Детская онкология-гематология - кейс 68 — задача № 68

Правильный ответ: определение уровня онкомаркеров

• определение уровня онкомаркеров

  Необходима дифференциальная диагностика пальпируемых злокачественных новообразований брюшной полости и забрюшинного пространства у детей.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 655.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

Правильные ответы: компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением; ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства

• компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

  Исследование проводится с целью определения топографии и органной принадлежности образования, выявление опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли, поиска очагов отдаленного метастазирования.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства

  С целью определения органной принадлежности образования, топографии, исключения тромбоза сосудов.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

Правильный ответ: неоадъювантная химиотерапия

• неоадъювантная химиотерапия

  Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. И младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

Правильный ответ: 4 недели

• 4 недели

  Для локализованных форм нефробластомы с отсутствием доказанных отдаленных метастазов, в рамках рекомендаций SIOP, предусмотрена терапия двумя препаратами, 4 недели.
  
  Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. и младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

Правильный ответ: лапаротомию, туморнефруретерэктомию

• лапаротомию, туморнефруретерэктомию

  Рекомендуется выполнение радикальной операции с одномоментным удалением всей ткани опухоли. При односторонней нефробластоме производится туморнефроуретерэктомия. Туморнефроуретерэктомию выполняют из срединной лапаротомии, которая обеспечивает достаточные возможности для ревизии брюшной полости, туморнефроуретерэктомии и удаления поражённых метастазами лимфатических узлов. Удаление опухоли производится единым блоком. Необходимо обращать особое внимание на предупреждение интраоперационного разрыва опухоли и заблаговременную перевязку сосудов почки. Перевязку и пересечение мочеточника следует производить после его мобилизации как можно дистальнее.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

Правильный ответ: высокого

• высокого

  Согласно гистологической классификации SIOP, учитывая высокую агрессивность течения заболевания, светлоклеточная саркома почки относится к опухолям почки высокой группы риска.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

Правильный ответ: I

• I

  У пациентов, получавших предоперационную химиотерапию для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения:
  
  * I стадия – опухоль локализуется в пределах почечной паренхимы, возможно полное удаление; +
  * II стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно полное удаление; +
  * III стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно неполное удаление; +
  * IV стадия – наличие отдаленного метастазирования.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 657.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

Правильный ответ: адъювантной химиотерапии

• адъювантной химиотерапии

  Согласно рекомендациям SIOP, пациенты со светлоклеточной саркомой почки требуют проведения специфической химиотерапии. Локальная лучевая терапия у пациентов с I стадией процесса не проводится.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

Правильный ответ: t(10;17)

• t(10;17)

  Для светлоклеточной саркомы характерна транслокация t(10;17)(q22;p13/p12) с образованием гибридного транскрипта YWHAE-NUTM2B/E, также внутренняя тандемная дупликация (ITD) Х-сцепленного корепрессора BCL-6 (BCOR), BCOR-ITD. Данные изменения взаимоисключающие. У части пациентов выявлена иммунореактивность, амплификация, точеные мутации в гене IGFR.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

Правильный ответ: кости скелета

• кости скелета

  Поражение костной системы у пациентов со светлоклеточной саркомой почки встречается чаще, чем при нефробластоме.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 657.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

Правильный ответ: стадии процесса опухоли

• стадии процесса опухоли

  Схема терапии зависит от локальной стадии процесса. Гистологический тип опухоли высокий и уже предусмотрен в схеме терапии.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 659.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы

Правильный ответ: периферическая нейропатия

• периферическая нейропатия

  Механизмы возникновения различных видов нейротоксичности винкристина окончательно не установлены. Наиболее часто развивается периферическая токсическая полинейропатия (сенсорная, моторная или смешанная), причиной является нарушение микротубулярной структуры аксонов, а также ганглиев (аксонопатия), также наблюдается демиелинизация нейронов (миелинопатия) или дегенерация их тел (нейронопатия). В патогенезе участвует повреждение тубулина, внутриклеточного белка, играющего ведущую роль в обеспечении нормальной физиологии нервной системы.
  
  Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 657.
  
  Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы