Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская онкология-гематология - кейс 154 — задача № 154

Детская онкология-гематология

В онкологический стационар поступил ребенок 9 дней жизни с наличием неврологической симптоматики в виде нижней параплегии и образованием забрюшинного пространства с распространением в канал спинного мозга.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В онкологический стационар поступил ребенок 9 дней жизни с наличием неврологической симптоматики в виде нижней параплегии и образованием забрюшинного пространства с распространением в канал спинного мозга.

Жалобы

На периодической беспокойство, отсутствие двигательной активности в нижних конечностях.

Анамнез заболевания

Со слов мамы, после родов отсутствовали движения в нижних конечностях. При осмотре выявлено образование мягких тканей спины.

Осмотр невролога – нижняя параплегия без нарушения функции тазовых органов.

По данным УЗИ органов брюшной полости и мягких тканей спины выявлено забрюшинное образование с распространением в мягкие ткани спины и канал спинного мозга.

Анамнез жизни

Ребенок от 2 беременности (1-я беременность мальчик, 9 лет, здоров), протекавшей без особенностей, роды самостоятельные срочные в 40 недель. Масса тела при рождении - 3560 г, длина тела - 56 см. По шкале Апгар 7/8 баллов. С рождения отмечено отсутствие движения в нижних конечностях. С рождения на смешанном вскармливании. Вакцинация не проводилась (мед. отвод).

Объективный статус

Состояние тяжелое по основному заболеванию за счет неврологической симптоматики. Кожные покровы бледно-розовые, умеренной влажности, чистые от сыпи. Стенки ротоглотки не гиперемированы. Срыгиваний нет. Сон не нарушен. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см из-под края реберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Мочеиспускание свободное, моча светлая. Стул регулярный. +
Неврологический статус: нижняя параплегия. +
Status localis: В области спины отмечается некоторая асимметрия за счет наличия пальпируемого образования в правой поясничной области. Образование плотное при пальпации, несмещаемое, безболезненное, кожные покровы над образованием не изменены.

Результаты лабораторных методов обследования

Оценка уровня онкомаркеров

Лактатдегидрогеназа - 400 Ед/л (норма до 350 Ед/л), НСЕ – 86,5 нг/мл (норма до 17 нг/мл), ферритин – 163 мкг/л (норм 6-320 мкг/л)

Исследование уровня метаболитов катехоламинов мочи

Оценка уровня метаболитов катехоламинов мочи (ГВК и ВМК) в разовой порции мочи методом высокоэффективной жидкостной хроматографии и масс-спектрометрии. +
Гомованилиловая кислота - 45 наномоль/микромоль креатинина (норма до 35,6), ванилминдальная кислота – 25 наномоль/микромоль креатинина (норма до 19,6)

Клинический анализ крови

ПоказательРезультат Единицы измерения Норма
Лейкоциты (WBC)9.5 109/л [6.05-9.85]
Эритроциты (RBC)4.68 1012/л [4.2-4.6]
Гемоглобин (HGB)116 г/л [115-138]
Гематокрит (HCT)34.5 % [32.5-41]
Средний объем эритроцита (MCV)73.7 фл [75-100]
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)24.8 пг [25-33]
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)336 г/л [333-366]
Тромбоциты (PLT)280 109/л [204-356]
Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, стандартное отклонение (RDW-SD)36.6 фл [37-47]
Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, коэффициент вариации (RDW-CV)13.8 % [11-16]
Относительная ширина распределения тромбоцитов по объему (PDW)10.3 фл [10-20]
Средний объем тромбоцита (MPV)9.8 фл [9-13]
Коэффициент больших тромбоцитов (P-LCR)22.9 % [13-43]
Тромбокрит (PCT)0.27 % [0.17-0.35]
Нейтрофилы, абсолютное количество (NEUT#)2.62 109/л [2.27-5.66]
Нейтрофилы, относительное содержание (NEUT%)27.6 % [33-53]
Лимфоциты, абсолютное количество (LYMPH#)5.89 109/л [1.99-5.22]
Лимфоциты,относительное содержание (LYMPH%)62 % [35-57]
Моноциты, абсолютное количество (MONO#)0.79 10^9/л [0.24-0.89]
Моноциты, относительное содержание (MONO%)8.3 % [4-9]
Эозинофилы, абсолютное количество (EO#)0.18 109/л [0.061-0.69]
Эозинофилы, относительное содержание (EO%)1.9 % [1-7]
Базофилы, абсолютное количество (BASO#)0.02 109/л [0-0.06]
Базофилы, относительное содержание (BASO%)0.2 % [0-1]
Незрелые гранулоциты, абсолютное количество0.01 109/л [0-0.5]

