Нефрология - кейс 6 — задача № 6

Правильный ответ: наличия лихорадки, признаков поражения суставов, кожи, слизистых, лимфоузлов, почек

• наличия лихорадки, признаков поражения суставов, кожи, слизистых, лимфоузлов, почек

  Системные заболевания проявляются множественными поражениями органов и тканей и приобретают хроническое прогрессирующее течение. У пациентки о наличии системной патологии свидетельствует выявление лихорадки, поражения суставов, кожи, слизистых, лимфоузлов, признаки поражения сердца, почек.
  
  Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.
  
  (1)

Правильные ответы: иммунологический анализ крови (комплемент, иммуноглобулины, маркеры системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, ревматоидного артрита, васкулитов); клинический анализ крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови

• иммунологический анализ крови (комплемент, иммуноглобулины, маркеры системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, ревматоидного артрита, васкулитов)

  Иммунологический анализ крови- комплекс лабораторных анализов, которые позволяют понять, какие нарушения возникли в работе иммунной системы пациента. Центральное место в лабораторной диагностике системных аутоиммунных заболеваний занимают серологические тесты, связанные с обнаружением циркулирующих специфических аутоантител. Положительные результаты определенных аутоантител входят в число диагностических критериев ряда системных заболеваний. Основные диагностические лабораторные маркеры: антинуклеарные антитела (АНА), антитела к нативной, двуспиральной ДНК (анти-ДНК), ревматоидный фактор (РФ), антитела к циклическому цитрулиновому пептиду (АЦЦП), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, антитела к В2-гликопротеину), фракции комплемента и его общая гемолитическая активность.
  
  * Антинуклеарный или антиядерный фактор (АНФ) - гетерогенная популяция антител, реагирующая с различными компонентами клеточного ядра. Обнаруживают более чем у 95% больных СКВ
  
  * Анти-Sm – антиядерные антитела, представленные антителами к рибонуклеопротеинам, являются специфическим маркером системной красной волчанки (входит в 10 критерий СКВ 1997 года).
  
  * Антитела к двухспиральной ДНК (анти-ДНК) — выявляют у 40–90% пациентов с СКВ, особенно часто при ВН, с активностью которого они коррелируют
  
  * Антитела к циклическому цитрулиновому пептиду - anti-CCP- признаны информативным серологическим маркером ревматоидного артрита
  
  * рАНЦА - антитела к миелопероксидазе (MPO), сАНЦА - антитела к протеиназе 3 (PR3) IgG - удается выявить у большинства пациентов при гранулематозе с полиангиитом, микроскопическом полиангиите и изолированным АНЦА-ассоциированном гломерулонефрите, а также почти у половины пациентов с эозинофильным гранулематозе с полиангиитом, исследование АНЦА показано всем пациентам с подозрением на АНЦА-ассоциированный васкулит/гломерулонефрите
  
  * Определение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его фракций: снижение СН50 наблюдается обычно при дефиците или повышенном потреблении отдельных компонентов классического пути активации комплемента, снижение CH50, С3 и С4 наблюдается у пациентов с волчаночным нефритом и коррелирует с активностью нефрита. Снижение уровня СЗ и С4 компонентов комплемента относятся к общим тестам иммуно-лабораторной диагностики аутоиммунных заболеваний.
  
  Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М. Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2008г. ISBN 978-5-9704-0718-9. Глава 12 «Поражение почек при системных заболеваниях», стр. 263
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)

• клинический анализ крови

  Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек.
  
  Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 720 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2, стр. 51
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи является одним из основных диагностических инструментов в нефрологии. Содержание белка, глюкозы, относительная плотность, рН, форменные элементы осадка мочи отображают повреждение различных почечных структур воспалительного и дегенеративного характера.
  
  * Гематурия – как правило выраженная, наиболее частый симптом поражения почек при СКВ.
  
  * Протеинурия может быть различной степени выраженности, от минимальной до массивной.
  
  * Лейкоцитурия обнаруживается примерно у трети больных, как правило, асептическая, обусловлена преимущественно лимфоцитурией (как проявление активности гломерулонефрита).
  
  * Цилиндрурия – обнаруживается преимущественно эритроцитарные, реже гранулярные, и лейкоцитарные цилиндры.
  
  Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  Биохимический анализ крови позволяет определить уровень белков крови и холестерина для оценки выраженности нефротического синдрома, оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, определить метаболические и электролитные расстройства, оценить показатели, отражающие поражение других органов (печень, сердце и т.)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: ультразвуковое исследование почек

• ультразвуковое исследование почек

  УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза.
  
  Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.2. Лучевые методы диагностики в нефрологии, стр. 104.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: пункционной биопсии почек

• пункционной биопсии почек

  Биопсию почки применяют для диагностики морфологического варианта заболевания почек, оценки степени активности почечного процесса и выраженности фиброзных изменений, определения тактики лечения, оценки прогноза.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: нормальные размеры почек

• нормальные размеры почек

  УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза. Нормальные размеры почек, их ровный контур, отсутствие истончения паренхимы, сохранная дифференциация структур, отсутствие признаков нарушения уродинамики позволяют исключить длительно текущее заболевание почек и трактовать повышенный уровень креатинина как проявление активности процесса.
  
  Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.2. Лучевые методы диагностики в нефрологии, стр. 104.
  
  Томилина, Н. А. Хроническая болезнь почек. Избранные главы нефрологии / Н. А. Томилина - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 512 с. - ISBN 978-5-9704-4192-3.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Системная красная волчанка

• Системная красная волчанка

  Диагноз системной красной волчанки (СКВ) должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев от 1997 г. (Американской коллегии ревматологов) или рекомендуется использовать диагностические критерии SLICC 2012 (Международное содружество клиник системной красной волчанки), согласно которым для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический (любой из: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к антигену Смита (а-Sm), антитела к кардиолипину (a-KL), уровень C3, C4 комплемента.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России. 2016 г.
  
  раздел «Определение, принципы диагностики»
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  Диагноз CКВ установлен на основании характерных клинических признаков, появившихся после инсоляции у молодой женщины: эритема на лице по типу «бабочки», энантема, субфебрилитет, артралгии. При обследовании выявлены лимфаденопатия, поражение почек, анемия, в сочетании с лейкопенией, положительные серологические тесты - повышение уровня АНФ, высокий титр антител к двуспиральной ДНК, антител к Sm. У пациентки выявлено 9 - из 11диагносттических критериев, что делает диагноз высокодостоверным

Правильный ответ: ренальный

• ренальный

  Причины почечной дисфункции могут быть преренальными, ренальными (паренхиматозные) или постренальными. В анамнезе больной отсутствуют указания на возможное развитие гиповолемии (диареи, рвоты, кровотечений), сердечной недостаточности, гипотензии как причины преренальной почечной недостаточности; отсутствуют признаки обструкции мочевых путей как причины постренальной почечной недостаточности. Следовательно, наиболее вероятной причиной острого повреждения почек у больной является высокая активность паренхиматозного заболевания почек.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: нефротический и остронефритический

• нефротический и остронефритический

  Нефротический синдром (НС) - клинико-лабораторный симптомо-комплекс, включающий массивную протеинурию (у взрослых >3,0 г/сут), гипопротеинемию, гипоальбуминемию, гиперхолестеринемию, отеки.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  Остронефритический синдром включает в себя гематурию, протеинурию (как правило небольшую, менее 3,5 г/сут), отеки, артериальную гипертензию (АГ), нарушение функции почек (повышение уровня сывороточного креатинина, снижение скорости клубочковой фильтрации)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Мембранопролиферативный гломерулонефрит. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: III

• III

  Морфологическая классификация волчаночного нефрита (ВН) является основой определения прогноза и тактики лечения.
  
  I класс. Минимальный мезангиальный ВН . Нормальные клубочки при световой микроскопии, мезангиальные иммунные депозиты при иммунофлуоресцентной микроскопии
  
  II класс. Мезангиопролиферативный ВН. Мезангиальная гиперклеточность с мезангиальными иммунными депозитами
  
  III класс. Очаговый ВН. Сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит с поражением менее 50% клубочков в биоптате.
  
  IV класс. Диффузный ВН. Сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит с поражением более 50% клубочков. Класс IV подразделяют на диффузный сегментарный пролиферативный (IV-S) ( > 50% пораженных клубочков с сегментарными изменениями) и диффузный глобальный пролиферативный (IV-G) (>50% пораженных клубочков с глобальными изменениями). При III и IV классах обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты. В |III и IV классах ВН выделяют несколько подклассов в зависимости от наличия активных (пролиферативных), хронических (склерозирующих) морфологических изменений или их сочетания: А, С, А/С, соответственно.
  
