Детская эндокринология - кейс 136 — задача № 136
Мальчик 15 лет обратился к врачу-педиатру.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 15 лет обратился к врачу-педиатру.
Жалобы
На жажду, учащенное безболезненное мочеиспускание, похудание.
Анамнез заболевания
На протяжении 2 месяцев пациент жалуется на жажду и учащенное мочеиспускание. На момент обращения выпивает жидкости (преимущественно воды) до 10 литров в сутки. Похудел за последний месяц на 2 кг. Нарастание жалоб и ухудшение общего самочувствия стали поводом для обращения к врачу.
Анамнез жизни
* хронические заболевания отрицает
* не курит, алкоголь не употребляет
* аллергических реакций не было
* отец страдает ожирением 1 степени экзогенно-конституциональным, мать - миопией средней степени тяжести
* вакцинирован по национальному календарю
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Температура 36,4°C. Среднего роста -- 166 см. Удовлетворительного питания, масса тела 51 кг. Кожные покровы обычной окраски. Видимые слизистые розовые, влажные. Щитовидная железа не увеличена, однородная. Дыхание везикулярное, ЧДД 18 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 84 уд/мин. Артериальное давление 108/62 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Стул регулярный, оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Половое развитие по возрасту.
Результаты лабораторных методов обследования
Анализ мочи по Зимницкому
| Время | Выпито | Выделено | Удельный вес |
| 9-12 | 2500 | 1600 | 1002 |
| 12-15 | 2000 | 2200 | 1001 |
| 15-18 | 2000 | 2100 | 1002 |
| 18-21 | 2000 | 2000 | 1003 |
| 21-24 | 2000 | 1000 | 1001 |
| 0-3 | 1500 | 1600 | 1001 |
| 3-6 | 500 | 800 | 1002 |
| 6-9 | 500 | 750 | 1002 |
| Всего | 13000 | 12050 |
Биохимический анализ крови (глюкоза, Na, Cl, мочевина, креатинин, Ca общий и C++, калий, белок)
| Показатель | Результат | Норма |
| Натрий | 139 ммоль/л | (136 - 146) |
| Глюкоза | 4.88 ммоль/л | (3.33 - 5.55) |
| Хлор | 100 ммоль/л | (97 - 108) |
| Мочевина | 3.10 ммоль/л | (3.00 - 7.50) |
| Креатинин | 0.047 ммоль/л | (0.044 - 0.097) |
| кальций ионизированный | 1.26 ммоль/л | (1.2 – 1.35) |
| кальций общий | 2.36 ммоль/л | (2.10 - 2.55) |
| Калий | 4.10 ммоль/л | (3.5 - 5.3) |
| Белок общий | 67.00 г/л | (60.00 - 80.00) |
Клинический анализ крови
| Показатель | Величина | Норма |
| Гемоглобин | 145 | 110-165 г/л |
| Эритроциты | 4,53 | 3,8-5,8*1012/л |
| Гематокрит | 430 | 350-500 |
| Тромбоциты | 380 | 180-400*109/л |
| Лейкоциты | 7,8 | 4.0-10.0*109/л |
| Палочкоядерные | 0 | % |
| Сегментоядерные | 55 | % |
| Лимфоциты | 32 | % |
| Моноциты | 8 | % |
| Эозинофилы | 5 | % |
| Базофилы | 0 | |
| СОЭ | 8 | До 10 мм/ч |
Анализ мочи на микроальбуминурию
Микроальбумин 17,6 мг/л (норма до 30), креатинин 11,5 ммоль/л, АСR 1,5 (норма до 2,5)
Результаты лабораторных методов обследования
Проба с ограничением введения жидкости (сухоедением)
До начала пробы относительная плотность мочи 1002, на момент окончания относительная плотность мочи 1003
Проба с десмопрессином
Относительная плотность мочи до приема препарата десмопрессина 1002, через 2 часа после приема - 1018, через 4 часа – 1012
Результаты инструментального метода обследования
МРТ головного мозга и гипофиза
МРТ головного мозга и гипофиза с контрастным усилением: При МР-исследовании головного мозга и гипофиза данных за наличие патологических образований не получено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Несахарный диабет
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови (глюкоза, Na, Cl, мочевина, креатинин, Ca общий и C{plus}{plus} (ионизированный), калий, белок); анализ мочи по Зимницкому
- биохимический анализ крови (глюкоза, Na, Cl, мочевина, креатинин, Ca общий и C{plus}{plus} (ионизированный), калий, белок)
При биохимическом анализе крови определяют: для исключения осмотического диуреза — уровни натрия (в т. ч. для выявления противопоказаний к проведению пробы с сухоедением или при невозможности определить осмоляльность плазмы), глюкозы, хлоридов, мочевины, креатинина; для исключения наиболее частых причин нефрогенного несахарного диабета (гиперкальциемия, гипокалиемия, обструктивная уропатия) — уровни общего и свободного кальция, калия, белка.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
(2) - анализ мочи по Зимницкому
Необходимо подтвердить наличие полиурии; для этого проводится сбор суточной мочи и/или анализ мочи по Зимницкому с определением ее общего количества и осмоляльности/относительной плотности по порциям.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: пробы с ограничением введения жидкости (сухоедением); пробы с десмопрессином
- пробы с ограничением введения жидкости (сухоедением)
Для дифференциальной диагностики между несахарным диабетом и первичной полидипсией проводится проба с сухоедением. Она показана, если: имеется подтвержденная гипоосмотическая полиурия (осмоляльность мочи < 295 мОсм/кг и/или относительная плотность мочи менее 1005 во всех порциях анализа по Зимницкому); уровень натрия в плазме ≤ 143 ммоль/л; осмоляльность крови выше осмоляльности мочи.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1) - пробы с десмопрессином
