Клиническая рекомендация
Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания (первичная цилиарная дискинезия) — КР № 1028, версия 1
ПрименяетсяВзрослые, детиМКБ: Q34.8
КР № 1028, версия 1
- Опубликовано
- 14 апреля 2026 г.
- Возрастная категория
- Взрослые, дети
Кратко о документе
Определение из раздела 1.1
Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) (OMIM (онлайн база наследственных менделирующих заболеваний у человека) # 242650) – редкое наследственное заболевание из группы цилиопатий, в основе которого лежит дефект ультраструктуры ресничек эпителия респираторного тракта и аналогичных им структур (жгутики сперматозоидов, ворсины фаллопиевых труб, эпендимы желудочков и др.), приводящий к нарушению их двигательной функции. Характеризуется поражением всех отделов респираторного тракта с формированием хронического воспалительного процесса, нарушением фертильности (бесплодие, преимущественно мужское, эктопические беременности у женщин). Около половины пациентов с ПЦД имеют полное или неполное обратное расположение внутренних органов с различными вариантами гетеротаксии (OMIM # 244400) [1, 2, 3, 4, 5].
Оглавление документа 16 разделов
- Термины и определениястр. 7
- 1. Краткая информациястр. 8
- 1.1 Определение заболевания или состояниястр. 8
- 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)стр. 8
- 1.3 Эпидемиология заболевания или состояниястр. 9
- 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояниястр. 10
- 1.5 Классификация заболевания или состояниястр. 10
- 1.6 Клиническая картина заболевания или состояниястр. 12
- 2. Диагностикастр. 18
- 2.1 Жалобы и анамнезстр. 23
- 2.2 Физикальное обследованиестр. 24
- 3. Лечениестр. 53
- 5. Профилактикастр. 96
- 6. Организация оказания медицинской помощистр. 104
- 7. Дополнительная информациястр. 106
- Приложение Б. Алгоритмы действий врачастр. 183
Номера соответствуют страницам PDF. По ссылке раздел откроется в документе ниже; в новой вкладке — через Ctrl / ⌘ + клик.
Документ
Официальная версия клинической рекомендации.
Коды МКБ
- Q34.8 — Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания
Разработчики
- Союз педиатров России
- Ассоциация медицинских генетиков
- Российское респираторное общество
- Межрегиональная ассоциация по клинической микробиологии и антимикробной химиотерапии
- Ассоциация детских врачей Московской области