Детская онкология-гематология - кейс 67 — задача № 67
Родители с ребенком 9 лет 8 месяцев пришли на прием к радиотерапевту.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители с ребенком 9 лет 8 месяцев пришли на прием к радиотерапевту.
Жалобы
В настоящий момент не беспокоят.
Анамнез заболевания
Около 8 месяцев назад появились начальные признаки заболевания: тошнота, периодическая рвота, эпизоды головной боли. Наблюдалась гастроэнтерологом по месту жительства, обследовалась, получала симптоматическое лечение. Симптомы сохранялись на фоне проводимой терапии. Через 6 месяцев присоединилась шаткость походки. В связи с жалобами госпитализирован в детскую краевую больницу. По данным МРТ определяется объемное образование в IV желудочке. Пациент переведен в хирургическое отделение. Выполнена операция: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга. Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ медуллобластоме, WHO grade IV.
Анамнез жизни
От 3-й беременности, 2-х родов на 39-й неделе путем кесарева сечения. Вес при рождении 3200 г, рост 54 см, по Апгар 8/9 б. Рост и развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы отрицает, операции - удаление опухоли IV желудочка.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию. Температура – 36,2ºС. Самочувствие не страдает. Ребенок вялый. Кожные покровы и видимые слизистые нормального цвета.
Лимфоузлы не увеличены. Видимых периферических отёков нет.
Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 22/мин, ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 110/70 мм.
Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.
Неврологический статус: выявляется общемозговая и гипертензионная симптоматика в виде периодической головной боли, тошноты и рвоты. Умеренные статико-динамические нарушения по типу мозжечковой атаксии, координаторные нарушения. Стволовая симптоматика представлена горизонтальным нистагмом, недостаточностью отводящих нервов с двух сторон, недостаточностью 7 нерва справа.
Результаты инструментальных методов обследования
МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции
Инициальная МРТ +
_Описание:_
На серии МР томограмм головного мозга, взвешенных по Т1 и Т2, FLAIR, программах DWI в трёх проекциях, визуализированы суб- и супратенториальные структуры. Всю полость IV желудочка с его облитерацией, с распространением на червь мозжечка выполняет патологическое объемное образование неправильной формы, с неровными контурами размерами 4,1х4,2х4,5 см. Боковые желудочки мозга и III-й желудочек расширены с зоной глиоза по периферии, ширина III-го желудочка1,5 см, ширина передних рогов боковых желудочков на уровне отверстия Монро 1,3 см. Ткань гипофиза в виде узкой полоски 0,2 см на дне турецкого седла имеет обычный сигнал. Значительно расширенная супраселлярная цистерна пролабирует в полость турецкого седла. Субарахноидальные пространства не изменены. Срединные структуры не смещены. Миндалины мозжечка расположены ниже большого затылочного отверстия на 0,6 см.
*Заключение:* МР картина опухоли IV-го желудочка и червя мозжечка (медуллобластома). Внутренняя (окклюзионная) гидроцефалия.
МРТ после операции +
_Описание:_
МРТ головного мозга с контрастом. Описание: На серии МР изображений головного мозга в медиальных отделах мозжечка определяются послеоперационные дефекты, сообщающиеся с IV желудочком; сигнал от содержимого умеренно неоднороден за счет артефактов пульсации ликвора и геморрагических примесей. В прилежащем к дефектам веществе мозга отмечается отек и постишемические изменения. По контурам дефектов (преимущественно в задних отделах) отмечается тонкая кайма постгеморрагического повышения сигнала на Т1-ВИ (в том числе нативных). После внутривенного введения контрастного вещества на фоне постгеморрагического повышения сигнала его существенного накопления не отмечено. Явных контрастнегативных участков остаточной опухолевой ткани в области послеоперационных изменений не визуализировано. В других отделах головного мозга патологических объемных образований, очагов патологического накопления контрастного вещества не выявлено.
