Гастроэнтерология - кейс 49 — задача № 49
Пациентка С. 57 лет на осмотре у врача-гастроэнтеролога.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка С. 57 лет на осмотре у врача-гастроэнтеролога.
Жалобы
- на кожный зуд преимущественно в ночное время
- увеличение очагов депигментации на теле
- тяжесть в правом подреберье
- уменьшение массы тела на 4 кг в течение последних 6 месяцев
- слабость
Анамнез заболевания
Кожный зуд впервые появился 6 месяцев назад. При обследовании выявлено повышение активности трансаминаз в 6 раз, щелочной фосфатазы в 8 раз, маркеры вирусного гепатита В и С отсутствуют. По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости существенных изменений не выявлено. Направлена к гастроэнтерологу для установления диагноза и назначения терапии.
Анамнез жизни
- Росла и развивалась нормально, с рождения - витилиго
- Работает воспитателем в детском саду
- Наследственность: мать 79 лет, аутоиммунный тиреоидит, тетка по линии матери - витилиго.
- Не курит, алкоголь не употребляет
- Применение психоактивных веществ отрицает
- Лекарственные препараты не принимает
- Питание регулярное, полноценное
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения, рост 152 см, вес 47 кг, t тела - 36,3°C. Кожные покровы гиперпигментированы, множественные сливающиеся очаги депигментации; следы расчесов, пальмарная эритема, склеры обычной окраски. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Отеков нет. Суставы при осмотре не изменены. При сравнительной перкуссии лёгких – ясный легочный перкуторный звук. При аускультации в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания – 16 в минуту. Тоны сердца ритмичны. ЧСС 72 в минуту. АД 120/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена, край ровный, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Результаты лабораторных методов обследования
Исследование аутоантител (антинуклеарных, антигладкомышечных, антимитохондриальных)
ANA-отр., ASMA -1:160, AMA – 1:80
Проведение функциональных печеночных тестов
| Показатель|Результат|Нормы | АЛТ, | 205|10 - 40 |
| АСТ, | 284|10 - 40 | ГГТП, |
| 458|10 - 61 | ЩФ, | 1289|72 - 214 |
| Глюкоза, | 4,7|3,5 - 5,9 | Общий билирубин, |
| 1,2|0,4 - 1,0 | Прямой билирубин, | 0,4|0 - 0,3 |
| Общий белок, | 7,8|6,0 - 8,0 | Альбумин, |
| 3,4|3,5 - 5,5 | Креатинин, | 1,0|0,5 -1,2 |
| Протромбиновый индекс, | 107|85 -115 |
Результаты инструментального метода обследования
Пункционная биопсия печени
Чередование фрагментов долек печени с широкими фиброзными прослойками-септами, включающие портальные тракты. В септах выраженная лимфоидная инфильтрация (с примесью плазмоцитов), картина деструктивного холангита и перидуктального фиброза. Скудное количество сохранившихся желчных протоков. В дольках видны рыхлые фиброзные прослойки с лимфоидным инфильтратом. Отмечается умеренная лимфоидная инфильтрация единичных портальных трактов (вне септ) и деструктивный холангит, две формирующиеся ложные дольки.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Перекрестный синдром. Первичный билиарный цирроз. Аутоиммунный гепатит 1 типа
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: проведение функциональных печеночных тестов; исследование аутоантител (антинуклеарных, антигладкомышечных, антимитохондриальных)
- проведение функциональных печеночных тестов
Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминтрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1) - исследование аутоантител (антинуклеарных, антигладкомышечных, антимитохондриальных)
Антинуклеарные аутоантитела (АNА), антигладкомышечные аутоантитела (SMA), антитела к микросомам печени и почек 1 типа (анти-LKM-1) и антитела к печеночно- цитозолному антигену (анти-LC1) являются основными серологическими маркерами диагностики АИГ. У 96% взрослых пациентов с АИГ определяются ANA, SMA или оба маркера, у 4% имеются анти-LKM-1 или анти-LC1. Обычно при наличии анти-LKM-1 аутоантител ANA и SMA отрицательные.
Клинические рекомендации РГА по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013г.
Клинические рекомендации РГА по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013г.
