Детская онкология - кейс 61 — задача № 61
На консультацию к радиотерапевту обратились родители ребенка 4-х лет 2-х месяцев с диагнозом «Альвеолярная рабдомиосаркома» для решения вопроса о необходимости проведения курса лучевой терапии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На консультацию к радиотерапевту обратились родители ребенка 4-х лет 2-х месяцев с диагнозом «Альвеолярная рабдомиосаркома» для решения вопроса о необходимости проведения курса лучевой терапии.
Жалобы
На тошноту, снижение аппетита, вялость.
Анамнез заболевания
Ребенок 4-х лет 2-х месяцев, заболел около 7 месяцев назад (в возрасте 3-х лет 7-ми месяцев), когда стали отмечаться эпизоды задержки стула. Через месяц после появления первых симптомов мама самостоятельно заметила пальпируемое образование брюшной полости. После консультации хирурга проведено ультразвуковое исследование, выявлено образование брюшной полости. Пациент был госпитализирован в специализированную клинику для проведения дообследования и лечения.
На основании представленной выписки пациенту проведены:
* Компьютерная томография органов грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза - многоузловое образование малого таза и левой подвздошной области (78x80x93 мм), компримирует левую подвздошную вену, левый мочеточник, прилежит к мочевому пузырю, гидронефротическая трансформация левой почки, данных за поражение легких нет.
* Магнитно-резонансная томография малого таза с внутривенным контрастированием - многоузловое образование малого таза и левой подвздошной области размерами (82x80x95 мм).
* Операция - лапаротомия, удаление опухоли малого таза; интраоперационное диапедезное кровотечение из опухоли на протяжении всей операции, биопсия участка сальника и 2 мезентериальных л/у. Маркировки краев резекции не проводилось.
* Гистологическое исследование – альвеолярная рабдомиосаркома; сальник и л/у интактны, в краях резекции обнаружены опухолевые клетки.
* Иммуногистохимическое исследование - клетки опухоли позитивны к антителам Myf4, Desmin, MSA, отрицательные реакции с антителами MyoD1, SMA, PCK AE1/AE3, CD99, CD34.
* Цитогенетическое исследование – перестройки гена FOXO-1 не обнаружено.
* Повторная компьютерная томография - признаки образования в послеоперационной области, накапливающего контрастное вещество по периферии, накопление по ходу брюшины (послеоперационные изменения, продолженный рост?).
Анамнез жизни
Ребенок от 3-й беременности (1-я беременность - девочка, здорова, 2-я беременность - м/а), протекавшей без особенностей. Роды в срок, самостоятельные, закричал сразу. Вес при рождении 4 220 г, рост 59 см. БЦЖ проведена в роддоме. Последняя реакция Манту - отрицательно. Вакцинирован по национальному календарю. Перенесенные заболевания – острые респираторные вирусные инфекции 6-8 раз в год. Наследственность по онкопатологии не отягощена.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Не лихорадит. Самочувствие выражено не страдает.
Сознание ясное. Кожные покровы физиологической окраски, умеренно влажные, чистые от аллергической и инфекционной сыпи. Геморрагического синдрома нет.
Слизистые оболочки чистые, розовые, влажные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах.
Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Стул с тенденцией к задержке.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: остеосцинтиграфии с технецием
- остеосцинтиграфии с технецием
Рекомендуется пациентам с подозрением на саркому мягких тканей в случае невозможности проведения или сомнительных результатах ПЭТ/КТ с флудезоксиглюкозой [18F] для исключения костных метастазов выполнение сцинтиграфии костей всего тела с технецием [99mTc] медроновой кислотой в режиме все тело с дополнительным выполнением протокола однофотонной эмиссионной компьютерной томографии совмещенной с компьютерной томографией (ОФЭКТ/КТ) при наличии одиночного или сомнительных очагов гиперфиксации по результатам планарных изображений.