Общий анализ мочи

Плотность – 1010, рH - 6,5, лейкоциты – 0-1 в п/з

Анализ ликвора

Цитоз – 1-2, Белок – 0,01 г/л

Результаты инструментальных методов обследования

Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости

Исследование выполнено по стандартной методике с последующими реконструкциями в сагиттальной и фронтальной плоскостях. +
Забрюшинно паравертебрально на уровне Th12-L4 позвонков справа определяется дополнительное объемное образование неоднородной структуры за счет гиперденсивных участков (кальцинатов), размерами 27х45х52 (объем 33 куб. см). Образование распространяется позвоночный канал на уровне Th12-L3 позвонков, перекрывает канал на ½, протяженность интраканального компонента составляет 39 мм (ранее 61 мм). Отмечена инфильтрация поясничной мышцы. +
Печень не увеличена (вертикальный размер – 86 мм), расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено. +
Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. +
Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений. +
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. +
Панкреатический проток не расширен. +
Надпочечники обычной формы и положения, структура однородная. +
Почки в размерах не увеличены, контуры их неровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостных системах почек и мочеточниках не определяется. Отмечается наличие дополнительных почечных артерий с обеих сторон, справа на 10мм книзу от основной почечной артерии, слева на 13 мм книзу от основной почечной артерии. +
В брюшной полости и забрюшинном пространстве достоверно увеличенных лимфатических узлов не определяется. +
Мочевой пузырь без особенностей. +
Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет. +
Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения. +
*Заключение:* мягкотканное образование забрюшинного пространства справа, с инвазией в позвоночный канал.

Сцинтиграфия с 123I- метайодбензиолгуанидином (МЙБГ)

На полученных сцинтиграммах всего тела и ОФЭКТ/КТ совмещенных изображениях определяется патологическое накопление МЙБГ в гетерогенном образовании забрюшинного пространства справа. В других исследованных отделах определяется физиологически повышенное накопление радиофармпрепарата в проекции слюнных желез, полости носа, в пределах проекции миокарда, печени, кишечника и мочевого пузыря. +
*Заключение:* на момент исследования определяется патологическое накопление МЙБГ в гетерогенном образовании забрюшинного пространства справа, что свидетельствует о наличии активной специфической ткани нейрогенной природы.

Сцинтиграфия с 123I- метайодбензиолгуанидином (МЙБГ)
Сцинтиграфия с 123I- метайодбензиолгуанидином (МЙБГ)
Открыть иллюстрацию в источнике

Морфологическое исследование костного мозга (4 точки)

Морфологическое исследование костного мозга из 4 точек: атипичные клетки не выявлены.

Магнитно-резонансная томография спинного мозга с контрастным усилением

В забрюшинном пространстве живота справа на уровне Th11-L4 определяется паравертебральное многоузловое образование с четким, бугристым контуром, с инвазией правой ножки диафрагмы, правой поясничной мышцы, распространение в мышцы спины справа. Опухоль распространяется в позвоночный канал через расширенные правые фораменальные отверстия Th11-L4, смещает дуральный мешок, конус спинного мозга, корешки конского хвоста влево, на уровне Тh12- L3 позвонков полностью обтурирует позвоночный канал, распространяется в контрлатеральные межпозвонковые отверстия. Правая почка смещена кпереди, контакт опухоли с почечной ножкой. Отмечается минимальное диффузное накопление контрастного вещества по мозговым оболочкам без формирования узлов. Форма и высота тел позвонков не изменена. Структура тел позвонков достаточно однородная. Грыжевых выпячиваний межпозвонковых дисков кзади не отмечается. Патологических объемных образований в веществе больших полушарий головного мозга, ствола и мозжечка не выявлено. Срединные структуры не смещены. Желудочковая система не деформирована, не расширена. +
Конвекситальные оболочечные пространства, борозды коры мозжечка, полушарий мозга без особенностей. В области турецкого седла мягкотканных дополнительных образований не выявлено. +
Миндалины мозжечка не выступают за линию Чемберлена. +
*Заключение:* Объемное паравертебральное образование забрюшинного пространства живота, с интраканальным распространением.

