Клиническая рекомендация
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) — КР № 376, версия 3
ПрименяетсяВзрослые, детиМКБ: E83.0
КР № 376, версия 3
- Опубликовано
- 21 августа 2024 г.
- Возрастная категория
- Взрослые, дети
Кратко о документе
Определение из раздела 1.1
Болезнь Вильсона (БВ) (синонимы: болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия) — редкое тяжёлое наследственное мультисистемное заболевание, проявляющееся преимущественно печёночными, неврологическими и психиатрическими нарушениями вследствие чрезмерного отложения меди в органах и тканях [1]. Это заболевание относится к числу трудно диагностируемых в связи с длительным латентным течением и полиморфизмом клинической симптоматики. БВ может клинически манифестировать как в детском и подростковом, так и в более старшем возрасте. При отсутствии медь-элиминирующей терапии это заболевание является фатальным.
Оглавление документа 16 разделов
- Термины и определениястр. 6
- 1. Краткая информациястр. 7
- 1.1 Определение заболевания или состояниястр. 7
- 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)стр. 7
- 1.3 Эпидемиология заболевания или состояниястр. 9
- 1.5 Классификация заболевания или состояниястр. 10
- 1.6 Клиническая картина заболевания или состояниястр. 11
- 2. Диагностикастр. 17
- 2.1 Жалобы и анамнезстр. 18
- 2.2 Физикальное обследованиестр. 18
- 3. Лечениестр. 27
- 5. Профилактикастр. 40
- 6. Организация оказания медицинской помощистр. 42
- 7. Дополнительная информациястр. 43
- Критерии оценки качества медицинской помощистр. 45
- Приложение В. Информация для пациентастр. 73
Номера соответствуют страницам PDF. По ссылке раздел откроется в документе ниже; в новой вкладке — через Ctrl / ⌘ + клик.
Документ
Официальная версия клинической рекомендации.
Коды МКБ
- E83.0 — Нарушения обмена меди
Разработчики
- Союз педиатров России
- Некоммерческое Партнерство "Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений"
- Автономная некоммерческая организация "Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов"
- Ассоциация медицинских генетиков
- Региональная общественная организация «Общество специалистов