Детская онкология-гематология - кейс 153 — задача № 153
Ребенок в возрасте 6 месяцев госпитализирован в стационар для проведения обследования в связи с выявлением по данным УЗИ органов брюшной полости объемного образования печени.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок в возрасте 6 месяцев госпитализирован в стационар для проведения обследования в связи с выявлением по данным УЗИ органов брюшной полости объемного образования печени.
Жалобы
На увеличение размеров живота, частые срыгивания.
Анамнез заболевания
Со слов мамы ребенок болен в течение 3 недель, когда родители обнаружили увеличение размеров живота, появление частых срыгиваний.
Анамнез жизни
Ребенок от 5 беременности (1 беременность – 1 самостоятельные роды в срок, мальчик, здоров; 2 беременность – мед. аборт; 3 и 4 беременности замершие на ранних сроках). Вторые, самостоятельные роды на 42 неделе. Данная беременность протекала без особенностей. Масса при рождении 3655 гр., рост 54 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Наследственность не отягощена.
Объективный статус
Т-36,5 С. АД=90/60 мм. рт. ст. Пульс 121 уд/мин. ЧДД 27 в мин.
Кожные покровы чистые, обычной окраски. Слизистая оболочка полости рта розовая, чистая. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Гемодинамика стабильная. Живот значительно увеличен в объеме за счет пальпируемого объемного образования в области печени. Нижний край печени пальпаторно не определяется из-за образования. Физиологические отправления в норме.
Результаты обследования
Определение онкомаркеров в сыворотке крови
| Показатель | Референтные значения | Результат |
| Альфа-фетопротеин | 0-12 нг/мл | 859557 нг/мл |
| Нейрон-специфическая энолаза | 0-16 нг/мл | 19 нг/мл |
| Интактный хорионический гонадотропин человека | 0-5 мМЕд/мл | <1.20 мМЕд/мл |
| Лактатдегидрогеназа | 0-451 Ед/л | 380 Ед/л |
Коагулограмма
| Показатель | Референтные значения | Результат |
| Фибриноген по Клауссу | 2-3,93 г/л | 2,1 г/л |
| Протромбин (активность по Квику) | 70-120% | 84% |
| Международное нормализованное отношение (МНО) | 0.8-1.2 | 1.1 |
| Протромбиновое время | 9.4-13.7 сек | 10.4 сек |
| Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 25.1-36.5 сек | 31.5 сек |
| Тромбиновое время (ТВ) | 15.8-24.9 сек | 18 сек |
Результаты обследования
Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Грудная клетка: со стороны органов грудной клетки патологии не выявлено
Брюшная полость: печень увеличена (вертикальный размер - 101 мм), расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. В S4 (a, b) определяется многоузловое образование размерами 91х58х83 мм (228 мл), с центрально расположенной зоной распада неправильной формы, активно, неоднородно накапливающее контрастный препарат с 46 HU до 95 HU. Центральная печеночная вена проходит по правому контуру опухоли, компремирована. Остальные печеночные вены и НПВ не изменены. Кровоснабжение опухоли их ветвей печеночной артерии. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено. Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Надпочечники обычной формы и положения, структура однородная. Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. В брюшной полости и забрюшинном пространстве достоверно увеличенных лимфатических узлов не определяется. Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
В правой доле печени (S5,S6,S7,S8) определяется объемное образование, с четкими неровными контурами, размерами 10.8х8.4 см (ах) х 13 см (вертикальный), объем 613 см3. После внутривенного контрастирования определяется активное неравномерное накопление парамагнетика образованием, ИКД 0.5х10-3 mm2^/sec. Достоверных признаков распространения опухоли за капсулу печени не выявлено. НПВ, в прилежащих отделах, сдавлена, проходимость ее сохранена. Образование интимно прилежит к переднему контуру правой почки, несколько оттесняя ее кзади, без убедительных признаков инвазии. В проекции ворот печени определяется лимфатический узел максимальными размерами 1.5 х 2.0 см. Селезенка умерено увеличена (вертикальный размер 9.5 см), имеет ровные контуры и однородную структуру. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Патологических изменений со стороны надпочечников не выявлено. Почки в размерах не увеличены. Данных за объёмное поражение почек не получено.
