Педиатрия (специалитет) - кейс 722 — задача № 722

Правильные ответы: суточное мониторирование ЭКГ; ЭКГ; эхокардиография

• суточное мониторирование ЭКГ

  Рекомендуется проведение ХМЭКГ при интермиттирующем течении нарушения АВ проводимости и при определении показаний к имплантации электрокардиостимулятора.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)

• ЭКГ

  Пациентам с подозрением на нарушение АВ проводимости рекомендуется регистрация ЭКГ в 12 отведениях для документации характера ритма, частоты сокращений, нарушения проводимости. При постоянном нарушении АВ проведения стандартная поверхностная ЭКГ достаточно информативна.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)

• эхокардиография

  Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) с целью диагностики структурной патологии сердца, органической патологии миокарда (кардиомиопатии), признаков аритмогенной дисфункции миокарда, оценки гемодинамической значимости аритмии.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)

Правильные ответы: определение уровня электролитов в крови; бактериологический анализ и/или иммуноферментный анализ, и/или диагностика с использованием полимеразной цепной реакции (ПЦР); биохимический анализ крови с оценкой уровня маркеров повреждения миокарда

• определение уровня электролитов в крови

  Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический с определением уровня электролитов и маркёров повреждения миокарда (креатинфосфокиназа-МВ фракция, тропонин I, лактатдегидрогеназа) для исключения электролитных нарушений (гиперкалиемия и гиперкальциемия) и воспалительных/ишемических повреждений миокарда.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)

• бактериологический анализ и/или иммуноферментный анализ, и/или диагностика с использованием полимеразной цепной реакции (ПЦР)

  Рекомендуется проведение бактериологического анализа и/или определение антител, и/или определение РНК/ДНК возбудителей с использованием полимеразной цепной реакции с целью верификации возбудителя вероятного текущего инфекционного процесса (аденовирусы, парвовирусы, вирус Эпштейна-Барр, вирусы кори и краснухи, цитомегаловирус, герпесвирусы, вирус иммунодефицита человека, стафилококки, стрептококки, бактерии дифтерии, клещевого энцефалита, болезни Лайма).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)

• биохимический анализ крови с оценкой уровня маркеров повреждения миокарда

  Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический с определением уровня электролитов и маркёров повреждения миокарда (креатинфосфокиназа-МВ фракция, тропонин I, лактатдегидрогеназа) для исключения электролитных нарушений (гиперкалиемия и гиперкальциемия) и воспалительных/ишемических повреждений миокарда.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: Транзиторная АВ блокада I степени

• Транзиторная АВ блокада I степени

  ПЖБ I степени диагностируется при увеличении интервала PQ (R) свыше: у детей от 0 до 2 лет – 0,15 сек; у детей от 3 до 10 лет – 0,16 сек; у детей от 11 до 15 лет – 0,18 сек; у детей старшего возраста и взрослых – 0,19-0,20 сек. При ПЖБ I степени все зубцы Р «проводятся» к желудочкам при постоянном, но пролонгированном интервале PQ (R).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)
  
  Существует несколько электрокардиографических вариантов ПЖБ II степени: тип Мобиц I, тип Мобиц II. АВ блокада II степени тип Мобиц I, или блокада Самойлова–Венкебаха, характеризируется прогрессирующим удлинением интервала PQ (R) на ЭКГ с последующим выпадением желудочкового комплекса. При этом складывается закономерность: интервал PQ (R) перед выпадением (перед длинной паузой) оказывается продолжительнее интервала PQ (R) после выпадения комплекса QRS (сразу после длинной паузы). Желудочковые комплексы, как правило, имеют нормальную форму, так как синхронность возбуждения желудочков не нарушается.
  
  (2)

Правильный ответ: потери сознания ( Морганьи-Адамса-Стокса)

• потери сознания ( Морганьи-Адамса-Стокса)

  Приступы потери сознания (синдром Морганьи-Адамса-Стокса) являются наиболее ярким клиническим проявлением ПЖБ II-III степени.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)
  
  При высокой степени ПЖБ выпадают два и более желудочковых комплексов подряд (блокада 3:1; 4:1 и т.д.). При данном варианте блокады развивается резкая брадикардия, что может быть причиной развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса.
  