Для дифференциальной диагностики между нефрогенным и центральным несахарным диабетом в конце пробы пациенту вводят десмопрессин, 10 мкг интраназально, или 0,1 мг перорально, или 60 мкг сублингвально.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга и гипофиза
- МРТ головного мозга и гипофиза
МРТ головного мозга, в первую очередь хиазмально-селлярной области, позволяет выявить наличие опухолевого образования, аномалий стебля/воронки гипофиза, анатомические дефекты среднего мозга. В норме на сагиттальных T1-взвешенных изображениях нейрогипофиз визуализируется в виде гиперинтенсивного сигнала. Отсутствие сигнала от нейрогипофиза является отличительным признаком гипоталамонейрогипофизарных нарушений и может указывать на наличие ранней стадии опухолевого процесса.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Несахарным диабетом
- Несахарным диабетом
Несахарный диабет (НД) является гетерогенным клиническим синдромом, в основе которого лежат нарушения секреции антидиуретического гормона (АДГ) (центральный несахарный диабет, ЦНД), резистентность почек к действию АДГ (нефрогенный несахарный диабет, ННД) или избыточное потребление жидкости (первичная полидипсия, ПП). Несахарный диабет проявляется полиурией с низкой осмоляльностью мочи (менее 300 мОсм/кг), полидипсией (объем потребляемой жидкости > 2 л/м2/сут) и плохой прибавкой в весе.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: центральный
- центральный
Повышение концентрации мочи (в ходе пробы с десмопрессином) более чем на 50% говорит о центральном характере НД, а менее чем на 50% — о нефрогенном НД (табл. 3).
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
[cols=",,"]
3+h| Таблица 3. Показатели при проведении пробы с сухоедением и последующим введением десмопрессина
2+h| Осмоляльность мочи, мОсм/кг h| Диагноз
h| После пробы с сухоедением h| После применения десмопрессина ^h|
a| < 300 a| > 750 a| ЦНД
a| < 300 a| < 300 a| ННД
a| > 750 a| – a| ПП
a| 300—750 a| < 750 a| ? парциальный ЦНД
a|
a|
a| ? парциальный ННД
a|
a|
a| ? парциальная ПП
ННД — нефрогенный несахарный диабет;
ПП — первичная полидипсия;
ЦНД — центральный несахарный диабет.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: госпитализацию в отделение эндокринологического профиля
- госпитализацию в отделение эндокринологического профиля
Пациенты с подозрением на несахарный диабет подлежат плановой стационарной госпитализации с целью уточнения диагноза и выбора тактики ведения
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: десмопрессина
- десмопрессина
Рекомендуется проводить терапию центрального несахарного диабета препаратами десмопрессина (DDAVP, 1-дезамино-8-Д-аргинин-вазопрессин) — синтетический аналог аргинин-вазопрессина
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: таблеток или форм для интраназального применения
- таблеток или форм для интраназального применения
Применяются интраназальная, пероральная и сублингвальная формы препарата. Обычно таблетированные формы препарата принимаются 2–3 раза в сутки. Интраназальная форма применяется 1-2 раза в сутки.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отек мозга
- отек мозга
Следует помнить, что длительность и сила действия препарата могут в значительной степени варьировать, поэтому частота его приема и доза подбираются индивидуально. У детей до 3 лет лекарственная терапия центрального НД в большинстве случаев не применяется из-за опасности передозировки десмопрессина с развитием гипонатриемии. Гипонатриемия приводит к гипоосмоляльности внеклеточной жидкости и переходу воды в клетки, в том числе в клетки головного мозга. Как следствие, возможно развитие грозного осложнения — отека мозга
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ежедневно
- ежедневно
При назначении препаратов десмопрессина проводятся тщательный ежедневный учет и запись количества выпитой и выделенной жидкости; ежедневно определяются уровни электролитов (натрия, калия) в сыворотке. Все эти мероприятия проводятся до стабилизации состояния больного.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: взвешивания, количества выпитой и выделенной жидкости, уровня электролитов
- взвешивания, количества выпитой и выделенной жидкости, уровня электролитов
При назначении препаратов десмопрессина проводятся тщательный ежедневный учет и запись количества выпитой и выделенной жидкости; ежедневно определяются уровни электролитов (натрия, калия) в сыворотке; при повышенном или сниженном уровне натрия определения проводятся несколько раз в сутки (обычно 2—3 раза); для контроля водного баланса пациента ежедневно взвешивают. Все эти мероприятия проводятся до стабилизации состояния больного.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: значением суточного диуреза
- значением суточного диуреза
Важно объяснять пациентам и их родителям важность контроля водного баланса. Для предотвращения возможной передозировки препарата дозу десмопрессина для длительной заместительной терапии следует подбирать таким образом, чтобы суточное количество выделенной жидкости несколько превышало нормальные значения суточного диуреза (в норме количество выделяемой мочи составляет 15—30 мл/кг/сут).
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Несахарный диабет у детей и подростков. 2021
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)