Основные показания
* Для первичной оценки распространенности опухолевого процесса;
* При диагностике рецидива для рестадирования;
* Перед планированием других терапевтических опций.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трепанобиопсии (пункции) костного мозга
- трепанобиопсии (пункции) костного мозга
Всем пациентам с подозрением на СМТ или выявленной СМТ при первичном обследовании, после окончания лечения перед снятием с терапии с целью исключения метастатического поражения костного мозга рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с последующим цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рT3аN0M0, IIА стадии по IRS, группе высокого риска, подгруппе G
- рT3аN0M0, IIА стадии по IRS, группе высокого риска, подгруппе G
pT3
Опухоль с инвазией или без инвазии за пределы органа или ткани, где она возникла
Удаление неполное:
pT3a: Признаки микроскопической остаточной опухоли
Послеоперационное стадирование по системе IRS: IIA
Макроскопически опухоль удалена полностью, но микроскопически остаточная опухоль. Нет данных за поражение лимфоузлов
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полный ответ, необходимости в проведении хирургического лечения или переводе пациента на вторую линию химиотерапии нет
- полный ответ, необходимости в проведении хирургического лечения или переводе пациента на вторую линию химиотерапии нет
Всем пациентам с верифицированной РМС высокого риска, подгруппы E, F или G (см. табл. 10) рекомендовано выполнение биопсии/удаления опухоли с последующей химиотерапией по схеме ифосфамид (с месной) + винкристин + дактиномицин, 9 курсов (25 недель) и с последующей метрономной терапией в течение 6 мес. (6 курсов по схеме винорелбин +циклофосфамид).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: присутствуют, так как всем пациентам с альвеолярной рабдомиосаркомой необходимо проведение лучевой терапии
- присутствуют, так как всем пациентам с альвеолярной рабдомиосаркомой необходимо проведение лучевой терапии
Всем пациентам с верифицированной РМС высокого риска, подгруппы E, F или G рекомендовано проводить лучевую терапию.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 9-12 неделе полихимиотерапии (после 3-4 курса)
- 9-12 неделе полихимиотерапии (после 3-4 курса)
Лучевая терапия проводится с 9-12 недели терапии. Перенос терапии на более ранний срок возможен в исключительных случаях, например, при компрессии опухолью спинного мозга или поражении черепно-мозговых нервов параменингеально расположенной опухолью, в случае прогрессирования на фоне проведения химиотерапии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1-2 см с коррекцией на анатомические барьеры распространения опухоли
- 1-2 см с коррекцией на анатомические барьеры распространения опухоли
Отступ на край микроскопического распространения 1 см (CTV – клинический объем мишени, при локализации опухоли на конечности – 2 см вдоль оси конечности).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 50,4
- 50,4
Доза лучевой терапии для пациентов с верифицированной РМС высокого риска, подгруппы E, F или G варьирует в зависимости от гистологии, состояния краев резекции при удалении и ответа опухоли на терапию, доза варьирует от 36,0 до 50,4 Гр.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исключение использования дактиномицина
- исключение использования дактиномицина
На время проведения лучевой терапии из курса ПХТ исключается дактиномици и доксорубицин из-за высокого риска развития токсичности. Учитывая возможность развития отсроченных реакции в ранее облученных областях, дактиномицин и доксорубицин вводятся как минимум за 2 недели до и через 2 недели после лучевой терапии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: четырех
- четырех
В случае проведения параллельной химиолучевой терапии допускается удлинение интервала между курсами ПХТ до 4-х недель.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не показано
- не показано
Сцинтиграфия костей всего тела рутинно не проводится (только по показаниям).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6 курсов винорелбин + циклофосфамид
- 6 курсов винорелбин + циклофосфамид
Всем пациентам с верифицированной РМС высокого риска, подгруппы E, F или G рекомендовано выполнение биопсии/удаления опухоли с последующей химиотерапией по схеме ифосфамид (с месной) + винкристин + дактиномицин, 9 курсов (25 недель) и с последующей метрономной терапией в течение 6 мес. (6 курсов по схеме винорелбин + циклофосфамид).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)