Лечебное дело - кейс 751 — задача № 751
Больная 45 лет обратилась в поликлинику по месту жительства
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Больная 45 лет обратилась в поликлинику по месту жительства
Жалобы
На боли, припухание и деформацию мелких суставов рук и ног, утреннюю скованность, отеки лица, стоп, голеней, поносы.
Анамнез заболевания
10 лет назад диагностирован серопозитивный ревматоидный артрит, в течение 5 лет лечилась нестероидными противовоспалительными препаратами с малым эффектом. Последние 5 лет сохраняется высокая активность болезни, выявляются эрозивные изменения суставных поверхностей (рентгенологическая стадия III), обнаруживаются ревматоидные узелки. Проводилась базисная терапия метотрексатом, лефлуномидом без эффекта, коротко использовался генно-инженерный биологический препарат - инфликсимаб с временным эффектом (сохранялся высокий уровень С-реактивного белка, артралгии, скованность). Более 2-х лет выявляется белок в моче до 1 г в сутки, артериальная гипертония до 160/100 мм рт. ст., принимает ренитек 10 мг в сутки, амлодипин 5 мг в сутки. В течение последнего года беспокоят поносы до 3 раз в день, появились отеки ног, лица.
Анамнез жизни
• Росла и развивалась нормально
• Перенесенные заболевания и операции: детские инфекции- краснуха, ветряная оспа
• Наследственность: у матери с 35 лет ревматоидный артрит, лечилась преднизолоном, метотрексатом, умерла в 75 лет от инсульта. Отец – ожирение, сахарный диабет, диабетическая нефропатия с почечной недостаточностью, умер от сердечной недостаточности.
• Вредные привычки: отрицает
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. В области локтевых суставов пальпируются плотные, безболезненные подкожные узелки.Увеличены шейные л/у. Припухлость, S-образная деформация и вальгусная девиация пальцев рук по типу «ластообразная кисть», деформация мелких суставов стоп. Движения в суставах кистей и стоп ограничены, болезненные. Выраженная гипотрофия мышц. Отеки лица, голеней. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Пульс регулярный, хорошего наполнения. ЧСС 70 в мин. АД 150/90 мм рт.ст. Живот мягкий. Пальпируются плотная, увеличенная печень и селезенка. Перкуторно печень увеличена на 2 см, селезенка - на 1,5 см. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный, дизурия отсутствуют. Стул неоформленный, ежедневный.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
| === | Наименование | Нормы |
| Результат | Гемоглобин, г/л | 130,0 - 160,0 |
| 90,0 | Гематокрит, % | 35,0 - 47,0 |
| 43,7 | Лейкоциты, х109/л | 4,00 - 9,00 |
| 6,6 | Эритроциты, х1012/л | 4,00 - 5,70 |
| 4,37 | Тромбоциты, х109/л | 150,0 - 320,0 |
| 420 тыс. | Ср.объем эритроцита, fl | 80,0 - 97,0 |
| 93,2 | Ср.содерж.гемоглобина, пг | 28,0 - 35,0 |
| 31,2 | Ср.конц.гемоглобина, г/дл | 330 - 360 |
| 320 | Лимфоциты абс., х109/л | 1,20 - 3,50 |
| 2,66 | Моноциты абс., х109/л | 0,10 - 1,00 |
| 0,32 | Гранулоциты абс. , х109/л | 1,20 - 7,00 |
| Нейтрофилы абс., х109/л | 2,04 - 5,80 | |
| 3,29 | Эозинофилы абс., х109/л | 0,02 - 0,30 |
| 0,22 | Базофилы абс., х109/л | 0,00 - 0,07 |
| 0,02 | Лимфоциты, % | 17,0 - 48,0 |
| 46,1 | Моноциты, % | 2,0 - 10,0 |
| 8,8 | Гранулоциты, % | 42,00 - 80,00 |
| Нейтрофилы, % | 48,00 - 78,00 | |
| 55,90 | Эозинофилы, % | 0,0 - 6,0 |
| 4,1 | Базофилы, % | 0,0 - 1,0 |
| 0,6 | СОЭ по Панченкову, мм/ч | 2 - 20 |
| 50 | === |
Клинический анализ мочи
| === | Показатели |
| Результат | Цвет |
| Желтый | Прозрачность |
| Неполная | Относительная плотность |
| 1015 | Реакция |
| кислая | Белок |
| *7,5 г/л* | Глюкоза |
| нет | Кетоновые тела |
| нет | Эпителий: |
| плоский | |
| 0-1 |
|переходный
почечный
| Лейкоциты | 0-1 в п/зр |
| Эритроциты: | |
| измененные | 0-1 |
| неизмененные | |
| Цилиндры: | 0-2 в п/зр, гиалиновые |
| Слизь | нет |
| Соли | нет |
| Бактерии | нет |
| === |
Биохимический анализ крови
| === | Наименование | Нормы |
| Результат | Общий белок (г/л) | 60 - 80 |
| 50 | Альбумин (г/л) | 35 - 50 |
| 29 | Мочевина (ммоль/л) | 2,5 - 6,4 |
| 6,7 | Креатинин (мкмоль/л) | 53 - 115 |
