Нефрология - кейс 26 — задача № 26
Пациентка 19 лет, студентка, госпитализирована в отделение нефрологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 19 лет, студентка, госпитализирована в отделение нефрологии.
Жалобы
На общую слабость, одышку, кровохарканье, снижение диуреза, отеки конечностей.
Анамнез заболевания
Заболела остро полгода назад, когда развились правосторонний гнойный отит, мастоидит, гайморит с фебрильной лихорадкой до 39°С. В течение месяца стационарно в ЛОР-отделении проводилась терапия несколькими антибиотиками. В связи с появлением отеков, повышением артериального давления до 150/100 мм рт. ст. была госпитализирована в терапевтический стационар по месту жительства. При обследовании выявлена гиперкреатининемия до 1200мкмоль/л, протеинурия до 3г/сут, эритроцитурия сплошь в поле зрения, повышение СОЭ до 50мм/ч, лейкоцитоз. Диагностирован острый гломерулонефрит. В связи с выраженной гиперкреатининемией была переведена в отделение гемодиализа, инициирована заместительная почечная терапия (ЗПТ). Одновременно с ЗПТ проводилось лечение антибиотиками и небольшими дозами парентеральных глюкокортикостероидов, в результате чего отмечено восстановление диуреза, снижение уровня креатинина до 320мкмоль/л, температуры тела до субфебрильных цифр. ЗПТ была прекращена, пациентка выписана под амбулаторное наблюдение нефролога. Однако через полтора месяца вновь развилась олигурия. Впервые появились одышка, прожилки крови в мокроте, геморрагические высыпания на голенях и стопах. При амбулаторном обследовании вновь отмечено резкое повышение креатинина до 1100мкмоль/л, выявлены выраженная анемия (гемоглобин 65г/л), активный мочевой осадок, повышение СОЭ до 60мм/ч. Госпитализирована в нефрологический стационар.
Анамнез жизни
* Перенесенные заболевания и операции: в детстве – частые ОРВИ
* Наследственность не отягощена
* Вредные привычки: не курит, алкоголь не употребляет
Объективный статус
Состояние тяжелое. Нормостенического телосложения. Вес 69 кг, рост 170 см. Температура тела 37,90С. Кожные покровы бледные, геморрагические высыпания на голенях и стопах. Отеки голеней и стоп, пастозность лица. Суставы внешне не изменены, движения в них безболезненные. В лёгких дыхание ослабленное везикулярное, хрипов нет. ЧДД 22 в мин. Тоны сердца ритмичные, громкие. Пульс твердый, полный, ЧСС 80 в минуту, АД 150/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Перкуторно асцита нет. Печень – по краю реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание безболезненное. Диурез 400 мл.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
Общий анализ мочи
| Параметр | Значение |
| Количество | 150 мл |
| Цвет | желтый |
| Прозрачность | мутная |
| рН | 6,0 |
| Удельный вес | 1015 |
| Белок | 2,5 г/л |
| Уробилин | нет |
| Лейкоциты | 5-8 в поле зрения |
| Эритроциты | сплошь в поле зрения |
| Цилиндры | нет |
| Эпителий | нет |
| Бактерии | нет |
| Слизь | немного |
| Бактерии | нет |
У пациентки выявлены протеинурия субнефротического уровня и активный мочевой осадок (эритроцитурия, абактериальная лейкоцитурия)
Биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови
| Наименование | Значение | Референсные значения | Единицы измерения |
| Общий белок | 65 | 60-80 | г/л |
| Альбумин | 38 | 35-50 | г/л |
| Мочевина | 35,2 | 2,5-6,4 | ммоль/л |
| Креатинин | 1200 | 53-115 | мкмоль/л |
| Холестерин общий | 2,8 | 1,4-5,7 | ммоль/л |
| Триглицериды | 1,5 | 0,20-1,70 | ммоль/л |
| Билирубин общий | 14,9 | 3,0-17,0 | ммоль/л |
| Билирубин прямой | 2,8 | 0,0-3,0 | ммоль/л |
| АЛТ | 27 | 10-49 | ед/л |
| АСТ | 28 | 0-34 | ед/л |
