Детская хирургия - кейс 192 — задача № 192
Консультация детского хирурга в отделении патологии новорожденных.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Консультация детского хирурга в отделении патологии новорожденных.
Жалобы
Со слов родителей, с рождения у ребенка выявлена атрезия ануса, запоры.
Анамнез заболевания
Ребенок родился от нормально протекавшей беременности и родов, в срок, с массой тела 2680 граммов, женского пола. Состояние после рождения удовлетворительное. Меконий отошел в первые сутки жизни. При осмотре промежности анальное отверстие в типичном месте не определяется, кпереди по средней линии определяется свищевое отверстие.
Анамнез жизни
Ребёнок от 5 беременности, 3 самостоятельных срочных родов. Беременность 38-39 недель, во время беременности патологии плода выявлено не было. Масса при рождении 2680 граммов. Длина 48 см, окружность головы 32 см, окружность грудной клетки 30 см. По шкале Апгар 9/10 баллов. Привита по графику. Неонатальный и аудиоскрининг проведены. Меконий отошел на первые сутки. В связи с гипербилирубинемией и пороком развития ребенок переведен в отделение патологии новорожденных.
Объективный статус
Ребенку 7 суток жизни. Состояние средней степени тяжести. На осмотр реагирует спокойно. Находится на грудном вскармливании. Кожные покровы иктеричные. Склеры субиктеричные. Подкожно-жировой слой развит достаточно. Грудная клетка обычной формы, не вздута, обе половины участвуют в акте дыхания симметрично. Перкуторно легочный звук по всем полям. Аускультативно дыхание пуэрильное, проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Язык влажный, чистый. Живот правильной формы, не вздут, мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень выступает на 1,0 см из-под края реберный дуги, край закругленный, пальпация безболезненная. Селезенка не пальпируется. Перистальтика кишечника активная. Мочеиспускание самостоятельное, моча желтая, без патологических примесей. Наружные половые органы сформированы по женскому типу, правильно, определяется наружное отверстие уретры и вход во влагалище.
St. localis: анальное отверстие на промежности отсутствует, анальная ямка сформирована, анальное отверстие в типичном месте не определяется, кпереди по средней линии определяется свищевое отверстие.
Результаты обследования
Рентгенологическое исследование грудной клетки и брюшной полости
Рентгенография органов грудной̆ клетки и брюшной̆ полости в вертикальном положении: газонаполнение петель кишечника равномерное, уровни жидкости не определяются.
Осмотр промежности
Наружные половые органы сформированы по женскому типу, правильно, определяется наружное отверстие уретры и вход во влагалище. St. localis: анальное отверстие на промежности отсутствует, анальная ямка сформирована, анальное отверстие в типичном месте не определяется, кпереди по средней линии определяется свищевое отверстие.
Ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости
При проведении ультразвукового исследования промежности определяется атрезированный конец толстой кишки на расстоянии около 1,5 см от кожи промежности.
Колоноскопия
Анальное отверстие на промежности отсутствует, выполнение исследования не представляется возможным
Ирригография
Через свищевое отверстие введено 30 мл водорастворимого контраста, контрастируется свищевой ход длинной около 2 см, дистальные отделы толстой кишки расширены до 2 см
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Аноректальная мальформация, ректо-перинеальная фистула
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенологическое исследование грудной клетки и брюшной полости; ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости; осмотр промежности
- рентгенологическое исследование грудной клетки и брюшной полости
Исследование выполняется в вертикальном положении, в прямой̆ проекции, с захватом брюшной̆ полости и грудной̆ клетки. Рекомендуется обследование для выявления возможных сопутствующих аномалий развития. При выполнении рентгенологического обследования возможно выявить сопутствующую патологию – атрезию пищевода, сочетанные варианты врожденной непроходимости кишечника, позвоночника, заподозрить порок сердца.
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9, этап хирургического стационара. - ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости
Ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости позволяет установить наличие слепо заканчивающегося сегмента прямой кишки и оценить расстояние между кожей промежности и атрезированной кишкой (не ранее возраста 18-24 часа жизни ребенка).
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 10, этап хирургического стационара. - осмотр промежности
Тщательный осмотр промежности зачастую позволяет поставить точный диагноз. Необходимо обратить внимание на выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры. У девочек обращают внимание на строение наружных половых органов (маленькие размеры наружных половых губ, невозможность установить вход во влагалище и др.)
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Аноректальная мальформация, ректо-перинеальная фистула
- Аноректальная мальформация, ректо-перинеальная фистула
На основании жалоб: отсутствие анального отверстия в типичном месте
На основании объективного осмотра: анальное отверстие на промежности отсутствует, анальная ямка сформирована, анальное отверстие в типичном месте не определяется, кпереди по средней линии определяется свищевое отверстие.
При рентгенологическом исследовании: отмечается равномерное газонаполнение петель кишечника, уровни жидкости не определяются.
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: оперативное лечение в плановом порядке
- оперативное лечение в плановом порядке
Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 месяцев жизни. Учитывая адекватное опорожнение кишечника, ребенок может быть выписан домой на очистительных клизмах для проведения оперативного лечения в плановом порядке
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 12, выбор тактики при аноректальных мальформациях.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аноректопластика
- аноректопластика
Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 месяцев жизни. Невозможность обеспечивать адекватную объему питания дефекацию - показание к операции. Возможно выполнение «защитной» колостомии непосредственно перед аноректопластикой.
Рекомендуется выполнение аноректопластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Задача операции - перемещение ануса кзади и его формирование в пределах наружного сфинктера под обязательным электроконтролем мышц сфинктерного аппарата. Необходимости в высокой мобилизации кишки и леваторов в подавляющем большинстве наблюдений не требуется.
Клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 12, выбор тактики при аноректальных мальформациях.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1-2
- 1-2
Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 месяцев жизни.
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 12, выбор тактики при аноректальных мальформациях.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса
- рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса
Комментарии: необходимо исключить наличие сочетанных пороков развития, имея в виду VATER-ассоциацию: атрезию пищевода, пороки сердца, позвоночника и мочевыделительной системы. Клиническое исследование и зондирование желудка должны быть дополнены: УЗИ почек и сердца, электрокардиографией, рентгеновским исследованием крестцового отдела позвоночника. Наличие сочетанных пороков развития может потребовать отдельной лечебной программы в каждом конкретном случае.
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цефалоспорины 1 поколения
- цефалоспорины 1 поколения
В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию. При колостомии используют цефалоспорины I поколения. Энтеральное кормление назначается обычно со вторых суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родители ребенка обучаются уходу за ней (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена калоприемника).
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 10-14
- 10-14
Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом - первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц.
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: атравматичность и безболезненность
- атравматичность и безболезненность
Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц.
Основные принципы бужирования неоануса:
1. Атравматичность и безболезненность
2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа
3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: достижение максимального возрастного бужа при бужировании неоануса
- достижение максимального возрастного бужа при бужировании неоануса
Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц.
Основные принципы бужирования неоануса:
1. Атравматичность и безболезненность
2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа
3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цефалоспоринами 3 поколения
- цефалоспоринами 3 поколения
После аноректопластики используют цефалоспорины III поколения с добавлением в терапию метронидазола. Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 суток.
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12
- 12
Максимальные возрастные размеры бужей
1-4 месяца – 12,
4-8 месяцев – 13,
8-12 месяцев – 14,
1-3 года – 15,
3-12 лет – 16,
Более 12 лет – 17.
Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 16, послеоперационное лечение.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)