Педиатрия (специалитет) - кейс 226 — задача № 226
Мальчик 12 лет. Осмотр в поликлинике.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 12 лет. Осмотр в поликлинике.
Жалобы
На повышенную утомляемость при обычных учебных и физических нагрузках, частые головные боли.
Анамнез заболевания
В течение последнего года родители заметили быструю утомляемость, слабость по утрам. Снизился аппетит, появилась тяга к соленой пище. Мальчик похудел на 2 кг за полгода.
Анамнез жизни
Родился доношенным с массой тела 3200 г, длиной 51 см. На протяжении всей беременности мать испытывала стресс. Грудное вскармливание до 9 мес. Профилактические прививки по календарю. В возрасте 5 лет перенес ротавирусную инфекцию. В возрасте 7 лет переболел ветряной оспой. Травм, операций не было.
Объективный статус
Рост 145 см. Вес 32 кг (дефицит 10% по росту). Телосложение астеничное. Подкожно-жировая клетчатка истончена. Кожные покровы суховатые, с участками гиперпигментации вдоль позвоночника, в складках кожи и местах трения одежды. Ps 93 уд/мин. Тоны сердца ритмичные, отчётливые. АД 90/60 мм рт. ст. В легких дыхание везикулярное, проводится везде, хрипов нет. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень под реберной дугой. Стул регулярный. Половое развитие: AI, PI, яички в мошонке D = S, V = 3 мл. Соски, область мошонки пигментированы.
Результаты инструментального метода обследования
Измерение артериального давления (АД) на правой руке
АД 90/60 мм рт. ст.
УЗИ органов брюшной полости и надпочечников
Печень: контуры ровные, эхогенность нормальная, эхоструктура однородная, правая доля – 12 см, левая доля – 6 см, вена свободной жидкости нет. Желчный пузырь: форма правильная, 6,7 × 1,5 см, конур ровный, стенка уплотнена, конкрементов нет. Поджелудочная железа: 15 × 10,7 × 16 мм, форма правильная, контур ровный, эхогенность средняя, ткань однородная, стенка не уплотнена, проток железы не расширен. Селезёнка: 7,5 × 3,3 см, форма правильная, контур ровный, ткань однородная, не уплотнена. +
Надпочечники обычных размеров, обычной эхогенности.
Результаты лабораторного метода обследования
Биохимия крови (глюкоза, К, Na)
биохимия крови
| Показатель | Результат пациента | Норма |
| Глюкоза (ммоль/л) | 3,0 | 3,3-5,5 |
| Натрий (ммоль/л) | 135 | 133-145 |
| Калий (ммоль/л) | 6,5 | 3,5-5,5 |
Результаты обследования
Измерение уровней кортизола и АКТГ (адренокортикотропного гормона)
Кортизол -- 60 нмоль/л (норма в 8:00 -- 83-580) +
АКТГ -- 50 пмоль/л (норма в 8:00 -- 0-9,2)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: измерение артериального давления (АД) на правой руке
- измерение артериального давления (АД) на правой руке
При осмотре диагностическое значение имеет низкое АД.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биохимия крови (глюкоза, К, Na)
- биохимия крови (глюкоза, К, Na)
На первом этапе обследования необходимо проанализировать уровень глюкозы, калия, натрия в сыворотке крови.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кортизола и АКТГ (адренокортикотропного гормона)
- кортизола и АКТГ (адренокортикотропного гормона)
На первом этапе обследования необходимо проанализировать уровень кортизола (измеряется в 8.00), АКТГ (измеряется в 8.00).
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность
- Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность
У пациента с жалобами на слабость, похудание, с повышенной потребностью к соленой пище, артериальной гипотензией выявлено снижение уровня глюкозы и повышение калия в биохимическом анализе крови, что характерно для хронической надпочечниковой недостаточности. Гиперпигментация кожи, снижение кортизола и повышение адренокортикотропного гормона подтверждают первичную надпочечниковую недостаточность.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отсутствие гиперпигментации кожи и низкий уровень кортизола и АКТГ
- отсутствие гиперпигментации кожи и низкий уровень кортизола и АКТГ
При центральных формах гипокортицизма гиперпигментации не бывает, т.к. уровень АКТГ при этом низкий.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: генетические исследования и присутствие антител к 21-гидроксилазе
- генетические исследования и присутствие антител к 21-гидроксилазе
Алгоритм дифференциальной диагностики первичной хронической надпочечниковой недостаточности включает определение уровня антител к 21-гидроксилазе, генетические исследования.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гидрокортизон (кортизон)
- гидрокортизон (кортизон)
Препаратом выбора при лечении надпочечниковой недостаточности является гидрокортизон.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: увеличивают в 2-3 раза
- увеличивают в 2-3 раза
При присоединения интеркуррентных заболеваний дозу глюкокортикоидов в острой фазе заболевания увеличивают в 2-3 раза.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: повторная рвота
- повторная рвота
Частую и не приносящую облегчения рвоту, приводящую к обезвоживанию, что обусловлено недостатком минералокортикоидов, принято называть «сольтеряющим кризом». Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других заболеваний, высокой температуре, стрессовых ситуациях.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пожизненно
- пожизненно
Пациент с хронической надпочечниковой недостаточностью должен получать заместительную гормональную терапию.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гидрокортизона
- гидрокортизона
Введение гидрокортизона необходимо для предупреждения летального исхода при прогрессировании надпочечниковой недостаточности.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: адренокортикотропным гормоном (АКТГ)
- адренокортикотропным гормоном (АКТГ)
«Золотым стандартом» в диагностике первичной хронической надпочечниковой недостаточности является стимуляционный тест с АКТГ (тетроказоктидом). При первичной хронической надпочечниковой недостаточности необходимого повышения уровня кортизола в ответ на стимуляцию не будет.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.
(1)
Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)