Магнитно-резонансная томография спинного мозга с контрастным усилением
Магнитно-резонансная томография спинного мозга с контрастным усилением
Открыть иллюстрацию в источнике
Магнитно-резонансная томография спинного мозга с контрастным усилением
Магнитно-резонансная томография спинного мозга с контрастным усилением
Открыть иллюстрацию в источнике

Дополнительная информация

По результатам биопсии получено *заключение.* +
Гистологическое заключение: низкодифференцированная нейробластома с низким МКИ; +
Цитогенетическое исследование на ткани опухоли методом FISH: поломок (амплификации N-MYC, делеции 1p и 11q23) не обнаружено.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Нейробластома забрюшинного пространства справа с распространением опухоли в канал спинного мозга на уровне Th11-L4. 2 стадия по INSS, амплификации гена MYCN не выявлено, делеции 1р и 11q не выявлены. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004

Вопрос № 1

План обследования

Данному пациенту показаны

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: исследование уровня метаболитов катехоламинов мочи; клинический анализ крови; оценка уровня онкомаркеров

  • исследование уровня метаболитов катехоламинов мочи

    Опухолевыми маркерами для диагностики нейробластомы являются метаболиты катехоламинов (гомованилиловая (ГВК) и ванилминдальная кислоты (ВМК)). Оценка уровня ГВК и ВМК при нейробластоме проводится в моче. Возможно, проведение оценки уровня данных показателей при сборе суточной мочи или в разовой порции (метод высокоэффективной жидкостной хроматографии и масс-спектрометрии). Уровень ГВК и ВМК повышен у 85% больных с нейробластомой.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

  • клинический анализ крови

    Изменения в клиническом анализе крови при нейробластоме неспецифичны. Анемия и тромбоцитопения могут указывать на метастатическое поражение костного мозга.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

  • оценка уровня онкомаркеров

    Учитывая ранний возраст (до 1 мес.), анатомическую локализацию образования забрюшинное пространство с распространением в канал спинного мозга и мягкие ткани спины) у ребенка вероятнее всего имеет место нейрогенная опухоль (нейробластома). +
    Основным опухолевым маркерам нейробластомы (НБ) являются нейрон-специфическая энолаза (НСЕ). +
    Нейрон-специфическая энолаза (НСЕ) - клеточно-специфический изофермент гликолитического фермента энолазы и является высокоспецифичным маркером нейронов и периферических нейроэндокринных клеток. Повышение уровня НСЕ может отмечается у пациентов с НБ и коррелировать со стадией и степенью распространенности опухолевого процесса. Оценка уровня НСЕ используется при диагностике, оценке ответа на проводимую терапию и при динамическом наблюдение у пациентов с НБ. +
    ЛДГ является неспецифическим опухолевым маркером и используются для косвенной оценки степени активности опухоли и распространения опухолевого процесса. +
    Клеточные линии и клетки нейробластомы секретируют ферритин, который по биохимическим характеристикам (гликолизированый, электрофоретические характеристики) отличается от того, который продуцируется нормальными клетками. Данный маркер может использоваться как прогностический фактор и чаще повышается у пациентов в метастатическими формами (4 и 4S стадии).

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

Вопрос № 2

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относятся

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости; магнитно-резонансная томография спинного мозга с контрастным усилением; морфологическое исследование костного мозга (4 точки); сцинтиграфия с 123I- метайодбензиолгуанидином (МЙБГ)

  • компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости

    Учитывая ранний возраст (до 1 мес.), анатомическую локализацию образования забрюшинное пространство с распространением в канал спинного мозга и мягкие ткани спины) у ребенка вероятнее всего имеет место нейрогенная опухоль (нейробластома). +
    Для оценки анатомического расположения опухоли, его взаимосвязи с окружающими органами и тканями, оценки прилежащих органов и структур (исключение/подтверждение метастатического распространения) выполняется компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

  • магнитно-резонансная томография спинного мозга с контрастным усилением

    При паравертебральном расположение опухоли, при наличие неврологической симптоматики (нарушение двигательных функций и функций тазовых органов) симптоматики, для подтверждения/исключения распространения опухоли в канал спинного мозга, для оценки уровня распространения и степени компрессии спинного мозга, показано выполнение магнитно-резонансной томографии с контрастным усилением.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

  • морфологическое исследование костного мозга (4 точки)

    Оценка статуса костного мозга при нейробластоме необходима для стадирования. При нейробластоме в ряде случаев возможно поражение костного мозга. При 4 стадии заболевания отмечено поражение костного мозга в 80% случаев и при 4S – в 60%. Поражение костного мозга носит неравномерное распределение, что требует выполнение костно-мозговых пункций из 4-х точек и трепанобиопсия из 2-х точек.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

  • сцинтиграфия с 123I- метайодбензиолгуанидином (МЙБГ)