| 140 | Холестерин общий(ммоль/л) | 1,4 - 5,2 |
| 7,0 | Триглицериды (ммоль/л) | 0,20 - 1,70 |
| 1,57 | Холестерин ЛПНП(ммоль/л) | 1,5—3,5 |
| 4,5 | Билирубин общий (мкмоль/л) | 3,0 - 17,0 |
| 10,3 | Билирубин прямой (мкмоль/л) | 0,0 - 3,0 |
| 2,0 | АЛТ (Ед/л) | 15,0 - 61,0 |
| 50,0 | АСТ (Ед/л) | 13,0 - 35,0 |
| 35,0 | Щелочная фосфатаза(Ед/л) | 50,0 - 136,0 |
| 152 | Гамма-ГТ (Ед/л) | 18-100 |
| 200 | Мочевая кислота (мкмоль/л) | 155,0 - 428,0 |
| 360,0 | Глюкоза (ммоль/л) | 3,89 – 5,83 |
| 4,0 | Калий (ммоль/л) | 3,5-5,0 |
| 4,2 | Натрий (ммоль/л) | 136-145 |
| 141 | рСКФ (мл/мин) | *36* |
| === |
Уровень С-реактивного белка в сыворотке крови
СРБ – 15 мг/мл (N до 5 мг/мл )
Коагулограмма (скрининг), Д-димер
| === | Показатель | Результат | Единицы |
| Референсные значения | АЧТВ | 30,8 | сек |
| 25,4 - 36,9 | Тромбиновое время (ТВ) | 12,5 | сек |
| 10,3 - 16,6 | Протромбин (по Квику) | 110 | % |
| 78 - 142 | Фибриноген | 3,35 | г/л |
| 2,00 - 4,00 | Антитромбин III | 110 | % |
| 83 – 128 | Д-димер | 125 | нг/мл |
| < 243 | === |
Иммунологический анализ. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела, АНЦА Ig G
| === | Показатель | Результат |
| Референсные значения | ANCAp | < 1:40 |
| отрицательно (< 1:40) | ANCAc | < 1:40 |
| отрицательно (< 1:40) | === |
Результаты инструментальных методов обследования
УЗИ почек и брюшной полости
*Заключение:* Увеличенные размеры почек, диффузные изменения паренхимы, гепато- и спленомегалия.
Биопсия слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид
при окраске Конго Рот выявляются конгофильные массы, при просмотре в поляризованном свете обладают способностью к двойному лучепреломлению с появлением яблочно-зеленого свечения.
*Заключение:* Амилоидоз
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Вторичный системный AА-амилоидоз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови; клинический анализ мочи; уровень С-реактивного белка в сыворотке крови; клинический анализ крови
- биохимический анализ крови
В биохимическом анализе крови могут быть выявлены признаки системного поражения: почек, печени,ЖКТ и др.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1) - клинический анализ мочи
• *протеинурия* - характерный признак поражения почек, может быть различной степени выраженности, при гломерулярном повреждении может достигать нефротического уровня
• *микрогематурия* - характерна для гломерулонефрита, как правило, не выявляется при амилоидозе
• *цилиндрурия* – могут обнаруживаться различные цилиндры: эритроцитарные, гранулярные – характерны для гломерулонефрита, при нефротическом синдроме могут обнаруживаться гиалиновые цилиндры
• *удельный вес мочи* – его снижение (гипостенурия) может указывать на снижение концентрационной функции почек
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1) - уровень С-реактивного белка в сыворотке крови
С-реактивный белок (СРБ) - острофазовый белок, продуцируемый в значительных количествах в ответ на воспаление (иммунное, инфекции, опухоли и т.д.). Любое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся активацией маркеров острой фазы воспаления, может рассматриваться как фактор риска АА-амилоидоза.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1) - клинический анализ крови
Оценка уровня гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид; УЗИ почек и брюшной полости
- биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид
Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных. Наиболее эффективна биопсия пораженного органа (биопсия почки - практически в 100% случаев). С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный с последующей микроскопией в поляризованном свете.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1) - УЗИ почек и брюшной полости
УЗИ почек позволяет уточнить место расположение обеих почек, их форму, структуру и размеры, выявить признаки нефросклероза (уменьшение размеров почек, толщины паренхимы почек, неровность контуров, резкое обеднение кровотока).Для амилоидоза почек характерны большие размеры почек, которые сохраняются даже при развитии и прогрессировании ХПН.
