Нефрология - кейс 109 — задача № 109
Женщина 25 лет, менеджер, госпитализирована в отделение нефрологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 25 лет, менеджер, госпитализирована в отделение нефрологии.
Жалобы
на
* отёки нижних конечностей, кистей рук, лица,
* уменьшение количества выделяемой мочи,
* головокружения при подъёмах артериального давления.
Анамнез заболевания
3 года назад впервые был выявлен нефротический синдром (НС) без изменения осадка мочи и артериальной гипертонии (АГ), с сохранной функцией почек. При биопсии почки (световая микроскопия, иммуногистохимическое исследование) выявлена картина болезни минимальных изменений (БМИ), при обследовании исключен ее вторичный характер. Проводилась терапия метипредом в дозе 1 мг на кг веса в сутки с эффектом – в течение 10 дней лечения появился стероидный диурез до 2-2,5 л, быстро снизилась протеинурия, был полностью купирован НС. Первый рецидив БМИ развился через 8 месяцев после полной отмены метипреда, была вновь назначена полная дозаметипреда с эффектом. За три года наблюдалось 4 рецидива НС, два последних потребовали более длительной терапии стероидами, полного исчезновения протеинурии не отмечалось. Настоящий рецидив НС развился 2 месяца назад - протеинурия 8 г/сутки, сывороточный альбумин 18 г/л, впервые выявлены АГ -140-150/90-100 мм рт.ст. (рабочее артериальное давление 110/70 мм рт.ст.) и умеренное повышение креатинина до 120 мкмоль/л. Терапия метипредом 60 мг в сутки в течении 8 недель не привела к успеху - сохраняется высокая протеинурия, отёки.Для определения тактики лечения госпитализирована в нефрологическое отделение.
Анамнез жизни
* Перенесенные заболевания и операции: в 19 лет - тонзилэктомия.
* Аллергоанамнез: на цитрусовые - крапивница.
* Наследственность: не отягощена.
* Акушерский анамнез: беременности - 0, роды - 0.
* Вредные привычки: не курит, алкоголем не злоупотребляет.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Рост 167 см. Вес 66 кг (до болезни 61 кг). Кожные покровы и слизистые оболочки нормальной окраски, чистые. Отеки ног до уровня бедер: симметричные, равномерные, умеренной плотности. Отечность лица и кистей рук. Суставы не изменены, движения в них в полном объёме. Лимфатические узлы не пальпируются. При аускультации лёгких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушивается. Частота дыхательных движений 15 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 62 уд/мин., АД 140/90 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень у края реберной дуги. Стул: регулярный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез 750 мл/сут. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
| Параметр | Значение |
| количество | 110 мл |
| цвет | соломенно-желтый |
| прозрачность | прозрачная |
| реакция | кислая |
| Удельная плотность | 1023 |
| белок | 7,3 г/л |
| уробилин | отсутствует |
| лейкоциты | 0-1 в поле зрения |
| эритроциты | 4-5 в поле зрения |
| цилиндры | гиалиновые 2-3 в поле зрения |
| эпителий | отсутствует |
| бактерии | отсутствуют |
| слизь | немного |
| соли | отсутствуют |
Выявлена протеинурия нефротического уровня, гиалиновые цилиндры (образуются при массивной протеинурии), небольшая эритроцитурия
Клинический анализ крови
| *Наименование* | *Результат* | *Нормы* |
| Гемоглобин | 127,0 | 120,0 - 160,0 г/л |
| Гематокрит | 48,7 | 35,0 - 47,0 % |
| Лейкоциты | 8,2 | 4,00 - 9,00 10*9/л |
| Эритроциты | 5,0 | 4,00 - 5,70 10*12/л |
| Тромбоциты | 271 | 150,0 - 320,0 10*9/л |
| Средний объем эритроцита (MCV) | 82,0 | 80,0 - 97,0фл |
| Среднеесодержание гемоглобина вэритроците (MCH) | 29,0 | 28,0 - 35,0пг/кл |
| Средняя концентрация гемоглобинав эритроцитах (MCHC) | 340 | 330 – 360 г/л |
| Лимфоциты абс. | 2,66 | 1,20 - 3,50 10*9/л |
| Моноциты абс. | 0,32 | 0,10 - 1,00 10*9/л |
| Нейтрофилы абс. | 3,29 | 2,04 - 5,80 10*9/л |
| Эозинофилы абс. | 0,22 | 0,02 - 0,30 10*9/л |
| Базофилы абс. | 0,02 | 0,00 - 0,07 10*9/л |
| Лимфоциты | 32,5 | 17,0 - 48,0 % |
| Моноциты | 7,2 | 2,0 - 10,0 % |
| Нейтрофилы | 55,0 | 48,00 - 78,00 % |
| Эозинофилы | 4,3 | 0,0 - 6,0 % |
| Базофилы | 1,0 | 0,0 - 1,0 % |
| СОЭ по Панченкову | 27 | 2 – 20 мм/ч |
Выявлена ускоренная СОЭ
Биохимический анализ крови
| Наименование | Значение | Референсные значения | Единицы измерения |
