Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 72 — задача № 72

Правильный ответ: эхокардиография

• эхокардиография

  Эхокардиография является «золотым стандартом» диагностики врожденных пороков сердца. Уровень доказательности A (КЛАСС I).
  
  «Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца».
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ КАРДИОЛОГОВ РОССИИ, 2015
  
  (раздел Диагностика, страница 12)

Правильный ответ: Функционально единственный желудочек сердца

• Функционально единственный желудочек сердца

  Единственный желудочек сердца (ЕЖ) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022
  
  (раздел «Краткая информация», страница 5)

Правильный ответ: дуктус-зависимая гемодинамика

• дуктус-зависимая гемодинамика

  У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоков рекомендуется применение простагландинов группы Е для поддержания проходимости открытого артериального протока (ОАП).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022
  
  (раздел «Лечение», страница 11)

Правильный ответ: ангиокардиография

• ангиокардиография

  Рекомендуется проведение катетеризации и АКГ всем больным с ЕЖ с целью:
  
  1) уточнения диагноза при недостаточно полном диагнозе, полученном в ходе ЭхоКГ (Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3))
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022
  
  (раздел «Лечение», страница 10)

Правильный ответ: 1

• 1

  ЕЖ характеризуют при помощи классификации К. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022
  
  (раздел «краткая информация», страница 6)

Правильный ответ: отхождение от рудиментарной полости

• отхождение от рудиментарной полости

  Следовательно, задержка развития синусной части артериального бульбуса приведет к отсутствию ПЖ, а единственная желудочковая камера приобретает строение левого желудочка. В таких случаях от ПЖ остается только выходная (инфундибулярная) камера — «выпускник», от которого, как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить от ПЖ: при нормальном расположении магистральных сосудов — легочная артерия (ЛА), а при транспозиции магистральных артерий (ТМА) – аорта (Ао).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022
  
  (раздел «краткая информация», страница 5)

Правильный ответ: продолжение инфузии вазапростана

• продолжение инфузии вазапростана

  У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоков рекомендуется применение простагландинов группы Е для поддержания проходимости открытого артериального протока (ОАП).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022
  
  (раздел «лечение», страница 11)

Правильный ответ: открытая хирургическая коррекция

• открытая хирургическая коррекция

  Хирургическая коррекция ЕЖ носит преимущественно паллиативный характер. Выбор той или иной паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения. Рекомендуется создание системно-легочного анастомоза у пациентов в возрасте менее 4 мес. с тяжелым стенозом ЛА (нередко при ОАП-зависимом кровотоке) и выраженной артериальной гипоксемией (системное насыщение менее 70-75%).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022
  
  (раздел «лечение», страница 11)

Правильный ответ: создании системно-легочного анастомоза

• создании системно-легочного анастомоза

  Хирургическая коррекция ЕЖ носит преимущественно паллиативный характер. Выбор той или иной паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения. Рекомендуется создание системно-легочного анастомоза у пациентов в возрасте менее 4 мес. с тяжелым стенозом ЛА (нередко при ОАП-зависимом кровотоке) и выраженной артериальной гипоксемией (системное насыщение менее 70-75%).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022
  
  (раздел «лечение», страница 11)

Правильный ответ: 4-6 месяцев

• 4-6 месяцев

  Рекомендуется соблюдение следующих критериев при планировании гемодинамической коррекции. 1. возраст:
  
  * для операции Фонтена – не менее 2-х лет;
  
  * для операции ДКПА – не менее 4-6 месяцев.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022
  
  (раздел «лечение», страница 13)

Правильный ответ: формировании анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией

• формировании анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией

  Рекомендуется этапное выполнение операции Фонтена: первый этап – верхний двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА), второй этап – собственно операция Фонтена (анастомоз между нижней полой веной и легочной артерий). Верхний ДКПА заключается в создании анастомоза конец в бок между верхней полой веной (ВПВ) и соответствующей главной ветвью ЛА
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022
  
  (раздел «лечение», страница 12)

Правильный ответ: выраженной дисфункции единственного желудочка

• выраженной дисфункции единственного желудочка

  Трансплантация сердца рекомендуется при тяжелой дисфункции системного желудочка. (Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4))
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022
  
  (раздел «лечение», страница 15)