Для системного амилоидоза характерны гепато- и спленомегалия, возможно поражение поджелудочной железы.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Вторичный системный AА-амилоидоз
- Вторичный системный AА-амилоидоз
В пользу вторичного системного AА-амилоидоза могут свидетельствовать:
* Возраст пациентки (моложе 50 лет)
* Наличие фонового хронического воспалительного заболевания (ревматоидного артрита) с высоким уровнем СРБ
* Выявление отложений амилоида в слизистой прямой кишки
* Системность поражения - почек (нефротический синдром, почечная дисфункция, ХБП-С3бА3), печени (гепатомегалия, синдром холестаза), селезенки (спленомегалия, функциональный гипоспленизм), кишечника (моторная диарея с вторичным нарушением всасывания).
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первичным АL-амилоидозом
- первичным АL-амилоидозом
Среди системных форм амилоидоза наиболее распространенными на территории России являются AL (первичный или ассоциированный с миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема) и АА (при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, псориатической артропатии, синдроме Рейтера, болезни Крона, хроническом язвенном колите, хронических нагноениях, туберкулезе, периодической болезнии др.).
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хроническими воспалительными заболеваниями
- хроническими воспалительными заболеваниями
В группу риска развитияAА-амилоидоза входят все больные с хроническими воспалительными заболеваниями, сопровождающимися активацией маркеров острой фазы воспаления, включая полиартриты (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, псориатическая артропатия, синдром Рейтера и др.), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, хронический язвенный колит), аутовоспалительные заболевания (подагра, периодическая болезнь, криопиринопатии и др.), хронические нагноения (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит и др.), злокачественные солидные опухоли.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: острофазовый белок SAA
- острофазовый белок SAA
АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA - острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. SAA активно продуцируется синовиальной оболочкой суставов, поэтому длительно текущий активный ревматоидный артрит является фактором риска развития АА-амилоидоза.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сывороточный уровень "С"- реактивного белка
- сывороточный уровень "С"- реактивного белка
Среди маркеров острой фазы воспаления практически наиболее приемлемым показателем является уровень "С"-реактивного белка, продукция которого коррелирует с продукцией острофазового белка SAA, являющегося предшественником амилоидных фибрилл при АА-амилоидозе.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: госпитализации в стационар
- госпитализации в стационар
Показаниями для госпитализации данной пациентки в стационар является нефротический синдром, нарушение функции почек
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уменьшение количества белков-предшественников
- уменьшение количества белков-предшественников
Цель терапии любого типа амилоидоза - уменьшение продукции (оптимально удаление) белков-предшественников.При вторичном АА-амилоидозе – уменьшение белка острой фазы воспаления SAA, продукция которого коррелирует с уровнем оцениваемого в рутинной практике СРБ; при АL-амилоидозе –уровня легких цепей моноклональных иммуноглобулинов. Уменьшение продукции белков-предшественников способствует замедлению прогрессирования амилоидоза.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эффективная базисная терапия ревматоидного артрита
- эффективная базисная терапия ревматоидного артрита
Основной стратегией лечения АА-амилоидоза является эффективная борьба с причиной воспаления. У больных ревматоидным артритом необходимо постоянное пожизненное лечение различными схемами базисной терапии до нормализации маркеров острой фазы воспаления.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: колхицин, диметилсульфоксид, фибриллекс
- колхицин, диметилсульфоксид, фибриллекс
Антиамилоидный эффект колхицина основан на его способности подавлять острофазовый синтез белка предшественника SAA, блокировать образование амилоидускоряющего фактора и тормозить образование фибрилл амилоида. Кроме колхицина, при АА типе амилоидоза применяют диметилсульфоксид, вызывающий резорбцию амилоидных отложений. Современным препаратом, направленным на резорбцию амилоида, является фибриллекс, его применение оправдано в качестве дополнения к основной терапии предрасполагающего заболевания или к лечению колхицином.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сердца
- сердца
Поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL типом амилоидоза, и у части пациентов с транстиретиновым типом амилоидоза, для АА типа амилоидоза поражением сердца не характерно.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)