(1)
У взрослых больных с хроническим внутрипеченочным холестазом следующий диагностический шаг — исследование АМА, поскольку первичный билиарный цирроз — самая частая причина поражения мелких желчных протоков. Диагноз достоверен при наличии АМА в диагностическом титре ≥1:40 и холестатического профиля печеночных ферментов.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Диагностика холестаза»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминтрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пункционная биопсия печени
- пункционная биопсия печени
Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; *биопсия печени* — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминтрансфераза_ _(АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; *биопсия печени* — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Перекрестный синдром. Первичный билиарный цирроз. Аутоиммунный гепатит 1 типа
- Перекрестный синдром. Первичный билиарный цирроз. Аутоиммунный гепатит 1 типа
Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминотрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ANA и/или SMA
- ANA и/или SMA
При АИГ 1-го типа встречаются АNА и SMA или оба вида аутоантител; 80% всех случаев АИГ относятся к 1-му типу.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел «Серологическая оценка».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Anti-LKM1
- Anti-LKM1
АИГ 2-го типа характеризуется положительными анти-LKM-1 и/или анти-LC1 и/или анти-LC3 аутоантителами.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел «Серологическая оценка».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: перипортальные ступенчатые некрозы
- перипортальные ступенчатые некрозы
Критерии АИГ… биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: урсодезоксихолевую кислоту и глюкокортикостероиды
- урсодезоксихолевую кислоту и глюкокортикостероиды
Рекомендуется комбинированная терапия УДХК и глюкокортикостероидами... Альтернативный подход — начало лечения с УДХК и при отсутствии адекватного биохимического ответа в течение 3 месяцев присоединение ГКС . При длительном курсе иммуносупрессивной терапии доза стероидов может быть уменьшена за счет добавления азатиоприна
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 10
- 10
Три РКИ продемонстрировали, что у пациентов с активностью АСТ выше нормы в 10 раз или у пациентов с повышением АСТ более чем в 5 раз в сочетании с повышением уровня γ-глобулинов в 2 раза в отсутствие адекватного лечения смертность достигает 60% в течение 6 мес. Наличие в дебюте гистологических признаков в виде мостовидных некрозов или мультилобулярных некрозов приводит к прогрессированию в цирроз у 82% нелеченых пациентов и ассоцированы с 45%-ной смертностью в течение 5 лет. Данные лабораторные и гистологические признаки активности болезни в дебюте служат абсолютным показанием для лечения глюкокортикостероидами (ГКС). Системные проявления АИГ, такие как выраженная слабость и артралгия, также являются абсолютным показанием к лечению, вне зависимости от других показателей (Уровень А).
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел «Показания к лечению».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мостовидные или мультилобулярные некрозы
- мостовидные или мультилобулярные некрозы
Три РКИ продемонстрировали, что у пациентов с активностью АСТ выше нормы в 10 раз или у пациентов с повышением АСТ более чем в 5 раз в сочетании с повышением уровня γ-глобулинов в 2 раза в отсутствие адекватного лечения смертность достигает 60% в течение 6 мес. Наличие в дебюте гистологических признаков в виде мостовидных некрозов или мультилобулярных некрозов приводит к прогрессированию в цирроз у 82% нелеченых пациентов и ассоцированы с 45%-ной смертностью в течение 5 лет. Данные лабораторные и гистологические признаки активности болезни в дебюте служат абсолютным показанием для лечения глюкокортикостероидами (ГКС). Системные проявления АИГ, такие как выраженная слабость и артралгия, также являются абсолютным показанием к лечению, вне зависимости от других показателей (Уровень А).
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел «Показания к лечению».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: АСТ ≥5 норм и γ-глобулинов ≥ 2 норм
- АСТ ≥5 норм и γ-глобулинов ≥ 2 норм
Три РКИ продемонстрировали, что у пациентов с активностью АСТ выше нормы в 10 раз или у пациентов с повышением АСТ более чем в 5 раз в сочетании с повышением уровня γ-глобулинов в 2 раза в отсутствие адекватного лечения смертность достигает 60% в течение 6 мес. Наличие в дебюте гистологических признаков в виде мостовидных некрозов или мультилобулярных некрозов приводит к прогрессированию в цирроз у 82% нелеченых пациентов и ассоцированы с 45%-ной смертностью в течение 5 лет. Данные лабораторные и гистологические признаки активности болезни в дебюте служат абсолютным показанием для лечения глюкокортикостероидами (ГКС).
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел «Показания к лечению».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: умеренно выраженные симптомы (астенизация, артралгия, желтуха)
- умеренно выраженные симптомы (астенизация, артралгия, желтуха)
Относительные показания к проведению иммуносупрессивной терапии: умеренно выраженные симптомы (астенизация, артралгия, желтуха), сывороточная АЛТ и γ- глобулины меньше, чем в абсолютных показаниях, перипортальный гепатит.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел Таблица 4. Показания к проведению иммуносупрессивной терапии.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л
- уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л
Независимые факторы риска возникновения варикозно-расширенных вен у больных ПБЦ — уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 9.5 «Варикозно –расширенные вены пищевода и гепатоцеллюлярная карцинома»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)