Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Нефрология - кейс 109 — задача № 109

Нефрология

Женщина 25 лет, менеджер, госпитализирована в отделение нефрологии.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Женщина 25 лет, менеджер, госпитализирована в отделение нефрологии.

Жалобы

на

* отёки нижних конечностей, кистей рук, лица,

* уменьшение количества выделяемой мочи,

* головокружения при подъёмах артериального давления.

Анамнез заболевания

3 года назад впервые был выявлен нефротический синдром (НС) без изменения осадка мочи и артериальной гипертонии (АГ), с сохранной функцией почек. При биопсии почки (световая микроскопия, иммуногистохимическое исследование) выявлена картина болезни минимальных изменений (БМИ), при обследовании исключен ее вторичный характер. Проводилась терапия метипредом в дозе 1 мг на кг веса в сутки с эффектом – в течение 10 дней лечения появился стероидный диурез до 2-2,5 л, быстро снизилась протеинурия, был полностью купирован НС. Первый рецидив БМИ развился через 8 месяцев после полной отмены метипреда, была вновь назначена полная дозаметипреда с эффектом. За три года наблюдалось 4 рецидива НС, два последних потребовали более длительной терапии стероидами, полного исчезновения протеинурии не отмечалось. Настоящий рецидив НС развился 2 месяца назад - протеинурия 8 г/сутки, сывороточный альбумин 18 г/л, впервые выявлены АГ -140-150/90-100 мм рт.ст. (рабочее артериальное давление 110/70 мм рт.ст.) и умеренное повышение креатинина до 120 мкмоль/л. Терапия метипредом 60 мг в сутки в течении 8 недель не привела к успеху - сохраняется высокая протеинурия, отёки.Для определения тактики лечения госпитализирована в нефрологическое отделение.

Анамнез жизни

* Перенесенные заболевания и операции: в 19 лет - тонзилэктомия.

* Аллергоанамнез: на цитрусовые - крапивница.

* Наследственность: не отягощена.

* Акушерский анамнез: беременности - 0, роды - 0.

* Вредные привычки: не курит, алкоголем не злоупотребляет.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Рост 167 см. Вес 66 кг (до болезни 61 кг). Кожные покровы и слизистые оболочки нормальной окраски, чистые. Отеки ног до уровня бедер: симметричные, равномерные, умеренной плотности. Отечность лица и кистей рук. Суставы не изменены, движения в них в полном объёме. Лимфатические узлы не пальпируются. При аускультации лёгких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушивается. Частота дыхательных движений 15 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 62 уд/мин., АД 140/90 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень у края реберной дуги. Стул: регулярный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез 750 мл/сут. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ мочи

ПараметрЗначение
количество110 мл
цветсоломенно-желтый
прозрачностьпрозрачная
реакциякислая
Удельная плотность1023
белок7,3 г/л
уробилинотсутствует
лейкоциты0-1 в поле зрения
эритроциты4-5 в поле зрения
цилиндрыгиалиновые 2-3 в поле зрения
эпителийотсутствует
бактерииотсутствуют
слизьнемного
солиотсутствуют

Выявлена протеинурия нефротического уровня, гиалиновые цилиндры (образуются при массивной протеинурии), небольшая эритроцитурия

Клинический анализ крови

*Наименование**Результат**Нормы*
Гемоглобин127,0120,0 - 160,0 г/л
Гематокрит48,735,0 - 47,0 %
Лейкоциты8,24,00 - 9,00 10*9/л
Эритроциты5,04,00 - 5,70 10*12/л
Тромбоциты271150,0 - 320,0 10*9/л
Средний объем эритроцита (MCV)82,080,0 - 97,0фл
Среднеесодержание гемоглобина вэритроците (MCH)29,028,0 - 35,0пг/кл
Средняя концентрация гемоглобинав эритроцитах (MCHC)340330 – 360 г/л
Лимфоциты абс.2,661,20 - 3,50 10*9/л
Моноциты абс.0,320,10 - 1,00 10*9/л
Нейтрофилы абс.3,292,04 - 5,80 10*9/л
Эозинофилы абс.0,220,02 - 0,30 10*9/л
Базофилы абс.0,020,00 - 0,07 10*9/л
Лимфоциты32,517,0 - 48,0 %
Моноциты7,22,0 - 10,0 %
Нейтрофилы55,048,00 - 78,00 %
Эозинофилы4,30,0 - 6,0 %
Базофилы1,00,0 - 1,0 %
СОЭ по Панченкову272 – 20 мм/ч

