Акушерство и гинекология - кейс 211 — задача № 211

Правильный ответ: бета-ХГЧ, ТТГ

• бета-ХГЧ, ТТГ

  На первом этапе диагностики причин аменореи необходимо проводить оценку физиологических причин аменореи: беременность, лактация, постменопауза.
  
  Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии под ред. В.Н. Серова, Г.Т. Сухих, В.Н. Прилепской, В.Е. Радзинского - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016, с 200.

Правильный ответ: кариотипирование (анализ на кариотип)

• кариотипирование (анализ на кариотип)

  При первичной гипергонадотропной аменорее на первом этапе обследования проводят кариотипирование.
  
  Национальное руководство по гинекологии под ред. Г.М. Савельевой, Г.Т. Сухих, В.Н. Серова, В.Е. Радзинского, И.Б. Манухина - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. Глава 9.2 «Аменорея», с.208-210

Правильный ответ: Синдром Шерешевского Тернера

• Синдром Шерешевского Тернера

  Первичная гипергонадотропная аменорея на фоне аномального кариотипа 45 ХО свидетельствует о синдроме Шерешевского Тернера. +
  Синдром Шерешевского—Тернера (СШТ) обусловлен полной или частичной моносомией по Х-хромосоме, представленной во всех клетках организма или же в части клеток.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г. Раздел- Этиология.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: сердечно-сосудистая патология

• сердечно-сосудистая патология

  В 30% случаев при СШТ отмечаются врожденные пороки сердца (ВПС), преимущественно левого отдела. Развитие ВПС связывают с нарушением формирования лимфатической системы. Чаще всего встречаются коарктация аорты (30% случаев) и бикуспидальный аортальный клапан (30—50%), менее чем в 5% случаев встречается дилатация корня аорты. Своевременное выявление и при необходимости хирургическая коррекция врожденных пороков сердца и аорты предупреждает развитие осложнений, угрожающих жизни пациенток. +
  Основной причиной повышения смертности при СШТ являются сердечно-сосудистые патологии, в частности дилатация и разрыв аорты; второй по значимости причиной — злокачественные новообразования.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г, Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: заместительной гормональной терапии

• заместительной гормональной терапии

  Имитация работы нормальных яичников осуществляется путем назначения заместительной терапии эстрогенами и препаратами прогестерона.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г, Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: имитации нормальной работы яичников

• имитации нормальной работы яичников

  Имитация работы нормальных яичников осуществляется путем назначения заместительной терапии эстрогенами и препаратами прогестерона. Целесообразно применение конъюгированных или природных эстрогенов. Препараты прогестерона дополнительно назначают с 15-го по 25-й день циклической терапии: медроксипрогестерона ацетат, 5— 10 мг/сут, или норэтиндрон, 1—2 мг/сут. Возможно применение комбинированных препаратов, содержащих природные эстрогены и гестагены по циклической схеме.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г, Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ
  
  Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: натуральные эстрогены и гестагены в циклическом режиме

• натуральные эстрогены и гестагены в циклическом режиме

  Использование синтетических эстрогенов или контрацептивов, содержащих этинил-эстрадиол, нежелательно. Целесообразно применение конъюгированных или природных эстрогенов (эстрадиол в дозе 2 мг/сут). Препараты прогестерона дополнительно назначают с 15-го по 25-й день циклической терапии. Возможно применение комбинированных препаратов, содержащих природные эстрогены и гестагены (дивина, цикло-прогинова) по циклической схеме.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г, Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ
  
  Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: возраста естественной менопаузы

• возраста естественной менопаузы

  Лечение эстрогенами и прогестинами прекращается в возрасте наступления менопаузы у здоровых женщин (после 50 лет), либо продолжается лечение одними эстрогенами для профилактики остеопороза.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г, Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ
  
  Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: стимуляционную пробу с инсулином

• стимуляционную пробу с инсулином

  В клинической практике наиболее часто применяются пробы с инсулином, клофелином, L-допа. +
  Однократное определение уровня ГР в крови не имеет диагностического значения, т. к. эпизодический характер секреции ГР не исключает возможности получения его крайне низких базальных значений даже у здоровых детей. В связи с этим используются стимуляционные пробы и определение ИФР-1 в сыворотке. +
  Соматотропная недостаточность диагностируется, если уровень ГР при максимальном выбросе на фоне стимуляции составляет менее 10 нг/мл.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г. Раздел - Гормональные исследования
  
  Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: нецелесообразно ввиду отсутствия Y хромосомы в кариотипе

• нецелесообразно ввиду отсутствия Y хромосомы в кариотипе

  У некоторых пациентов возможно присутствие хромосомы Y (полное или частичное) в ряде клеток (вариант 45Х/46ХY клинически проявляется вирилизацией, отмечается смешанная дисгенезия гонад, что является фактором риска в развитии гонадобластомы)
  
  Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г. Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ
  
  Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: ЭКО с донацией ооцитов/эмбрионов

• ЭКО с донацией ооцитов/эмбрионов

  Широкое развитие методов экстракорпорального оплодотворения позволяют женщине с СШТ вынашивать беременность и рожать (экстракорпоральное оплодотворение удается произвести 50-60% женщин с СШТ, обратившихся в специализированные центры). Для девочек, имеющих спонтанный, но кратковременный период вариальной активности, возможна криоконсервация ооцитов с последующим их оплодотворением и внедрением в эндометрий пациентки, желающей иметь ребенка.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г., Раздел - Генетическое консультирование девушек с СШТ и их родителей.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: снижение веса, модификацию образа жизни

• снижение веса, модификацию образа жизни

  Поддержание нормального веса тела. Индекс массы тела не должен превышать 25 кг/м2, соотношение окружность талии/окружность бедер — 0,80. Пациенткам следует настоятельно рекомендовать диетическое питание и достаточно интенсивные физические нагрузки как профилактику развития сахарного диабета, остеопороза, артериальной гипертензии.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г. Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ.
  
  Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.
  
  (1)