Боковые и III желудочки не компремированы, расширены (боковые – по 24 мм на уровне тел, III – 13 мм). В перивентрикулярном веществе мозга отмечаются небольшие зоны гидростатического отека. В передних рогах боковых желудочков визуализируются небольшие пузыри газа.
Конвекситальные оболочечные пространства, борозды коры полушарий мозга не сдавлены, в правой лобной области умеренно расширены, с наличием газового пузыря. Узлов патологического накопления контрастного вещества в наружных ликворных пространствах достоверно не выявлено. Срединные структуры не смещены. В области турецкого седла мягкотканных дополнительных образований не выявлено. Миндалины мозжечка существенно не выступают за линию Чемберлена
*Заключение:* Послеоперационные изменения, без убедительных признаков наличия остаточной опухолевой ткани. Внутренняя гидроцефалия.
МРТ спинного мозга с контрастным усилением
_Описание:_
На серии контрольных постконтрастных МР томограмм шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов спинного мозга на фоне контрастирования на всем протяжении зон патологического повышения интенсивности МР сигналов не обнаружено. Спинной мозг структурен на всем протяжении в поле зрения. МР сигнал от костного мозга и окружающих мягких тканей в зоне обследования не изменен
*Заключение:* Данных за патологические изменения в спинном мозге не выявлено.
МСКТ грудной клетки
Исследование выполнено по стандартной методике с последующими реконструкциями в сагиттальной и фронтальной плоскостях. +
Шея: Просвет гортани и гортаноглотки не изменён, стенки их симметричны, не деформированы. Признаков локальной инфильтрации стенок, наличия объёмных образований, растущих в просвет гортани и гортаноглотки не выявлено. Прямых и косвенных признаков вовлечения хрящей гортани в патологический процесс не получено. +
Щитовидная железа расположена типично, в размерах не увеличена. Структура её однородная, признаков очаговой патологии не выявлено. +
Лимфатические узлы шеи увеличены размером до 15х8 мм. ОГК: Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. +
Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. +
Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. +
В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. +
В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 8мм.
Результаты лабораторных методов обследования
Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
Определение наличия мутаций C-MYC, N-MYC
Цитогенетическое исследование: обнаружена амплификация гена C-MYC
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Медуллобластома, классический вариант R0M0, амплификация гена C-MYC
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции; МРТ спинного мозга с контрастным усилением
- МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции
Проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением позволяет уточнить локализацию и распространенность опухоли и является обязательным для определения наличия остаточной опухоли после нейрохирургической операции, исключения или подтверждения метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_ - МРТ спинного мозга с контрастным усилением
Проведение МРТ спинного мозга с контрастным усилением является обязательным для оценки распространения опухоли и определения стадии заболевания.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора); определение наличия мутаций C-MYC, N-MYC
- исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора) является обязательным для определения стадии заболевания (М0/М1).
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_ - определение наличия мутаций C-MYC, N-MYC
Наличие амплификации гена C-MYC, N-MYC является прогностически неблагоприятным фактором, требует больших доз краниоспинального облучения.
У пациентов с выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC рекомендована3Dконформная ЛТ с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Медуллобластома, классический вариант R0M0, амплификация гена C-MYC
- Медуллобластома, классический вариант R0M0, амплификация гена C-MYC
Диагноз поставлен на основании:
1. _Анамнеза заболевания_: Около 8 месяцев назад появились начальные признаки заболевания: тошнота, периодическая рвота, эпизоды головной боли. Наблюдалась гастроэнтерологом по месту жительства, обследовалась, получала симптоматическое лечение. Симптомы сохранялись на фоне проводимой терапии. Через 6 месяцев присоединилась шаткость походки. В связи с жалобами госпитализирован в ОДКБ. Пациент переведен в хирургическое отделение для проведения оперативного лечения. Выполнена операция: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга.