Выявлена ускоренная СОЭ

Биохимический анализ крови

НаименованиеЗначениеРеференсные значенияЕдиницы измерения
Общий белок42,060 - 80г/л
Альбумин17,035 - 50г/л
Мочевина5,82,5 - 6,4ммоль/л
Креатинин11953 - 115
Холестерин общий8,671,4 - 5,7ммоль/л
Триглицериды3,730,20 - 1,70ммоль/л
Билирубин общий5,63,0 - 17,0ммоль/л
Билирубин прямой2,80,0 - 3,0ммоль/л
АЛТ1915- 61Ед/л
АСТ2115 - 37Ед/л
ГГТ172-55Ед/л
ЩФ5640-130Ед/л
Мочевая кислота280155 - 428мкмоль/л
Глюкоза5,23,89 – 6,1ммоль/л
рСКФ (по CKD-EPI)55мл/мин

У пациентки имеется нефротический синдром, умеренное снижение функции почек.

Оценка уровня иммуноглобулина Е в сыворотке крови

ПоказательЕдиницы измеренияЗначение
НормыIgE общийМЕ/мл
3,183-29

Оценка белка Бенс-Джонса в моче

белок Бенс-Джонса в моче (иммунофиксация с поливалентной антисывороткой) не найден

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование почек

Почки расположены обычно, контуры ровные, четкие. Правая почка 104х63х50 мм, положение и форма типичные, паренхима толщиной 19-20 мм. Левая почка 106х58х47 мм, паренхима толщиной 19 мм, Паренхима почек несколько повышенной эхогенности, чашечно-лоханочная система не расширена.Подвижность почек при дыхании обычная. В положении стоя смещения почек книзу не отмечается. Кортико-медуллярная дифференциация слоев обеих почек сохранена. В режиме ЦДК кровоток симметричный, прослеживается до периферических отделов коркового слоя.

*Заключение:* диффузные изменения почек

Пункционная биопсия почки

Биоптат представлен корковым слоем (12 клубочков). Клубочки увеличены в размерах, незначительное расширение мезангия. В 3 клубочках в отдельных сегментах - зоны склероза и гиалиноза, единичные синехии капиллярных петель с капсулой Боумена. Эпителий канальцев в состоянии белковой дистрофии, атрофия отдельных канальцев. При имммунофлюоресцентном исследовании –свечение IgM в зонах склероза. Заключение: фокальный сегментарный склероз.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Первичный фокальный сегментарный гломерулосклероз

Вопрос № 1

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования у пациентки в первую очередь являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: общий анализ мочи; клинический анализ крови; биохимический анализ крови

  • общий анализ мочи

    Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров.

    * Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98.

    * Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113

  • клинический анализ крови

    Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек.

    * Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 720 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2,стр.51

    * Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М.Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2007г. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7 «Методы обследования нефрологического больного» стр.98

  • биохимический анализ крови

    Биохимический анализ крови позволяет определить уровень белков крови и холестерина для оценки выраженности нефротического синдрома, оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, определить уровень гликемии (побочные эффекты длительной терапии стероидами)и др.

    * Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, __2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98.

    * Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113

Вопрос № 2

План обследования

Необходимыми в первую очередь инструментальными методами обследования у данной больной являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: пункционная биопсия почки; ультразвуковое исследование почек

  • пункционная биопсия почки

    Показание к повторной биопсии у данной пациентки - появление несвойственных для болезни минимальных изменений признаков (стероидрезистентность, артериальная гипертония и снижение функции почек).

    Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного

  • ультразвуковое исследование почек

    УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза.

    * Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.2. Лучевые методы диагностики в нефрологии, стр. 104.

    * Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 45-65.

Вопрос № 3

План обследования

Для оценки тяжести и длительности артериальной гипертонии пациентке необходимо в первую очередь провести

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: электрокардиографию

Вопрос № 4

Диагноз

Развитие стероидрезистентности у пациентки с ранее выявляемой светооптической морфологической картиной болезни минимальных характерно для

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: фокального сегментарного гломерулосклероза

  • фокального сегментарного гломерулосклероза

    В начале развития фокального сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) на светооптическом уровне морфологические изменения могут квалифицироваться как минимальные, в последующем выявляются зоны склероза и гиалиноза в некоторых сегментах отдельных клубочков, умеренная клеточная пролиферация, адгезия петель клубочков к капсуле с образованием синехий, характерные для ФСГС. Развитие стероидрезистентности, появление артериальной гипертонии, снижение скорости клубочковой фильтрации, не характерные для болезни минимальных изменений, также свидетельствуют о развитии ФСГС, что и было подтверждено при повторной биопсии почки.