| ГГТ | 34 | 5-36 | ед/л |
| Щелочная фосфатаза | 91 | 30-100 | ед/л |
| ЛДГ | 146 | 135-230 | ед/л |
| Мочевая кислота | 600 | 145-415 | мкмоль/л |
| Калий | 5,9 | 3,5-5,0 | ммоль/л |
| Натрий | 141 | 135-145 | ммоль/л |
| Глюкоза | 5,8 | 3,89-5,83 | ммоль/л |
| Кальций | 1,74 | 2,08-2,65 | ммоль/л |
| Фосфор | 3,44 | 0,78-1,65 | ммоль/л |
| Железо | 14,3 | 9 - 30 | мкмоль/л |
| Ферритин | 420 | 11,0-306,8 | нг/мл |
| С-реактивный белок | 30,5 | <5 | мг/л |
| Коэффициент насыщения трансферрина железом | 40 | 17,8-43,3 | % |
| рСКФ (по CKD-EPI) | 4 | мл/мин/1,73 м2 |
У пациентки выраженная азотемия (гиперкреатининемия, высокий уровень мочевины и мочевой кислоты крови), значительно сниженная скорость клубочковой фильтрации (СКФ), гиперкалиемия, гипокальциемия, гиперфосфатемия, повышенный уровень ферритина и С-реактивного белка
Клинический анализ крови
Клинический анализ крови
| Наименование | Результат | Нормы |
| Гемоглобин | 75 | 120,0 - 160,0 г/л |
| Гематокрит | 30,0 | 35,0 - 47,0 % |
| Лейкоциты | 18,3 | 4,00 - 9,00 109/л |
| Эритроциты | 3,0 | 4,00 - 5,70 1012/л |
| ЦП | 0,82 | 0,8-1,05 |
| Средний объем эритроцита (MCV) | 80,0 | 80,0 - 97,0 фл |
| Тромбоциты | 280 | 150,0 - 420,0 109/л |
| Лимфоциты абс. | 2,66 | 1,20 - 3,50 109/л |
| Моноциты абс. | 0,32 | 0,10 - 1,00 109/л |
| Нейтрофилы абс. | 6,3 | 2,04 - 5,80 109/л |
| Эозинофилы абс. | 0,022 | 0,02 - 0,30 109/л |
| Базофилы абс. | 0,07 | 0,00 - 0,07 109/л |
| Лимфоциты | 32,5 | 17,0 - 48,0 % |
| Моноциты | 7,2 | 2,0 - 10,0 % |
| Нейтрофилы | 85,0 | 48,00 - 78,00 % |
| Эозинофилы | 3 | 0,0 - 6,0 % |
| Базофилы | 1,0 | 0,0 - 1,0 % |
| СОЭ по Панченкову | 65 | 2 – 20 мм/ч |
У пациентки выявлены нормохромная, нормоцитарная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ
Определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента
| Параметр | Результат | Референсные значения |
| Антитела к MPO (p-ANCA) | < 1:40 | < 1:40 |
| Антитела к PR3 (с-ANCA) | 1:180 | < 1:40 |
| Антитела к БМК | 5 ед/мл | < 20 ед/мл |
| Антитела к двухспиральной ДНК | 0,8 | 0.0- 10.0 МЕ/мл |
| Антинуклеарный фактор | < 1:40 | < 1:40 |
| Антитела к кардиолипину IgM | <2 | <12 MPL-Ед/мл |
| Антитела к кардиолипину IgG | <2 | <12 MPL-Ед/мл |
| Антитела к β2-гликопротеину общие | 13.38 | <20 отн. ед/мл |
| С3 компонент комплемента | 0.89 | 0.83-1.93г/л |
| С3 компонент комплемента | 0.23 | 0.15-0.57г/л |
| Криоглобулины с активностью РФ | не обнаружены | не обнаружены |
Выявлены антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) - антитела к протеиназе 3 (с-ANCA)
Определение антител к рецептору фосфолипазы А2 (aPLA2R)
Антитела к рецептору фосфолипазы А2 не обнаружены
Определение уровня общего иммуноглобулина А в сыворотке
| Параметр | Результат | Референсные значения |
| уровень IgА | 1,2 г/л | взрослые 0.7 - 4.0 г/л |
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование почек
Почки расположены обычно, контуры ровные, левая 120х52х48 мм, паренхимы 18 мм, правая 119х54х47 мм, паренхима 18мм, умеренно повышенной эхогенности. Чашечно-лоханочная система не расширена. В режиме ЦДК почечный кровоток диффузно умеренно снижен во всех отделах.
*Заключение*: Диффузные изменения в обеих почках
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки
МСКТ органов грудной клетки без контрастирования. На аксиальных и корональных срезах обоих лёгких во всех отделах, кроме самых крайних, определяются очаги снижения пневматизации легочной паренхимы по типу «матового стекла» и альвеолярный компонент (диффузное альвеолярное кровоизлияние). Проходимость трахеобронхиального дерева не нарушена.
