Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская эндокринология - кейс 31 — задача № 31

Детская эндокринология

На приеме у детского эндокринолога мама с девочкой 1,5 лет

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

На приеме у детского эндокринолога мама с девочкой 1,5 лет

Жалобы

на кровянистые выделения из половых путей в течение двух дней

Анамнез заболевания

В возрасте 10 месяцев мама заметила у дочери набухание молочных желез. При обращении к педиатру рост девочки составил 78 см, масса 10,5 кг. В возрасте 1 года обратила внимание на появление волос в области лобка. Обратилась к детскому гинекологу, проведено ультразвуковое исследование органов малого таза, отмечено увеличение размеров матки, объема яичников; объемных образований в полости малого таза не обнаружено.

Анамнез жизни

Девочка родилась от IV беременности, первая закончилась самопроизвольным абортом, вторая и третья рождением здоровых детей. Родилась в срок с ростом 52 см и массой 3600 г.

В нервно-психическом развитии не отставала. Со второго полугодия жизни стали отмечаться ускоренные темпы роста.

Рост матери - 168 см, рост отца – 182 см. Из беседы с мамой, особенностей полового развития в семье не выявлено.

Объективный статус

Рост 89 см. SDS роста +2,85. Масса 14 кг, ИМТ 17 кг/м2

Скорость роста за последние 8 месяцев (с момента появления первых симптомов) составила 16 см/год

Кожные покровы чистые, обычного цвета. Подкожно - жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Костно - мышечная система развита удовлетворительно.

Грудная клетка симметричная, при пальпации безболезненная, при аускультации легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 120 ударов в минуту, АД 90/ 60 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень не увеличена.

Наружные половые органы сформированы правильно, по женскому типу. Молочные железы конусовидной формы, при пальпации с обеих сторон определяется железистая ткань. Половое развитие по Таннеру (В3 P2) Ме с 1,5 лет (кровянистые выделения в течение 2-х дней).

Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.

Результаты обследования

Уровень гонадотропинов и эстрадиола в сыворотке крови

ЛГ – 6,2 мМЕд/мл [референсный интервал <0,15 мМЕ/мл]

ФСГ - 3,5 мМЕд /л [референсный интервал: 0,1 – 3,5 мМЕ/мл]

Эстрадиол – 239 пмоль/л

Результаты обследования

Рентгенография кистей

Костный возраст по атласу Greulich-Pale соответствует 4 годам

МРТ головного мозга

Исследование выполнено без контрастного усиления. При МРТ исследовании определяются суб- и супратенториальные структуры. Сигнальные характеристики вещества мозга не изменены. Срединные структуры не смещены. Боковые желудочки обычных размеров. III и IV желудочки не изменены (III до 0, 3 см). Определяется расширение четверохолмной цистерны. Остальные базальные цистерны умеренно расширены. Ретроцеребеллярное пространство кистовидно расширено до 2,2×1,3×2,1 см. Остальные субарахноидальные пространства и конвекситальные борозды большого мозга и мозжечка единично умеренно расширены. Хиазмальная область без особенностей. Миндалины мозжечка расположены обычно. Структуры мосто-мозжечковых углов не изменены, симметричны.

*Заключение:* МР признаки ретроцеребеллярной арахноидальной кисты.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие

Вопрос № 1

План обследования

Для постановки диагноза необходимо исследование уровней +_____+ в сыворотке крови

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гонадотропинов и эстрадиола

Вопрос № 2

План обследования

Для постановки диагноза необходимо проведение

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: рентгенографии кистей; МРТ головного мозга

Вопрос № 3

Диагноз

Клиническая картина в сочетании с результатами обследования свидетельствуют в пользу

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития

Вопрос № 4

Лечение

Пациентке необходимо назначение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: пролонгированного аналога ГнРГ в стартовой дозе 3,75 мг

Вопрос № 5

Лечение

Клиническую оценку эффективности проводимого лечения данной пациентке необходимо провести через +______+ месяц(-а;-ев) от начала терапии

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 3 - 6

Вопрос № 6

Лечение

Объективным критерием эффективности лечения пациентки будет считаться

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: отсутствие прогрессии или регресс вторичных половых признаков

Вопрос № 7

Лечение

В данном клиническом случае лабораторным критерием эффективности терапии может служить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: базальный уровень ЛГ

Вопрос № 8

Лечение

При неполном соответствии критериям эффективности терапии через 6 месяцев пациентке рекомендуется

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: проведение пробы с аналогом ГнРГ

Вопрос № 9

Вариатив

Пороговым значением ЛГ при проведении пробы с аналогом ГнРГ с целью оценки эффективности медикаментозной терапии считается значение менее _____ Ед/д

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 4,0

Вопрос № 10

Вариатив

Для раннего выявления преждевременного полового развития при профилактических и диспансерных осмотрах всем детям рекомендуется проводить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: антропометрию и оценку полового развития по шкале Tanner

Вопрос № 11

Вариатив

В структуре причин гонадотропинзависимого ППР выделяют

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гипоталамическую гамартому

  • гипоталамическую гамартому

    В основу классификации синдрома ППР положен патогенетический принцип, учитывающий первичную локализацию патологического процесса в системе гипоталамус - гипофиз - гонады - надпочечники

    *Гонадотропинзависимое ППР:*

    * Гипоталамическая гамартома (эктопия гипоталамической ткани, вызванная патологией миграции нейронов в эмбриональном периоде).

    * Объемные образования головного мозга (глиомы, астроцитомы, арахноидальные кисты хиазмально-селлярной области и дна 3 желудочка).

    * Органическое поражение ЦНС (гидроцефалия, лучевая терапия, травма в т.ч. хирургическая, воспалительное поражение).

    * Генетически обусловленное (мутации в генах KISS1, GPR54, MKRN3).

    * Обусловленное предварительным избытком половых стероидов, возникающим при периферических формах ППР

    * Идиопатическое ППР.

    * Ассоциированное с синдромальной патологией (синдром Вильямса, синдром однородительской дисомии 14 хромосомы материнского происхождения, синдром Сильвера-Рассела)

    Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.

    (1)

Вопрос № 12

Вариатив

Пороговое значение эстрадиола у пациенток, получающих терапию пролонгированными аналогами ГнРГ, свидетельствующее в пользу эффективности проводимой терапии, соответствует значению менее +_____+ пмоль/л за 1-3 дня до очередной инъекции препарата

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 70

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)