют собой сочетание опухоли с пороками развития мочеполовой системы, нефропатию, макросомию, ментальные нарушения. Гемигипертрофия (увеличение размеров половины тела) является проявлением макросомии и может ассоциироваться с сидромами предрасположенности к развитию нефробластомы.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.1-2