Дополнительная информация
Пациентке выполнена пункционная биопсия почки: +
12 из 20 (60%) полученных клубочков полностью склерозированы. Во всех оставшихся клубочках (40%) выявляются фиброзные полулуния (в 5 - циркулярные, в 3 - сегментарные), в 1 клубочке - участки сегментарного склероза капиллярных петель по типу постнекротического рубцевания с адгезией к капсуле. Более 30% почечной паренхимы занимает диффузно-очаговый фиброз интерстиция и атрофия канальцев. При иммуногистохимическом исследовании иммунофлюоресцентное свечение отсутствует.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением легких, почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием терминальной почечной недостаточности), верхних дыхательных путей, органа слуха
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови; клинический анализ крови; общий анализ мочи; определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента
- биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемия, гиперурикемия, гипергликемия) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI).
У пациентки проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями). Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1)
(2) - клинический анализ крови
Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для выявления/исключения анемии, цитопении, воспалительных изменений.
У пациентки проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями). Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1)
(2) - общий анализ мочи
Общий анализ мочи позволяет выявить наличие/отсутствие белка (протеинурию), изменений мочевого осадка.
У пациентки проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями). Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1) - определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента
В план обследования молодой пациентки с выраженной почечной недостаточностью должны быть включены серологические тесты для диагностики заболеваний, наиболее часто протекающих с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, в частности, маркеры системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, антитела к базальной мембране клубочков, цитоплазме нейтрофилов, уровень криоглобулинов, компонентов комплемента и др.
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями). Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ультразвуковое исследование почек; мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки
- ультразвуковое исследование почек
У пациентки с недавно выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже сформировавшейся хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включено ультразвуковое исследование (УЗИ) почек. УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза.
Клинические рекомендации. Алгоритмы специализированной медицинской помощи больным сахарным диабетом. Российская ассоциация эндокринологов. 2019г.
(1) - мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки
У пациентки с выраженной почечной недостаточностью, одышкой, кровавой мокротой необходимо исключать системное поражение почек (почечно-легочный синдром), в связи с чем показано включение в план обследования МКСТ органов грудной клетки
Поражение лёгких может протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой, поэтому требуется целенаправленное обследование. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ.
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: чрескожной пункционной биопсии почки
- чрескожной пункционной биопсии почки
У пациентов со стойкой протеинурией и/или гематурией, а также необъяснимом при клиническом исследовании снижении СКФ при отсутствии противопоказаний рекомендуется выполнение биопсии почки с морфологическими исследованиями препарата для определения причины поражения органа, оценки прогноза и выбора лечения
Клинические рекомендации «Хроническая болезнь почек». Ассоциация нефрологов 2019 г
Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2019г.
(1)
Во всех случаях БПГН необходимо выполнять биопсию почки, по возможности, безотлагательно. Морфологическое исследование ткани почки должно проводиться с обязательным применением люминесцентной микроскопии.
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: склеротическому ANCA-ассоциированному гломерулонефриту
- склеротическому ANCA-ассоциированному гломерулонефриту
АNCА-системные васкулиты – наиболее частая причина БПГН. Биопсия почки чрезвычайно важна не только для диагностики, но и оценки прогноза.
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1)
Современная морфологическая классификация АNCА-ассоциированного гломерулонефрита (ГН) разработана с целью формализовать прогностическое значение нефробиопсии. В основу этой классификации положено соотношение между потенциально обратимыми острыми (фибриноидный некроз, клеточные полулуния) и необратимыми хроническими (фиброзные полулуния) гистологическими изменениями в момент манифестации болезни. Данная классификация позволяет предсказать 1- и 5-летнюю почечную выживаемость больных с АНЦА-СВ (установлена связь между расчетной СКФ и классами классификации через 1 год и 5 лет течения ГН) и может иметь не только прогностическое значение, но и поможет определить интенсивность иммуносупрессивной терапии.
(2)
2+^h| Гистопатологическая классификация ANCA- ГН
a| Класс a| Основные критерии
a| фокальный a| ≥ 50% нормальных клубочков
a| с полулуниями a| ≥ 50% клубочков с клеточными полулуниями
a| смешанный a| < 50% нормальных клубочков, < 50% с полулуниями, < 50% с глобальным склерозом
a| склеротический a| ≥ 50% глобально склерозированные клубочки
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 60% глобальный гломерулосклероз, 40% клубочков с фиброзными полулуниями, площадь тубулоитерстициального фиброза >30%
- 60% глобальный гломерулосклероз, 40% клубочков с фиброзными полулуниями, площадь тубулоитерстициального фиброза >30%
Пункционная биопсия выполняется с целью выявления соотношения между потенциально обратимыми острыми и необратимыми хроническими гистологическими изменениями в момент манифестации болезни, на основе чего определяются показания к проведению иммуносупрессивной терапии и оценивается прогноз. К необратимым хроническим изменения относятся глобальный склероз клубочков, фиброзные полулуния, синехии между эпителием капсулы и капиллярными петлями, коллапс капиллярных петель, фиброз интерстиция, некроз и атрофия канальцев, артериосклероз.
