Детская кардиология - кейс 22 — задача № 22
Мальчик 14 лет направлен детским кардиологом на стационарное обследование в связи синкопальным состоянием на фоне физической нагрузки.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 14 лет направлен детским кардиологом на стационарное обследование в связи синкопальным состоянием на фоне физической нагрузки.
Жалобы
На сердцебиение, одышку при физической нагрузке, однократное синкопальное состояние во время бега.
Анамнез заболевания
Ребенок ранее кардиологом не наблюдался.
При проведении ЭКГ, ЭХОКГ в декретированные сроки патологии выявлено не было.
2 дня назад на уроке физической культуры во время сдачи кросса резко потемнело в глазах, мальчик почувствовал сердцебиение и потерял сознание. Со слов окружающих, мальчик побледнел, судорог во время обморока не было.
Перенесенные накануне инфекционные заболевания, вакцинацию пациент отрицает.
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 3 триместре
* Роды 1, срочные. При рождении масса тела 3800 г, длина тела 54 см
* Период новорожденности без особенностей
* Профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок
* Аллергологический анамнез не отягощен
* Травмы отрицает
* «Детские» инфекции: ветряная оспа в 5 лет, скарлатина в 8 лет (амбулаторное лечение)
* Перенесенные состояния: ОРВИ 3-4 раза в год. Острый тонзиллит в возрасте 5, 6, 8 лет (амбулаторное лечение)
* Наследственность: у матери артериальная гипертензия
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 166 см. Вес 52 кг. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. Грубый систолический шум вдоль левого края грудины. ЧСС 64 уд/мин., АД 130/70 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Мочеиспускание безболезненное, стул регулярный.
Результаты инструментальных методов обследования
Электрокардиография в 12 отведениях
P 65 мсек, PQ 130 мсек, QRS 90 мсек, QT 400 мсек., ЭОС отклонена влево. Ритм синусовый с ЧСС 65 в мин. ЭКГ- критерии гипертрофии миокарда левого желудочка, блокада передне-верхнего разветвления левой ножки пучки Гиса
Трансторакальная эхокардиография
Левое предсердие 44*39 мм, индекс объёма левого предсердия — 31 мл/м2. Правое предсердие 45*38 мм.
Митральный клапан- фиброзное кольцо 27 мм, V Е - 1.3 м/с. Va-0.5 м/с. Е/а=2.3 DT-220 мс. Недостаточность- 1 степени.
Трикуспидальный клапан: фиброзное кольцо 26 мм, V Е 0.6 м/с. Недостаточность 1 степени. Расчётное систолическое давление в легочной артерии по струе трикуспидальной регургитации 40 мм рт. ст. Аортальный клапан: фиброзное кольцо 23 мм, V - 2.1 м/с. Недостаточность отсутствует. Пульмональный клапан фиброзное кольцо 24 мм, V - 1.3 м/с. Недостаточность 1 степени. Ствол лёгочной артерии 25 мм. Нижняя полая вена 17 мм. Спадение на вдохе >50%.
Правый желудочек- парастернальная позиция 23 мм. Левый желудочек конечно-диастолический размер 38 мм, фракция выброса — 82%
Толщина межжелудочковой перегородки 19 мм, толщина нижне-боковой стенки 11 мм.
*Заключение:* Сердце сформировано правильно. Дилатации полостей нет. Асимметричная гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки, с формирование мышечного гребня в выходном тракте левого желудочка толщиной до 24 мм. Выходной тракт левого желудочка 10 мм, скорость кровотока в покое 3.7 м/с. Пиковый градиент 56 мм рт. ст. Отмечается передне-систолическое движение передней створки митрального клапана. Сократительная функция миокарда- гиперкинетический тип. Перегородки интактны. Патологии аорты, клапанов не выявлено. Расчётное систолическое давление в лёгочной артерии повышено.
УЗИ щитовидной железы
Эхокардиографически объем щитовидной железы в пределах возрастной нормы. Структура однородная. Эхогенность обычная. Очаговые образования не выявлены. Сосудистый рисунок не изменен. Региональные лимфатические узлы не увеличены
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: трансторакальную эхокардиографию; электрокардиографию в 12 отведениях
- трансторакальную эхокардиографию
Эхокардиография является наиболее информативным методом диагностики.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1) - электрокардиографию в 12 отведениях
Рекомендовано проведение электрокардиографии в 12 отведениях с целью выявления вольтажных признаков гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, нарушения процессов реполяризации желудочков, изменения комплекса ST-T, изменения амплитуды зубца Т, патологических зубцов Q; нарушения ритма и проводимости (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения ритма, блокады ножек пучка Гиса); синдрома предвозбуждения желудочков в виде укорочения интервала PQ или феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Обструктивная
- Обструктивная
По результатам Эхо-КГ ГКМП классифицируют по гемодинамическим параметрам (на основании систолического градиента давления в выходном отделе ЛЖ)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сократительные белки саркомера
- сократительные белки саркомера
В основе развития ГКМП наиболее часто лежат патогенные варианты в генах, кодирующих сократительные белки саркомера — миозин (MYH7), миозинсвязывающий белок С (MYBPC3), актин (ACTC), тропонин (TNNI3, TNNT2, TNNC)
Клинические рекомендации Минздрава. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 30
- 30
Градиент давления в покое равен или превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: магнитно-резонансная томография сердца
- магнитно-резонансная томография сердца
Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее точно оценить морфологические изменения, оценить распространенность и выраженность гипертрофии миокарда. Особенно ценен метод для диагностики верхушечной формы заболевания и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отрицательным инотропным
- отрицательным инотропным
Основу терапии гипертрофической кардиомиопатии составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-блокаторы (I) или блокаторы кальциевых каналов (I):
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уменьшения потребности миокарда в кислороде
- уменьшения потребности миокарда в кислороде
Уменьшение потребности миокарда в кислороде достигается за счет отрицательного хронотропного и инотропного эффектов бета-адреноблокаторов
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25-50 мг/сутки в два приема
- 25-50 мг/сутки в два приема
Атенолол подросткам назначается в дозе 25–50 мг/сутки в два приема
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: положительным; положительным
- положительным; положительным
* «генотип положительный / положительный фенотип»
* «генотип положительный / отрицательный фенотип» - пациент может иметь генотип без формирования фенотипа, или может быть вовлечена лишь часть миокарда ЛЖ и пациенты имеют нормальную массу миокарда ЛЖ (субклиническая ГКМП). В данном случае диагноз правомочно выставлять при наличии дополнительных критериев: отягощенный семейный анамнез, изменения на ЭКГ, наличие тахиаритмий, наличия кардиосимптомов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: анамнеза остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии
- анамнеза остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии
Имплантация ИКД рекомендуется детям, выжившим после остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 50
- 50
Хирургическое лечение показано при отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синкопе в анамнезе
- синкопе в анамнезе
Риск внезапной смерти.
Молодой возраст с наличием выраженной гипертрофии (30 мм и более) любого сегмента левого желудочка;
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)