Результаты обследования
Совокупная оценка результатов МРТ, МСКТ и УЗИ органов брюшной полости
Определена стадия PRETEXT II С0, Е0, P0, Н0, М0, N0, F0, V0
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гепатобластома S4 печени, фетальный эпителиальный вариант, PRETEXT II, C0, E 0, F0, H0, M0, N0, P0, V 0. Группа стандартного риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: определение онкомаркеров в сыворотке крови
- определение онкомаркеров в сыворотке крови
Ранний возраст пациента, анатомическая локализация новообразования в печени, могут говорить о том, что у ребенка вероятнее всего имеет место гепатобластома, при которой характерно повышение специфических онкомаркеров.
При наличии гепатобластомы наблюдается повышение альфа-фетопротеина в сыворотке крови.
Альфа-фетопротеин вырабатывается клетками гепатобластомы, являясь фетальным аналогом альбумина, и указывает на значительную массу опухоли.
В данном случае альфа-фетопротеин значительно повышен.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 540.
ISBN5988031994, 9785988031994
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты); компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
- магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
Проводится всем пациентам с опухолями печени
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541.
ISBN5988031994, 9785988031994 - компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Визуализация образования, определение органной принадлежности, измерение размеров, оценка взаимоотношения с прилежащими структурами, поиск метастазов (в первую очередь легкие)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 540.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гепатобластома
- гепатобластома
Диагноз может быть установлен с учетом возраста пациента, наличия объемного образования в печени, значительного повышения уровня альфа-фетопротеина в крови.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическое вмешательство (биопсия объемного образования печени).
- хирургическое вмешательство (биопсия объемного образования печени).
С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для иммуногистохимического исследования с целью определения подтипа опухоли
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости
- совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости
Определение стадии по системе PRETXT является обязательным условием в диагностике гепатобластомы. В зависимости от стадии по системе PRETEXT определяется группа риска.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гепатобластома S4 печени, фетальный эпителиальный вариант, _PRETEXT II, C0, E 0, F0, H0, M0, N0, P0, V0_. Группа стандартного риска
- Гепатобластома S4 печени, фетальный эпителиальный вариант, _PRETEXT II, C0, E 0, F0, H0, M0, N0, P0, V0_. Группа стандартного риска
Окончательный диагноз установлен на основании данных анамнеза (увеличение размеров живота), возраста пациента (6 месяцев), обнаружение объемного образования печени, повышения уровня альфа-фетопротеина в крови, биопсии опухоли печени, гистологического заключения
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начало полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-3SR_
- начало полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-3SR_
После постановки диагноза и определения группы риска показано начало неоадъювантной химиотерапии по протоколу SIOPEL-3SR с последующим проведением отсроченной радикальной операции и в дальнейшем проведение адъювантной химиотерапии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжении химиотерапии с дальнейшей оценкой ответа после 4 курсов химиотерапии и рассмотрение возможности хирургического удаления опухоли
- продолжении химиотерапии с дальнейшей оценкой ответа после 4 курсов химиотерапии и рассмотрение возможности хирургического удаления опухоли
Учитывая группу риска показано продолжение неоадъювантной химиотерапии. В случае сохранения положительной динамики показано проведение отсроченной операции после 4 курсов химиотерапии и далее проведение 2 курсов адъювантной химиотерапии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выполнении хирургического этапа лечения в объеме радикального удаления первичной опухоли
- выполнении хирургического этапа лечения в объеме радикального удаления первичной опухоли
Учитывая положительную динамику на фоне неоадъювантной химиотерапии показано проведение хирургического этапа лечения в объеме радикального удаления опухоли
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведении адъювантной химиотерапии
- проведении адъювантной химиотерапии
Учитывая стандартную группу риска после проведения неоадъювантной химиотерапии и радикального удаления опухоли показано проведение 2 курсов адъювантной химиотерапии
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 2 месяца
- 1 раз в 2 месяца
В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения показан проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 2 месяца.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в месяц первые 6 мес., далее 1 раз в 2 мес. (суммарно 9 раз)
- 1 раз в месяц первые 6 мес., далее 1 раз в 2 мес. (суммарно 9 раз)
В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения необходима оценка уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови 1 раз в месяц первые 6 мес., далее 1 раз в 2 мес. (суммарно 9 раз)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)