Общая врачебная практика (семейная медицина) - кейс 864 — задача № 864

Правильные ответы: клинический анализ крови; уровень С-реактивного белка в сыворотке крови; биохимический анализ крови; клинический анализ мочи

• клинический анализ крови

  У пациентки с отеками и белком в моче можно предполагать наличие заболевания почек, в том числе нефротического синдрома
  
  Обследование у пациента с нефротическим синдромом включает общий анализ крови, который позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

• уровень С-реактивного белка в сыворотке крови

  С-реактивный белок (СРБ) - острофазовый белок, продуцируемый в значительных количествах в ответ на воспаление (иммунное, инфекции, опухоли и т.д.). Любое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся активацией маркеров острой фазы воспаления, может рассматриваться как фактор риска АА-амилоидоза.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  У пациентки с отеками и белком в моче можно предполагать наличие заболевания почек, в том числе нефротического синдрома
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  Лабораторное исследование включает +
  Биохимический анализ крови: могут быть выявлены признаки нефротического синдрома, нарушение функции почек, ЖКТ (цитолиз, холестаз, печеночная недостаточность, мальабсорбция), сердца (инфаркт, сердечная недостаточность) и др.
  
  (2)

• клинический анализ мочи

  У пациентки с отеками и белком в моче можно предполагать наличие заболевания почек, в том числе нефротического синдрома
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  Лабораторное исследование включает +
  общий анализ мочи: протеинурия - характерный признак поражения почек, при гломерулярном повреждении может достигать нефротического уровня (более 3,5 г/л); микрогематурия - характерна для гломерулонефрита, как правило, не выявляется при амилоидозе; цилиндрурия – могут обнаруживаться: эритроцитарные, гранулярные цилиндры – характерны для гломерулонефрита, при нефротическом синдроме могут обнаруживаться гиалиновые, жировые, восковидные цилиндры
  
  (2)

Правильные ответы: УЗИ почек и брюшной полости; электрокардиографию; эхокардиографию; биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид

• УЗИ почек и брюшной полости

  УЗИ почек позволяет уточнить месторасположение обеих почек, их форму, структуру и размеры, выявить признаки нефросклероза - уменьшение размеров почек, толщины паренхимы почек, неровность контуров, резкое обеднение кровотока.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  Для амилоидоза почек характерны большие размеры почек, которые сохраняются даже при развитии и прогрессировании хронической почечной недостаточности.
  
  (2)
  
  Для системного амилоидоза характерны гепато- и спленомегалия, возможно поражение поджелудочной железы.
  
  (3)
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

• электрокардиографию

  Основным признаком амилоидоза сердца на ЭКГ бывает снижение вольтажа зубцов комплекса QRS, часто выявляют инфарктоподобный тип ЭКГ, нарушения ритма и проводимости.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

• эхокардиографию

  Эхокардиографию (ЭхоКГ) обнаруживают симметричное утолщение стенок желудочков, дилатацию предсердий, утолщение клапанов с регургитацией крови, выпот в полости перикарда, признаки диастолической дисфункции миокарда (наиболее характерен рестриктивный тип нарушения диастолической функции).
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

• биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид

  Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных. Наиболее эффективна биопсия пораженного органа (биопсия почки - практически в 100% случаев). С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный с последующей микроскопией в поляризованном свете.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  (2)
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Системный AL-амилоидоз

• Системный AL-амилоидоз

  В пользу системногоAL-амилоидоза могут свидетельствовать:
  
  - Возраст старше 50 лет;
  - Выявление отложений амилоида в слизистой прямой кишки;
  - Системность поражения - почек (нефротический синдром, почечная недостаточность, ХБП-С5А3), сердца (амилоидная кардиопатия, ХСН III), печени (гепатомегалия, синдром холестаза), кишечника (моторная диарея с вторичным нарушением всасывания), вегетативной нервной системы (ортостатическая гипотензия, синкопальные состояния), селезенки (спленомегалия, гипоспленизм), кожи (периорбитальные геморрагии), мышц (макроглоссия);
  - Отсутствие хронических воспалительных заболеваний и повышения маркеров острой фазы воспаления (нормальный уровень СРБ).
  - Отсутствие семейного анамнеза наследственных периодических лихорадок (в том числе, семейной нефропатии с крапивницей и глухотой, средиземноморской лихорадки и др.), при которых развивается системный АА-амилоидоз;
  - Наличие патогномоничных для AL-амилоидоза клинических проявлений – амилоидной кардиопатии (с рестриктивным типом диастолической дисфункции и развитием ХСН), ортостатической гипотензии с синкопальными состояниями, макроглоссии, периорбитальных петехий «глаза енота».
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)
  
  (9)
  
  (10)
  
  (11)

Правильный ответ: миеломной болезнью

• миеломной болезнью

  Все клинические формы AL-амилоидоза обусловлены единым этиологическим фактором –формированием в костном мозге аномального клона плазматических или В-клеток, продуцирующих иммуноглобулины, которые обладают амилоидогенностью. Предшественниками AL-амилоида служат легкие цепи моноклонального иммуноглобулина. При первичном AL-амилоидозе плазмоклеточная дискразия относительно доброкачественная, при миеломе обладает признаками злокачественной опухоли.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: системным АА-, ATTR- амилоидозом

