Клиническая рекомендация
Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q — КР № 593, версия 4
ПрименяетсяДетиМКБ: G12.0, G12.1
КР № 593, версия 4
- Опубликовано
- 14 июля 2026 г.
- Возрастная категория
- Дети
Кратко о документе
Определение из раздела 1.1
Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q (СМА) — это тяжелое аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии вследствие дегенерации α-мотонейронов передних рогов спинного мозга [1].
Оглавление документа 17 разделов
- Термины и определениястр. 6
- 1. Краткая информациястр. 9
- 1.1 Определение заболевания или состояниястр. 9
- 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)стр. 9
- 1.3 Эпидемиология заболевания или состояниястр. 12
- 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояниястр. 12
- 1.5 Классификация заболевания или состояниястр. 12
- 1.6 Клиническая картина заболевания или состояниястр. 13
- 2. Диагностикастр. 15
- 2.1 Жалобы и анамнезстр. 15
- 2.2 Физикальное обследованиестр. 15
- 3. Лечениестр. 31
- 5. Профилактикастр. 67
- 6. Организация оказания медицинской помощистр. 68
- 7. Дополнительная информациястр. 71
- Критерии оценки качества медицинской помощистр. 72
- Приложение В. Информация для пациентастр. 104
Номера соответствуют страницам PDF. По ссылке раздел откроется в документе ниже; в новой вкладке — через Ctrl / ⌘ + клик.
Документ
Официальная версия клинической рекомендации.
Коды МКБ
- G12.0 — Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
- G12.1 — Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
Разработчики
- Всероссийское общество неврологов
- Ассоциация профессиональных участников хосписной помощи
- Ассоциация медицинских генетиков
- Российская Ассоциация педиатрических центров
- Ассоциация здоровье детей
- Ассоциация детских неврологов в области миологии «НЕОМИО»