Клиническая рекомендация
Врожденный буллезный эпидермолиз — КР № 1045, версия 1
ПрименяетсяВзрослые, детиМКБ: Q81
КР № 1045, версия 1
- Опубликовано
- 10 июня 2026 г.
- Возрастная категория
- Взрослые, дети
Кратко о документе
Определение из раздела 1.1
Врожденный буллезный эпидермолиз – фенотипически и генетически гетерогенная группа генодерматозов, основным клиническим проявлением которых являются пузыри, возникающие после незначительного механического воздействия на коже и слизистых оболочках вследствие генетически обусловленных дефектов структурных белков кожи, обеспечивающих интраэпидермальные или дермоэпидермальные связи.
Оглавление документа 17 разделов
- Термины и определениястр. 5
- 1. Краткая информациястр. 6
- 1.1 Определение заболевания или состояниястр. 6
- 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)стр. 6
- 1.3 Эпидемиология заболевания или состояниястр. 6
- 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояниястр. 7
- 1.5 Классификация заболевания или состояниястр. 7
- 1.6 Клиническая картина заболевания или состояниястр. 10
- 2. Диагностикастр. 18
- 2.1 Жалобы и анамнезстр. 19
- 2.2 Физикальное обследованиестр. 19
- 3. Лечениестр. 31
- 5. Профилактикастр. 50
- 6. Организация оказания медицинской помощистр. 52
- 7. Дополнительная информациястр. 54
- Критерии оценки качества медицинской помощистр. 55
- Приложение В. Информация для пациентастр. 75
Номера соответствуют страницам PDF. По ссылке раздел откроется в документе ниже; в новой вкладке — через Ctrl / ⌘ + клик.
Документ
Официальная версия клинической рекомендации.
Коды МКБ
- Q81 — Буллезный эпидермолиз
Разработчики
- Союз педиатров России
- Общероссийская общественная организация "Российское общество дерматовенерологов и косметологов"
- Общероссийская общественная организация "Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов"