Детская кардиология - кейс 23 — задача № 23

Правильные ответы: рентгенография органов грудной клетки; электрокардиограмма в 12 отведениях; трансторакальная эхокардиография

• рентгенография органов грудной клетки

  На рентгенограмме размеры сердца немного увеличены или не изменены, отмечается увеличение предсердий и венозный застой в легких.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

• электрокардиограмма в 12 отведениях

  На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, особенно выраженная перегрузка предсердий. Нередко, снижение сегмента ST и инверсия зубца Т. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

• трансторакальная эхокардиография

  Эхокардиографичиеские признаки:
  
  * систолическая функция не нарушена;
  
  * выраженная дилатация предсердий;
  
  * уменьшение полости пораженного желудочка;
  
  * функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;
  
  * рестриктивный тип диастолической дисфункции (укорочение времени изоволюмического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков, увеличение отношения раннего наполнения к позднему);
  
  * признаки легочной гипертензии;
  
  * толщина стенок сердца обычно не увеличена.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильные ответы: эндомиокардиальную биопсию; магнитно-резонансную томографию сердца

• эндомиокардиальную биопсию

  Данное исследование проводят для уточнения этиологии.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

• магнитно-резонансную томографию сердца

  Этот метод имеет значение для дифференциальной диагностики рестриктивной кардиомиопатии с констриктивным перикардитом, позволяет оценить состояние листков перикарда и исключить их кальциноз.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: Рестриктивная

• Рестриктивная

  Диагноз ставят на основании семейного анамнеза, клинической картины, результатов физического обследования, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии, а также катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии. Данные лабораторных исследований не информативны. Подозревать рестриктивное поражение миокарда следует у больных с хронической сердечной недостаточностью, у которых отсутствуют дилатация и резко выраженные нарушения сократительной функции левого желудочка
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: обоих предсердий

• обоих предсердий

  На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, особенно выраженная перегрузка предсердий.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: выраженная дилатация предсердий

• выраженная дилатация предсердий

  Эхокардиографические признаки:
  
  * систолическая функция не нарушена;
  
  * выраженная дилатация предсердий;
  
  * уменьшение полости пораженного желудочка;
  
  * функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;
  
  * рестриктивный тип диастолической дисфункции (укорочение времени изоволюмического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков, увеличение отношения раннего наполнения к позднему);
  
  * признаки легочной гипертензии;
  
  * толщина стенок сердца обычно не увеличена.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: повышенной жесткостью миокарда

• повышенной жесткостью миокарда

  У части больных СН обусловлена нарушением диастолической функции и, главным образом, вызвана уменьшением наполнения полостей сердца во время диастолы. Причинами ее развития у детей являются: жесткость миокарда (гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатия), повышенное напряжение артериального русла (артериальная гипертензия), нарушение расслабления миокарда в диастоле (констриктивный перикардит), уменьшение объема полостей сердца (опухоль), значительное укорочение диастолы (тахисистолические формы нарушения ритма сердца). В большинстве случаев дети с СН имеют признаки как систолической, так и диастолической дисфункции.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
  
  (1)

Правильный ответ: снижение требований к сердечному выбросу

• снижение требований к сердечному выбросу

  Снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
  
  (1)

Правильный ответ: ограничение потребления жидкости

• ограничение потребления жидкости

  Рекомендуется соблюдение питьевого режима всем пациентам с ХСН для снижения преднагрузки на миокард.
  
  Ограничение потребления жидкости относительно физиологической потребности (таблица 8) должно быть определено тяжестью дисфункции миокарда и клиникой сердечной недостаточности.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: диуретики

• диуретики

  Рекомендовано назначение диуретиков детям с хронической сердечной недостаточностью
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)
  
  Пациентам с застойными явлениями рекомендовано назначение мочегонных препаратов для улучшения клинического состояния, однако их влияние на прогноз пациентов с ХСН не изучено.
  
  Рекомендуется назначение диуретиков пациентам с ХСН с симптомами задержки жидкости для улучшения симптомов ХСН.
  
  Диуретики не относятся к основным группам препаратов, использующихся для патогенетического лечения ХСН, однако их применение наряду со снижением пред- и постнагрузки, приводит к улучшению функционального состояния внутренних органов. У пациентов с ХСН диуретики должны применяться в комбинации с БАБ, иАПФ/АРА, АМКР. Дозы диуретиков определяются индивидуально с учетом возраста ребенка, стадии ХСН, выраженности отечного синдрома, эффекта от ранее применявшихся доз и др.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: фуросемид

• фуросемид

  Препаратами первой линии терапии СН являются петлевые либо тиазидные диуретики.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.
  
  (1)
  
  У детей до 18 лет использование тиазидов off label. Кроме того. пациентам с низким артериальным давлением и склонностью к коллаптоидным реакциям тиазиды назначать не рекомендовано, поскольку они дают наиболее выраженный гипотензивный эффект –для пациентов с рестриктивной КМП характерна систолическая гипотензия.
  
  (2)
  
  Применение торасемида у детей off label.
  
  (3)
  
  Препаратом выбора, таким образом, является фуросемид

Правильный ответ: электролитов

• электролитов

  При применении диуретиков могут развиться гипокалиемия, гипомагнезиемия, гипонатриемия и др.
  
  Во время терапии диуретиками рекомендовано мониторировать уровни калия, натрия.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: 1-2 раза в год

• 1-2 раза в год

  Рекомендуется плановое с обследование пациентов с ФК I ХСН при стабильном состоянии каждые 6-12 месяцев, включающее в себя оценку симптомов и ФК ХСН, проведение нагрузочного тестирования, ЭКГ, ЭхоКГ, исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови при каждом визите, холтеровского мониторирования сердечного ритма, магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием, компьютерной томографии сердца с контрастированием, чрезвенозной катетеризации полостей сердца при наличии клинических показаний, для контроля и коррекции терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.
  
  (1)