• системным АА-, ATTR- амилоидозом

  Среди системных форм амилоидоза наиболее распространенными на территории России являются AL- амилоидоз (первичный или ассоциированный с миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема) и АА-амилоидоз (при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, псориатической артропатии, синдроме Рейтера, болезни Крона, хроническом язвенном колите, хронических нагноениях, туберкулезе, периодической болезни и др.), ATTR-амилоидоз (семейные формы полинейропатического, кардиопатического и др. амилоидоза).
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: плазмоклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями

• плазмоклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями

  В группу риска AL-амилоидоза входят все больные с плазмаклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями, которые характеризуются формированием аномального клона плазматических или В-клеток в костном мозге с продукцией иммуноглобулинов, обладающих амилоидогенностью.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов в крови, биоптат ткани костного мозга

• уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов в крови, биоптат ткани костного мозга

  Для выявления моноклональной гаммапатии необходимо одновременное применение метода иммунофиксации крови и суточной мочи и количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови методом Freelite. Диагностика плазмоклеточной дискразии предполагает также исследование ткани костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия) на наличие миеломных клеток.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: экстренной госпитализации в стационар

• экстренной госпитализации в стационар

  Основными показаниями к экстренной госпитализации в стационар являются:
  1. ХБП С1-С5 и развитие или подозрение на развитие ОПП (снижение темпов диуреза <0,5 мл/кг/час в течение >6 часов или повышение креатинина крови >50% от исходного за 7 дней или повышение креатинина крови на >26 мкмоль/л за 48 часов);
  2. быстропрогрессирующее снижение СКФ и/или повышение уровня креатинина крови (на >50% в течение 2-6 месяцев);
  3. острый нефритический синдром;
  4. ХБП С1-С5 и водно-электролитные нарушения и ацидоз (потеря жидкости и гиповолемия, гиперкалиемия, гипокалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз, декомпенсированный);
  5. ХБП С5 с любым из следующих осложнений, требующим экстренной терапии, включая начало диализа: нарушение функций ЦНС; серозиты; декомпенсация метаболического ацидоза; гиперкалиемия; неконтролируемая гипергидратация (анасарка, отек легких) и АГ; тяжелая БЭН;
  6. ХБП С1-С5Д и резистентная к амбулаторному лечению АГ (включая гипертензивный криз);
  7. впервые выявленное снижение СКФ <30 мл/мин/1,73 м2
  
  Показаниями для госпитализации данной пациентки в стационар является тяжелый нефротический синдром, нарушение функции почек, гиперкалиемия, признаки сердечной недостаточности
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: уменьшение количества белков-предшественников

• уменьшение количества белков-предшественников

  Цель терапии любого типа амилоидоза - уменьшение (оптимально удаление) количества белков-предшественников (при вторичном АА-амилоидозе –белка острой фазы воспаления SAA, продукция которого коррелирует с уровнем оцениваемого в рутинной практике СРБ; при АL-амилоидозе –уровня легких цепей моноклональных иммуноглобулинов).
  Уменьшение продукции белков-предшественников способствует замедлению прогрессирования амилоидоза.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8
  
  (1)

Правильный ответ: бортезомибом, мелфаланом, дексаметазоном

• бортезомибом, мелфаланом, дексаметазоном

  У больных AL-амилоидозом с высоким риском прогрессирования рекомендуются комбинированные схемы, содержащие бортезомиб, например трехкомпонентная схема терапии бортезомиб, мелфалан, дексаметазон.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8
  
  (1)

Правильный ответ: снижение СКФ ниже 10 мл/мин, гиперкалиемия выше 6,5 ммоль/л

• снижение СКФ ниже 10 мл/мин, гиперкалиемия выше 6,5 ммоль/л

  Показания одинаковы для гемо- и перитонеального диализа: рефрактерные к консервативному лечению гиперволемия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз. Лечение диализом при ХПН показано начинать при:
  
  • снижении СКФ ниже 10 мл/мин; +
  • азотемия с уровнем мочевины в плазме ≥24 ммоль/л. +
  • развитии декомпенсированного метаболического ацидоза (pH ≤7,15) +
  • гиперкалиемии свыше 6,5 ммоль/л; +
  • анурии более 24 часов; +
  • угрожающих клинических проявлениях гипергидратации в виде отека головного мозга и легких и др.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

Правильный ответ: сердца, почек с почечной недостаточностью

• сердца, почек с почечной недостаточностью

  При AL-амилоидозе сердечная недостаточность (у 22% больных уже в дебюте болезни), как правило, рефрактерная к терапии, быстро прогрессирует и почти у 50% пациентов, наряду с аритмиями, бывает причиной смерти. Особенно неблагоприятен прогноз у пациентов с сердечной недостаточностью в сочетании с продвинутой стадией почечной дисфункции.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)