Вопрос № 5

Диагноз

У данной пациентки не отягощен семейный анамнез по развитию нефротического синдрома, при обследовании не выявлено признаков системного заболевания, инфекций. С учетом выявленных морфологических изменений наиболее вероятным диагнозом является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Первичный фокальный сегментарный гломерулосклероз

  • Первичный фокальный сегментарный гломерулосклероз

    Клиническая диагностика первичного (идиопатического)фокального сегментарного гломерулосклероза должна базироваться на исключении вторичных причин заболевания (лекарства, инфекции, состояния гиперфильтрации и др.). Сегментарные склеротические изменения в клубочках могут встречаться при различных состояниях, в том числе, при уже имеющейся патологии почек, что отражает конечную точку в гистопатологической эволюции совершенно различных биологических процессов. Поэтому очень важно исключить вторичность фокального сегментарного гломерулосклероза.

    * Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

Вопрос № 6

Лечение

Стероидрезистентность при фокальном сегментарном гломерулосклерозе констатируется при отсутствии ремиссии нефротического синдрома при приеме преднизолона в дозе 1 мг/кг в сутки максимально в течение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 16 недель

  • 16 недель

    Общая продолжительность лечения глюкокортикостероидами при фокальном сегментарном гломерулосклерозе в первоначальной дозе не может быть менее 4-х недель, даже при быстром развитии ремиссии нефротического синдрома.

    При отсутствии ремиссии в течение 4-8 недель, терапия преднизолоном в начальной дозе может быть продолжена до 16 недель, что связано с более поздним ответом взрослых на терапию по сравнению с детьми.

    Отсутствие ремиссии в течение 16 недель терапии преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сут расценивается как стероидрезистентность.

    * Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

    * Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Болезнь минимальных изменений у взрослых» стр.78-122.

Вопрос № 7

Лечение

Данной пациентке со стероидрезистентным фокальным сегментарным гломерулосклерозом показано назначение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ингибиторов кальциневрина

  • ингибиторов кальциневрина

    В случаях, когда у взрослых пациентов с фокальным сегментарным гломерулосклерозом после 8 недель ежедневного приема преднизолона не достигается хотя бы частичная ремиссия нефротического синдрома или персистирует ПУ >3г/сут, несмотря на стероидную терапию, проводимую в течение 16 недель, целесообразно назначение ингибиторов кальциневрина.

    * Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

    Данной пациентке в течение 8 недель проводилась в полной дозе терапия стероидами, однако протеинурия сохраняется по-прежнему высокой – до 8 г/л, что является показанием к назначению ингибиторов кальциневрина.

Вопрос № 8

Лечение

Пациентам с идиопатическим фокальным сегментарным гломерулосклерозом лечение циклоспорином проводится под контролем

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: концентрации препарата в крови, уровня креатинина, калия и артериального давления

  • концентрации препарата в крови, уровня креатинина, калия и артериального давления

    Пациентам с фокальным сегментарным гломерулосклерозом циклоспорин (Цс) назначается в дозе-3-5 мг/кг/сут под контролем концентрации препарата в крови, уровня креатинина, калия и артериального давления. Дозу Цс снижают при увеличении его уровня в крови более 200пг/мл (Со) или при нарастании концентрации креатинина крови более чем на 30% от базального, увеличении уровня калия сыворотки крови, развитии тяжелой артериальной гипертонии.

    * Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

Вопрос № 9

Лечение

Больным с фокальным сегментарным гломерулосклерозом при протеинурии более 0,5 г в cутки с нефропротективной целью следует назначить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина II

  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина II

    Всем больным фокальным сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) при протеинурии более 0,5 г/сут с нефропротективной целью при отсутствии противопоказаний следует назначить ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов к ангиотензину.

    * Национальные клинические рекомендации по лечению гломерулонефритов, 2015. Глава «ФСГС», стр. 65-83.

Вопрос № 10

Вариатив

У пациентов со стероидрезистентым фокальным сегментарным гломерулосклерозом и непереносимостью циклоспорина целесообразно назначение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: микофенолатов

  • микофенолатов

    У пациентов со стероидорезистентым фокальным сегментарным склерозом и непереносимостью циклоспорина предлагается лечение препаратами микофеноловой кислоты.

    * Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

Вопрос № 11

Вариатив

Ведущим механизмом развития фокального сегментарного гломерулосклероза является повреждение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: подоцитов

  • подоцитов

    Основную роль в развитии фокального сегментарного склероза (ФСГС) отводят повреждению подоцитов вследствие молекулярного генетического дефекта (наследственные формы), воздействия циркулирующих факторов проницаемости (идиопатический ФСГС) или внешних повреждающих агентов (вторичный ФСГС).

    * Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

Вопрос № 12

Вариатив

Потеря в клубочке более 40% подоцитов приводит к развитию

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: глобального склероза

  • глобального склероза

    Потеря подоцитов в клубочке в диапазоне 20-40% приводит к изменениям, подобным фокальному сегментарному гломерулосклерозу, потеря более 40% от общего пула подоцитов в клубочке приводит к развитию глобального склероза.

    * Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)