| Общий белок | 42,0 | 60 - 80 | г/л |
| Альбумин | 17,0 | 35 - 50 | г/л |
| Мочевина | 5,8 | 2,5 - 6,4 | ммоль/л |
| Креатинин | 119 | 53 - 115 | |
| Холестерин общий | 8,67 | 1,4 - 5,7 | ммоль/л |
| Триглицериды | 3,73 | 0,20 - 1,70 | ммоль/л |
| Билирубин общий | 5,6 | 3,0 - 17,0 | ммоль/л |
| Билирубин прямой | 2,8 | 0,0 - 3,0 | ммоль/л |
| АЛТ | 19 | 15- 61 | Ед/л |
| АСТ | 21 | 15 - 37 | Ед/л |
| ГГТ | 17 | 2-55 | Ед/л |
| ЩФ | 56 | 40-130 | Ед/л |
| Мочевая кислота | 280 | 155 - 428 | мкмоль/л |
| Глюкоза | 5,2 | 3,89 – 6,1 | ммоль/л |
| рСКФ (по CKD-EPI) | 55мл/мин |
У пациентки имеется нефротический синдром, умеренное снижение функции почек.
Оценка уровня иммуноглобулина Е в сыворотке крови
| Показатель | Единицы измерения | Значение |
| Нормы | IgE общий | МЕ/мл |
| 3,18 | 3-29 |
Оценка белка Бенс-Джонса в моче
белок Бенс-Джонса в моче (иммунофиксация с поливалентной антисывороткой) не найден
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование почек
Почки расположены обычно, контуры ровные, четкие. Правая почка 104х63х50 мм, положение и форма типичные, паренхима толщиной 19-20 мм. Левая почка 106х58х47 мм, паренхима толщиной 19 мм, Паренхима почек несколько повышенной эхогенности, чашечно-лоханочная система не расширена.Подвижность почек при дыхании обычная. В положении стоя смещения почек книзу не отмечается. Кортико-медуллярная дифференциация слоев обеих почек сохранена. В режиме ЦДК кровоток симметричный, прослеживается до периферических отделов коркового слоя.
*Заключение:* диффузные изменения почек
Пункционная биопсия почки
Биоптат представлен корковым слоем (12 клубочков). Клубочки увеличены в размерах, незначительное расширение мезангия. В 3 клубочках в отдельных сегментах - зоны склероза и гиалиноза, единичные синехии капиллярных петель с капсулой Боумена. Эпителий канальцев в состоянии белковой дистрофии, атрофия отдельных канальцев. При имммунофлюоресцентном исследовании –свечение IgM в зонах склероза. Заключение: фокальный сегментарный склероз.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Первичный фокальный сегментарный гломерулосклероз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий анализ мочи; клинический анализ крови; биохимический анализ крови
- общий анализ мочи
Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров.
* Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98.
* Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113 - клинический анализ крови
Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек.
* Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 720 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2,стр.51
* Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М.Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2007г. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7 «Методы обследования нефрологического больного» стр.98 - биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови позволяет определить уровень белков крови и холестерина для оценки выраженности нефротического синдрома, оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, определить уровень гликемии (побочные эффекты длительной терапии стероидами)и др.
* Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, __2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98.
* Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: пункционная биопсия почки; ультразвуковое исследование почек
- пункционная биопсия почки
Показание к повторной биопсии у данной пациентки - появление несвойственных для болезни минимальных изменений признаков (стероидрезистентность, артериальная гипертония и снижение функции почек).
Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного - ультразвуковое исследование почек
УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза.
* Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.2. Лучевые методы диагностики в нефрологии, стр. 104.
* Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 45-65.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: электрокардиографию
- электрокардиографию
Эхокардиография позволяет объективно оценить тяжесть артериальной гипертензии по наличию признаков гипертонического сердца. Повышенная нагрузка на левый желудочек ведет к его гипертрофии, расширению путей оттока, нарушению коронарного кровообращения.
