Гематология - кейс 70 — задача № 70

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациент 9 лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.

Жалобы

На отечность и болезненность в области мошонки.

Анамнез заболевания

В возрасте 9-ти лет у мальчика отмечено появление отечности и болезненности в области мошонки. Ребенок осмотрен хирургом, установлен диагноз: «Эпидидимит». Начата антибактериальная терапия амоксиклавом. Проведен контроль клинического анализа крови, по данным которого выявлены бластные клетки 13%.

Ребенок госпитализирован для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.

Анамнез жизни

Ребенок от первой беременности, первых срочных родов. Течение беременности с токсикозом первой половины.

Роды: срочные, через естественные родовые пути. Вес при рождении 3220 г. Рост 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Естественное вскармливание до 8 мес. Профилактические прививки в полном соответствии с Национальным календарем.

Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз.

Объективный статус

Сознание ясное. Телосложение нормостеническое. На всей поверхности тела выраженная токсико-аллергическая сыпь. На лице, туловище и конечностях сыпь сливного характера, не сопровождается зудом. Кожные покровы умеренно влажные, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Видимых отеков нет. Мошонка несколько увеличена в объеме. Язык чистый, влажный. Видимые слизистые оболочки розовые, влажные, чистые. Зев спокойный. Миндалины не увеличены, не гиперемированы, чистые. Пальпируются основные группы периферических лимфатических узлов. Костно-мышечная система без патологии. Носовое дыхание, свободное. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы легких, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Неврологический статус: очаговых и менингеальных симптомов нет. Стул ежедневный, диурез не учитывается.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический̆ анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

Лейкоциты 10,89 т/мкл (бласты 23%, миелоциты 3%, метамиелоциты 1%, палочкоядерные нейтрофилы 2%, сегментоядерные нейтрофилы 31%, эозинофилы 3%, лимфоциты 35%, моноциты 2%), гемоглобин 103 г/л, тромбоциты 140 т/мкл, СОЭ 30 мм/час

Биохимический анализ крови

Общий белок 51 г/л, альбумин 33 г/л, мочевина 2,9 ммоль/л, креатинин 42,7 мкмоль/л, общий билирубин 7,4 мкмоль/л, прямой билирубин 3,1 мкмоль/л, АЛТ 19 Ед/л, АСТ 19 Ед/л, ЛДГ 534 Ед/л, ГГТ 13 Ед/л, щелочная фосфатаза 74 Ед/л, альфа-амилаза 14 Ед/л, панкреатическая амилаза 5,6 Ед/л, липаза 5 Ед/л, холестерин ЛПНП 1,7 ммоль/л, холестерин ЛПВП 0,57 ммоль/л, глюкоза 4,57 ммоль/л, калий 3,6 ммоль/л, натрий 143 ммоль/л.

Миелограмма

Пунктат богат миелокариоцитами, полиморфен по составу. Бластные клетки с морфологическими чертами миелоидной линии дифференцировки и содержащие в большинстве случаев одиночные п. Ауэра составляют 34,4% и 24,5% по точкам соответственно. Мегакариоцитарный росток сужен, представлен единичными мегакариоцитами. Эритроидный росток резко сужен. Нейтрофильный росток сохранен, диспоэз выражен. Моноцитарный росток сохранен, диспоэз. Лимфоидный росток сужен.

Цитохимическое исследование: Миелопероксидаза выявляется в большинстве бластных клеток, имеет локальный характер распределения. Выявляются Мп-положительные п. Ауэра. Судан (липиды) выявляется в большинстве бластных клеток, имеет смешанный характер распределения. Выявляются Судан – положительные п.Ауэра. PAS (гликоген) реакция диффузная в части бластных клеток. Выявляются PAS – положительные п. Ауэра. Неспецифическая эстераза отрицательная в бластных клетках.

Цитогенетическое исследование костного мозга

46,ХУ. При стандартном кариотипировании обнаружена t(8;21). При исследовании методом FISH подтверждена.

Иммунофенотипирование костного мозга

CD4 – 7%, CD11c – 17%, CD11b – 8%, CD13 – 72%, CD15 – 9%, CD33 – 99%, CD34 – 91%, CD38 – 98%, CD45 – 100%, CD56 – 40%, CD64 – 10%, CD117 – 90%, CD123 – 22%, CD133 – 94%, HLA-DR – 95%, MPO - 77%, CD79а – 2%.

*Заключение:* иммунофенотип бластной популяции соответствует острому миелоидному лейкозу с коэкспрессией CD56.

Общий анализ мочи

Цвет: желтая; Прозрачность: мутноватая; Относительная плотность: 1.005; рН: 7; Белок: не обнаружен; Глюкоза: в норме; Кетоны: не обнаружены; Уробилиноген: 17; Билирубин: 50; Нитриты: не обнаружены; Лейкоциты: 25; Эритроциты: 50.

Результаты обследования

Ликвор (цитологическое)

Ликвор бесцветный, прозрачный, цитоз 2.10, эритроциты 41,4, белок 0,255 г/л, глюкоза 2,96 ммоль/л. Заключение: найдено 42 клетки: бластные клетки 2, промиелоцит 1, миелоцит 1, эозинофил 1, моноциты 13, лимфоциты 24. При просмотре препарата отмечается умеренное количество частично измененных эритроцитов.

Результаты инструментального обследования

Эхокардиография

Камеры сердца не расширены. Сократительная способность миокарда левого желудочка не нарушена, фракция выброса 76%.

Острый миелоидный лейкоз, М2-вариант, t(8;21), ЦНС II, первый острый период

На 7 сутки после проведения курса индукции ремиссии ADE-HAM

На 7 сутки после проведения курса индукции ремиссии ADE-HAM у ребенка отмечено развитие фебрильной лихорадки до 39,0°С с потрясающим ознобом, десатурации до 68% на фоне гипотензии до 64/33 мм рт. ст.