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: анемию хронических заболеваний
- анемию хронических заболеваний
4+^h| Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии (ЖДА) и анемии хронических заболеваний (АХЗ)
a| Показатель a| Норма a| ЖДА a| АХЗ
a| Сывороточное железо a| 10,7–32,2мкмоль/л a| ↓ a| ↓ N
a| ОЖСС a| 46 - 90 мкмоль/л a| ↑ a| N или ↓
a| НТЖ a| 17,8-43,3% a| ↓ a| N↓↑
a| Ферритин a| 11,0-306,8 нг/мл a| ↓ a| N или ↑
ОЖСС - железосвязывающая способность сыворотки, НТЖ – коэффициент насыщения трансферрина железом
Клинические рекомендации «Железодефицитная анемия» Национальное гематологическое общество. 2020 г.
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020 г.
(1)
У пациентки выявлена нормохромная, нормоцитарная анемия с нормальным уровнем насыщения трансферрина железом и высоким уровнем ферритина и СРБ, что является признаками АХЗ
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением легких, почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием терминальной почечной недостаточности), верхних дыхательных путей, органа слуха
- Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением легких, почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием терминальной почечной недостаточности), верхних дыхательных путей, органа слуха
Типичная клинико-лабораторная картина заболевания с поражением лёгких (геморрагический альвеолит), почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием терминальной почечной недостаточности, диффузный склеротический ANCA-ассоциированный гломерулонефрит), верхних дыхательных путей (гайморит), органа слуха (отит, мастоидит), кожи (геморрагическая пурпура), лихорадкой и типичными лабораторными изменениями (анемия, наличие антител к протеиназе 3 (с-ANCA), ускорение СОЭ) позволяют диагностировать гранулематоз с полиангиитом (Вегенера).
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1)
(2)
(3)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: остронефритический, быстропрогрессирующая почечная недостаточность
- остронефритический, быстропрогрессирующая почечная недостаточность
Остронефритический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся внезапно развившимися отёками, артериальной гипертонией, гематурией, протеинурией (как правило умеренной) и нарушением функции почек.
Быстропрогрессирующим считают нарушение функции почек с удвоением уровня сывороточного креатинина в срок менее 3 месяцев
* Нефрология. Национальное руководство. «ГЭОТАР-Медиа», 2009 г., 720 стр., глава «Клинические рекомендации по синдромам», стр. 93
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: постоянное лечение сеансами гемодиализа
- постоянное лечение сеансами гемодиализа
Рекомендуется начинать заместительную почечную терапию при значениях СКФ, измеренной по клиренсам креатинина или креатинина и мочевины, ≤6 мл/мин/1,73 м2независимо от наличия клинической симптоматики.
У пациентки СКФ - 4 мл/мин, высокая гиперкалиемия, уровень мочевины 35 мкмоль/л, что требует начало лечения гемодиализом. Большая выраженность гломеруло- и тубулоинтерстициального фиброза свидетельствует о развитии у пациентки уже терминальной почечной недостаточности, для лечения которой требуется постоянный гемодиализ
Клинические рекомендации «Хроническая болезнь почек». Ассоциация нефрологов 2019 г.
Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2019г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: поражение лёгких (геморрагический альвеолит)
- поражение лёгких (геморрагический альвеолит)
Пациентам с ANCA-ассоциированными васкулитами, остающимся диализ–зависимыми, не проводят иммуносупрессивную терапию в случае отсутствия внепочечных проявлений заболевания, при их наличии, особенно таких прогностически важных, как легочное кровотечение, патогенетическая терапия необходима.
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: циклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев
- циклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев
В качестве инициальной терапии АNCA-ассоциированного гломерулонефрита необходимо назначение циклофосфамида (ЦФА) внутрь (2 мг/кг/сут) или внутривенно (15 мг/кг, но не > 1 г, с интервалом 2 недели первые 3 инфузии, а затем каждые 3 недели) в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах (0,5 -1 мг/кг внутрь ± пульс терапия в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней). Лечение ЦФА продолжают в течение 3-12 мес. +
Несвоевременное назначение циклофосфамида способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидиву заболевания.
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сеансы плазмафереза
- сеансы плазмафереза
Диализ-зависимым пациентам с ANCA-ассоциированными васкулитами, и пациентам с быстро нарастающим уровнем сывороточного креатинина дополнительно к лечению кортикостероидами и циклофосфаном показаны сеансы плазмафереза. +
Дополнительно проведение плазмафереза рекомендовано пациентам с диффузными легочными кровотечениями.
Национальные рекомендации. Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах).Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России, 2014г.
(1)
(2)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)