Артериальная гипертензия у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
Раздел 2.8 Инструментальная диагностика
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: фокального сегментарного гломерулосклероза
- фокального сегментарного гломерулосклероза
В начале развития фокального сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) на светооптическом уровне морфологические изменения могут квалифицироваться как минимальные, в последующем выявляются зоны склероза и гиалиноза в некоторых сегментах отдельных клубочков, умеренная клеточная пролиферация, адгезия петель клубочков к капсуле с образованием синехий, характерные для ФСГС. Развитие стероидрезистентности, появление артериальной гипертонии, снижение скорости клубочковой фильтрации, не характерные для болезни минимальных изменений, также свидетельствуют о развитии ФСГС, что и было подтверждено при повторной биопсии почки.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Первичный фокальный сегментарный гломерулосклероз
- Первичный фокальный сегментарный гломерулосклероз
Клиническая диагностика первичного (идиопатического)фокального сегментарного гломерулосклероза должна базироваться на исключении вторичных причин заболевания (лекарства, инфекции, состояния гиперфильтрации и др.). Сегментарные склеротические изменения в клубочках могут встречаться при различных состояниях, в том числе, при уже имеющейся патологии почек, что отражает конечную точку в гистопатологической эволюции совершенно различных биологических процессов. Поэтому очень важно исключить вторичность фокального сегментарного гломерулосклероза.
* Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 16 недель
- 16 недель
Общая продолжительность лечения глюкокортикостероидами при фокальном сегментарном гломерулосклерозе в первоначальной дозе не может быть менее 4-х недель, даже при быстром развитии ремиссии нефротического синдрома.
При отсутствии ремиссии в течение 4-8 недель, терапия преднизолоном в начальной дозе может быть продолжена до 16 недель, что связано с более поздним ответом взрослых на терапию по сравнению с детьми.
Отсутствие ремиссии в течение 16 недель терапии преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сут расценивается как стероидрезистентность.
* Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.
* Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Болезнь минимальных изменений у взрослых» стр.78-122.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибиторов кальциневрина
- ингибиторов кальциневрина
В случаях, когда у взрослых пациентов с фокальным сегментарным гломерулосклерозом после 8 недель ежедневного приема преднизолона не достигается хотя бы частичная ремиссия нефротического синдрома или персистирует ПУ >3г/сут, несмотря на стероидную терапию, проводимую в течение 16 недель, целесообразно назначение ингибиторов кальциневрина.
* Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.
Данной пациентке в течение 8 недель проводилась в полной дозе терапия стероидами, однако протеинурия сохраняется по-прежнему высокой – до 8 г/л, что является показанием к назначению ингибиторов кальциневрина.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: концентрации препарата в крови, уровня креатинина, калия и артериального давления
- концентрации препарата в крови, уровня креатинина, калия и артериального давления
Пациентам с фокальным сегментарным гломерулосклерозом циклоспорин (Цс) назначается в дозе-3-5 мг/кг/сут под контролем концентрации препарата в крови, уровня креатинина, калия и артериального давления. Дозу Цс снижают при увеличении его уровня в крови более 200пг/мл (Со) или при нарастании концентрации креатинина крови более чем на 30% от базального, увеличении уровня калия сыворотки крови, развитии тяжелой артериальной гипертонии.
* Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина II
- ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина II
Всем больным фокальным сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) при протеинурии более 0,5 г/сут с нефропротективной целью при отсутствии противопоказаний следует назначить ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов к ангиотензину.
* Национальные клинические рекомендации по лечению гломерулонефритов, 2015. Глава «ФСГС», стр. 65-83.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: микофенолатов
- микофенолатов
У пациентов со стероидорезистентым фокальным сегментарным склерозом и непереносимостью циклоспорина предлагается лечение препаратами микофеноловой кислоты.
* Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: подоцитов
- подоцитов
Основную роль в развитии фокального сегментарного склероза (ФСГС) отводят повреждению подоцитов вследствие молекулярного генетического дефекта (наследственные формы), воздействия циркулирующих факторов проницаемости (идиопатический ФСГС) или внешних повреждающих агентов (вторичный ФСГС).
* Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: глобального склероза
- глобального склероза
Потеря подоцитов в клубочке в диапазоне 20-40% приводит к изменениям, подобным фокальному сегментарному гломерулосклерозу, потеря более 40% от общего пула подоцитов в клубочке приводит к развитию глобального склероза.
* Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)