  V класс Мембранозный ВН характеризуется субэпителиальными депозитами при иммунофлуоресцентной микроскопии и значительным утолщением стенки капилляров клубочков. Мембранозные изменения могут быть изолированными или сочетаться с пролиферативными (V{plus} III или класс V{plus} IV).
  
  VI класс. Склерозирующий ВН. Более 90% клубочков полностью склерозированы.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: сверхвысокими дозами циклофосфана внутривенно/ микофенолатами в сочетании с преднизолоном внутривенно и последующим пероральным приемом преднизолона и плаквенила

• сверхвысокими дозами циклофосфана внутривенно/ микофенолатами в сочетании с преднизолоном внутривенно и последующим пероральным приемом преднизолона и плаквенила

  Всем пациентам с волчаночным нефритом (ВН) любого класса следует проводить лечение гидроксихлорохином (плаквенилом) в максимальной суточной дозе 6-6.5 мг/кг идеального веса тела, если нет специфических противопоказаний к этому препарату. (2C)
  
  * При активном волчаночном нефрите (с нефротическим, остронефритическим синдромами), обусловленном очаговым волчаночным нефритом (III класс волчаночного нефрита), рекомендована инициальная терапия циклофосфамидом (ЦФ) (1B) внутривенно в дозе 500 мг каждые 2 недели в течение 3 месяцев (суммарная доза 3г) или препаратами микофеноловой кислоты (МФК) (микофенолата мофетил [ММФ] (1B) в целевой дозе 3г /сутки в течение 6 месяцев, или микофенолат натрия в эквивалентной дозе) в сочетании с глюкокортикостероидами в виде в/в «пульсов» метилпреднизолона в дозе 500 -750мг в течение 3 последовательных дней, и затем преднизолона внутрь 1.0 -0.5мг/кг/сутки в течение 4 недель с постепенным снижением до ≤10мг/сутки к 4-6 месяцам
  
  * Больным, имеющим неблагоприятные прогностические факторы (быстрое ухудшение функции почек, полулуния и/или фибриноидный некроз в биоптате почки) следует использовать более интенсивные индукционные режимы: ЦФ в доз е - 0.75-1 г/м2 ежемесячно в течение 6 месяцев, или внутрь (2-2.5 мг/кг/сутки) в течение 3 месяцев. Снижение СКФ ниже 30 мл/мин требует уменьшения дозы ЦФ до 500 мг с более короткими интервалами (каждые 2 недели)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: торможение развития повреждения, восстановление функции почек и индукция ремиссии путем контроля иммунологической активности процесса

• торможение развития повреждения, восстановление функции почек и индукция ремиссии путем контроля иммунологической активности процесса

  Цель индукционной терапии - остановить развитие повреждения, восстановить функцию почек и индуцировать ремиссию путем контроля иммунологической активности процесса. Тактика лечения волчаночного нефрита определяется морфологическим вариантом поражения почек. При активных формах волчаночного нефрита показано безотлагательное начало иммуносупрессивной терапии.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: повышение сывороточного креатинина в дебюте болезни

• повышение сывороточного креатинина в дебюте болезни

  Среди клинических проявлений волчаночного нефрита важное прогностическое значение имеет уровень креатинина крови и протеинурии в дебюте заболевания, артериальная гипертензия, а также наличие и характер обострений. Обострения волчаночного нефрита, протекающие только с нарастанием протеинурии, не сопровождающейся другими клинико-лабораторными признаками активности болезни, называются протеинурическими и не ассоциированы с прогрессированием. Нефритические обострения, представленные развитием остронефритического синдрома, нарастанием креатинина крови и признаками иммунологической активности системной красной волчанки имеют неблагоприятное прогностическое значение
  
  В качестве дополнительных прогностических факторов рассматривают большую продолжительность нефрита, отсроченную иммуносупрессивную терапию, тромбоцитопению, гипокомплементемию, низкий гематокрит, дебют системной красной волчанки в детстве или в возрасте старше 55 лет, а также негроидную расу, курение, мужской пол и низкий социальный статус. Ответ на иммуносупрессивную терапию, определяемый через год по уровням протеинурии и концентрации креатинина в крови, служит удобным показателем в оценке долговременного почечного прогноза
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.
  
  (1)