  (2)

Правильный ответ: атропина

• атропина

  Рекомендуется назначение блокатора М–холинергических рецепторов (Атропин), с целью купирования критической брадикардии при ПЖБ II-III степени в неотложных ситуациях после рождения в любом возрасте.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: постановка электрокардиостимулятора (ЭКС)

• постановка электрокардиостимулятора (ЭКС)

  Рекомендуется проведение временной электрокардиостимуляции у детей с ПЖБ II-III степени в случае отсутствия эффекта от использования блокаторов М–холинергических рецепторов и стимуляторов адренергических рецепторов при наличии симптомной брадикардии (синкопе, признаки застойной сердечной недостаточности, у новорождённых при частоте сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту в отсутствии симптомов).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)
  
  Пациентам с приобретённой не хирургической ПЖБ II – III степени постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при симптомной брадикардии, систолической дисфункцией системного желудочка.
  
  (2)

Правильный ответ: повышения тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы

• повышения тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы

  Изменение АВ проведения может быть связано как с нарушением регуляции его деятельности со стороны вегетативной нервной системы, так и с органическим и/или структурными изменениями проводящей системы сердца. У данного пациента данных за органическую и/или структурную патологию проводящей системы сердца не обнаружено, так что причиной нарушений АВ-проводимости в данном клиническом случае является, скорее всего, нарушение регуляции деятельности АВ-узла со стороны вегетативной нервной системы.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: нет ограничений

• нет ограничений

  При ПЖБ I степени [PQ (R) <0,3 сек] и структурно нормальном сердце допускаются все состязательные виды спорта без ограничений в отсутствии риска развития ПЖБ более высокой степени, на что может указывать прогрессирование ПЖБ при физической нагрузке.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)
  
  При наличии асимптомной ПЖБ II степени, тип Мобитц I, и структурно нормального сердца с улучшением АВ-проводимости или ее полным восстановлением при физической нагрузке допускаются все состязательные виды спорта без ограничений.
  
  (2)

Правильный ответ: разрешена

• разрешена

  Проведение профилактических прививок противопоказано детям первого года жизни с врожденной изолированной ПЖБ вызванной поражением ткани АВ узла циркулирующими в крови антителами класса анти– SSA/Ro анти–SSB/La. В остальных случаях возможность выполнения вакцинации определяется заболеванием, ставшим причиной развития ПЖБ. Факт наличия ЭКС у пациента не является противопоказанием к вакцинации.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: врожденная АВ-блокада (первой, второй либо третей степени)

• врожденная АВ-блокада (первой, второй либо третей степени)

  Врожденная изолированная ПЖБ ассоциирована с заболеваниями соединительной ткани у матери (33-64%) и вызвана поражением ткани АВ узла циркулирующими в крови антителами класса анти- 48 kD SS-B/La, анти- 52 kD SS-A/Ro, и анти-60 kD SS-A/Ro у матерей генетически предрасположенных индивидуумов. После прохождения через плаценту материнские аутоантитела класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La, перекрестно реагируют с L типами кальциевых каналов в клетках сердца у плода, вследствие чего возникает замедление атриовентрикулярной проводимости (ПЖБ I степени). Длительные нарушения гомеостаза кальция в клетках сердца у плода под влиянием продолжающего воздействия материнских аутоантител класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La могут привести к активации апоптоза клеток. Апоптоз не ассоциируется с воспалением, так как клетки при апоптозе не набухают и не разрушаются до поглощения их макрофагами. Опсонизированный фагоцитоз клеток приводит к синтезу цитокинов (интерлейкинов - 1, 6, 8 , фактора некроза опухолей и др.), которые вместе с антителами класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La и активацией системы комплемента генерируют устойчивую воспалительную реакцию в сердце плода. В конечном итоге это, приводит к необратимому повреждению и развитию полной ПЖБ. Развитие врожденной полной ПЖБ документируется не ранее 16-18 недели гестации. Антитела продолжают обнаруживаться в крови новорожденного до 3 месяца жизни.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: β-блокаторов

• β-блокаторов

  К причинам формирования АВ-блокады относится фармакотерапия (бета-адреноблокаторы, блокаторы «медленных кальциевых» каналов, сердечные гликозиды, антиаритмические препараты I и III классов, др.).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: замедление предсердно-желудочкового проведения (интервала PQ) выше возрастной нормы

• замедление предсердно-желудочкового проведения (интервала PQ) выше возрастной нормы

  ПЖБ I степени диагностируется при увеличении интервала PQ (R) свыше: у детей от 0 до 2 лет – 0,15 сек; у детей от 3 до 10 лет – 0,16 сек; у детей от 11 до 15 лет – 0,18 сек; у детей старшего возраста и взрослых – 0,19-0,20 сек. При ПЖБ I степени все зубцы Р «проводятся» к желудочкам при постоянном, но пролонгированном интервале PQ (R).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада, 2021г.
  
  (1)