    МЙБГ являясь структурным аналогом норэпинефрина специфически захватывается переносчиками норэпинефрина и накапливается в цитоплазме и митохондриях клетки, а так как большинство клеток нейробластомы экспрессируют переносчики норэпинефрина – это и делает МЙБГ препаратом выбора для оценки распространенности процесса у пациентов с НБ. Благодаря высокой чувствительности и специфичности сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, меченным 123I или 131I (123I/131I –МЙБГ), широко используется для диагностики, стадирования/рестадирования, диагностики рецидива, планирования и проведения терапии у пациентов с нейробластомой (НБ)

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

Вопрос № 3

Диагноз

Предварительный диагноз может быть сформулирован, как

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: нейробластома

  • нейробластома

    На основании данных анамнеза (ранний возраст, наличие неврологической симптоматики в виде нижней параплегии), результатов обследования (выявление паравертебрально расположенной МЙБГ-позитивной опухоли с интраканальным распространением) у больного вероятнее всего имеет место нейробластома. По результатам проведенного обследования (КМП, сцинтиграфии с МЙБГ) данных за метастатическое распространение опухоли не получено.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

Вопрос № 4

Диагноз

Для окончательной постановки диагноза дополнительно необходимо выполнить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: биопсию/частичное/тотальное удаление первичной опухоли и/или биопсию мягкотканного образования в поясничной области

  • биопсию/частичное/тотальное удаление первичной опухоли и/или биопсию мягкотканного образования в поясничной области

    Диагноз нейробластома устанавливается на основании международных критериев постановки диагноза НЕЙРОБЛАСТОМА:

    - гистологическое исследование ткани опухоли (с или без выполнения иммуногистохимического исследования);

    - выявление клеток нейробластомы в костном мозге, полученном при костномозговых пункциях и/или трепанобиопсии и повышение уровня катехоламинов и их метаболитов в моче и сыворотке крови.

    У данного пациента с целью получения материла для гистологического и цитогенетического исследования, предпочтительнее выполнение биопсии мягкотканного образования локализованного в области спины. Так как, учитывая местно-распространенный характер первичной опухоли, выполнение радикального вмешательства на первом этапе не представляется возможным и будет носить травматичный характер, что может отложить начало проведения специфической терапии, учитывая интраканальный характер распространения опухоли. По данным визуализации (КТ и МРТ) отмечено распространение образования в мягкие ткани спины, что и может быть выбрано, как участок для биопсии.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

Вопрос № 5

Диагноз

В данном случае окончательный диагноз может быть сформулирован, как

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Нейробластома забрюшинного пространства справа с распространением опухоли в канал спинного мозга на уровне Th11-L4. 2 стадия по INSS, амплификации гена MYCN не выявлено, делеции 1р и 11q не выявлены. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004

  • Нейробластома забрюшинного пространства справа с распространением опухоли в канал спинного мозга на уровне Th11-L4. 2 стадия по INSS, амплификации гена MYCN не выявлено, делеции 1р и 11q не выявлены. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004

    Стадирование нейробластомы осуществляется в два этапа. +
    На первом этапе определяется топографическая стадия осуществляется согласно критериям INSS (International Neuroblastoma Staging System). Данная система стадирования является постхирургической. +
    На втором этапе результаты определения топографической стадии анализируются совместно с данными молекулярно-генетических и лабораторных методов исследования и определяется группа риска. +
    Стадия 2А: локализованная опухоль, неполностью удалённая, репрезентативные ипсилатеральные и контралатеральные неприлежащие к опухоли л/у - микроскопически не поражены. +
    Стадия 2В: локализованная, полностью или неполностью удалённая опухоль. Ипсилатеральные неприлежащие л/уз при гистологическом исследовании поражены. Увеличенные контралатеральные л/у негативны. +
    При отсутствии информации о статусе лимфатических узлов устанавливается 2 стадия заболевания. +
    Учитывая 2 стадию заболевания, отсутствие неблагоприятных цитогенетических маркеров, пациент стратифицирован в группу наблюдения в рамках протокола NB-2004. +
    Критериями отнесения данного больного в группу наблюдения являются:

    • Стадия 1: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации

    • Стадия 2: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации и делеции 1р

    • Стадия 3: больные <2 лет с отсутствием MYCN амплификации и делеции 1р

    • Стадия 4S: больные <1 года (по определению) при отсутствии MYCN амплификации

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

Вопрос № 6

Лечение

Дальнейшая тактика ведения пациента заключается в

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: проведении химиотерапии по схеме N4

  • проведении химиотерапии по схеме N4

    Пациентам группы наблюдения в рамках протокола NB-2004 проводится химиотерапия курсами по схеме N4 (суммарно до 4 курсов) при наличие жизнеугрожающих симптомов (ЖУС). К ЖУС относятся следующие состояния:

    * Серьёзное ухудшение общего состояния

    * Серьёзные затруднения питания, ведущие к потере веса

    * Дыхательная недостаточность, определяемая по необходимости в дополнительной поддержке кислородом или по задержке СО2 в крови более 60 mmHg

    * Сосудистая недостаточность, определяемая по гипотензии или гипертензии в соответствии с возрастными нормами артериального давления

    * Печёночная недостаточность, определяемая по критериям печёночной токсичности 3 степени по уровням билирубина, фибриногена или тромбинового времени в соответствии с NCI-CTC международными критериями токсичности.