2. _Данных лабораторных и инструментальных методов исследования, оперативного лечения и гистологического заключения:_ +
- МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции: МР картина опухоли IV-го желудочка и червя мозжечка (медуллобластома). Внутренняя (окклюзионная) гидроцефалия. +
Отсутствие метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга; +
* МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции: Послеоперационные изменения, без убедительных признаков наличия остаточной опухолевой ткани. Внутренняя гидроцефалия. +
* МРТ спинного мозга: Данных за патологические изменения в спинном мозге не выявлено. +
* Оперативное вмешательство: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга. +
* Гистологическое заключение: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ Медуллобластоме, WHO grade IV. +
* Цитогенетическое исследование: обнаружена амплификация гена C-MYC. +
* Люмбальная пункция - атипичные клетки не выявлены.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.\
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированное лечение (лучевая терапия + химиотерапия)
- комбинированное лечение (лучевая терапия + химиотерапия)
У пациентов с выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC рекомендовано краниоспинальное облучение с последующим бустом на заднюю черепную ямку.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ)
- краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ)
_Учитывая гистологическое заключение, оперативное лечение в объеме __R__0 резекции, а также стадию заболевания __M__0, __выявленной амплификацией__C__-__MYC__, __N__-__MYC__ __пациенту показано проведение краниоспинального облучения с бустом на заднюю черепную ямку_
_У пациентов с амплификацией__C__-__MYC__, __N__-__MYC__, рекомендована3Dконформная лучевая терапия, краниоспинальное облучение c бустом на заднюю черепную ямку с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м__2__еженедельно._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в течение 4-х недель
- в течение 4-х недель
_Для всех пациентов с медуллобластомой старше 3 лет без метастазов лучевая терапия должна быть начата менее, чем через 4 недели после операции. В случае прогрессирования болезни на фоне полихимиотерапии необходимо незамедлительное начало лучевой терапии._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия
- МРТ головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия
_Определение границ всех объемов мишеней основано на КТ-планировании и/или на совмещении данных КТ/МРТ и отмечается на каждом срезе при планировочном сканировании._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: весь объем головного и спинного мозга, дуральный мешок
- весь объем головного и спинного мозга, дуральный мешок
_Клинический объем мишени (КОМ) для краниоспинального облучения включает в себя головной мозг целиком, а также спинной мозг и дуральный мешок._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: весь головной мозг, включающий весь объем лобных долей, зрительные нервы и область решетчатой пластинки
- весь головной мозг, включающий весь объем лобных долей, зрительные нервы и область решетчатой пластинки
_Клинический объем мишени, включающий в себя весь головной мозг, в переднем направлении должен распространяться так, чтобы полностью включать лобные доли и область решетчатой пластинки. Так как нужно включить в Клинический объем мишени решетчатую ямку и предусмотреть дополнительный подходящий отступ для планируемого объема мишени (ПОМ), край поля (то есть геометрический край экранирующего блока) во многих случаях включает хрусталики._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: позвоночный канал до нижнего края текального мешка по МРТ
- позвоночный канал до нижнего края текального мешка по МРТ
* _Спинальное поле должно распространяться вверх так, чтобы точно соответствовать границе с нижними краями краниальных полей._
* _Нижний край спинального клинического объема мишени должен определяться по результатам визуализации нижнего края текального мешка на МРТ позвоночника, проведенном в ходе стадирования. Край облучаемого поля должен быть установлен на 1 см ниже самой нижней точки текального мешка по данным МРТ-визуализации._
* _В объем необходимо включить все подпаутинное пространство, включая участки его распространения вдоль нервных корешков до межпозвонковых отверстий._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 35,2
- 35,2
_Упациентов с выявленной амплификацией__C__-__MYC__, __N__-__MY__, рекомендована3Dконформная ЛТ с повышенной дозой КСО 35,2 Гр_
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 54-55
- 54-55
_У пациентов с выявленной амплификацией__C__-__MYC__, __N__-__MY__, рекомендована 3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ) 19,8 Гр__ __(55 Гр.)_
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)