    * Почечная недостаточность, определяемая по нарастанию уровней мочевины или креатинина, а также по появлению гидроуретера или гидронефроза.

    * Распространение опухоли в канал спинного мозга по данным МРТ, независимо от наличия или отсутствия симптомов.

    * Недостаточность других органов или систем

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

Вопрос № 7

Лечение

К терапевтическим методам, используемым у пациентов с нейробластомой и эпидуральной компрессией, за исключением химиотерапии, относят

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: нейрохирургическое лечение (ламинотомия, ламинэктомия)

  • нейрохирургическое лечение (ламинотомия, ламинэктомия)

    В качестве мер декомпрессии у пациентов с нейробластомой и эпидуральной компрессией возможно использование нейрохирургического вмешательства (ламинотомии и ламинэктомии). Данный метод лечения, как правило, используется при выраженном неврологическом дефиците, резвившимся в течение 72-96 часов, или при резком ухудшение уже существующего неврологического дефицита при проведении химиотерапии.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

Вопрос № 8

Лечение

В план обследования данного пациента необходимо включить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: МРТ позвоночника с контрастным усилением

  • МРТ позвоночника с контрастным усилением

    Для пациентов группы наблюдения, при проведении ПХТ обусловленной наличием жизнеугрожающего состояния, обследование проводится после каждого курса химиотерапии. В качестве методов обследования применяются визуализационные методики (КТ, МРТ) области, где была локализована первичная опухоль. При стабилизации состояния/регрессии опухоли, химиотерапия может быть остановлена и ребенок остается под динамическим наблюдением. +
    В данном клиническом примере, для оценки динамики опухолевого процесса, учитывая распространение опухоли в канал спинного мозга, после каждого курса ПХТ, показано проведение МРТ позвоночника с КУ и, учитывая наличие неврологической симптоматики, осмотр невролога.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

Вопрос № 9

Лечение

При проведении двух курсов химиотерапии у данного пациента отмечено сокращение размеров первичной опухоли на 50%, уменьшение интратекального компонента (по данным контрольной МРТ определяется минимальная инвазия опухоли в позвоночный канал, без компрессии дурального мешка). +
Дальнейшей тактикой является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: наблюдение

  • наблюдение

    Для пациентов группы наблюдения, получающих химиотерапию, за счет наличия жизнеугрожающих симптомов, проводится от одного до четырех курсов химиотерапии в рамках протокола NB-2004. При стабилизации состояния/регрессии опухоли, химиотерапия может быть остановлена и ребенок остается под динамическим наблюдением.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

Вопрос № 10

Вариатив

Осложнением, наиболее часто развивающимся при проведении нейрохирургического вмешательства в данном случае, является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: деформация позвоночника (сколиоз, кифоз, лордоз)

  • деформация позвоночника (сколиоз, кифоз, лордоз)

    Выбор ПХТ в качестве первичной терапии, как приоритетный над оперативным вмешательством, основывался на высоком риске развития постоперативных деформаций позвоночного столба, таких как выраженный лордоз, сколиоз или кифоз. Также отмечено отставание в развитии позвоночного столба после нейро-хирургического вмешательства.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

Вопрос № 11

Вариатив

Частота встречаемости эпидуральной компрессии при нейробластоме составляет +__+ %

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 5

Вопрос № 12

Вариатив

Совместно с онкологом и неврологом данного пациента должен наблюдать

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ортопед

  • ортопед

    Учитывая сложность ведения пациентов с нейробластомой и эпидуральной компрессией, как на этапе диагностики и терапии, так и при катамнестическом наблюдение, необходим мультидисциплинарный подход. Такой пациент нуждается в проведение реабилитационных мероприятий с начала постановки диагноза, во время проведения лечения и при длительном катамнестическом наблюдение. Оценка неврологического статуса должна провидится и после окончания терапии, учитывая, что ряд пациентов имеет те или иные неврологические последствия (парезы, нарушение функции тазовых органов и другие). Кроме того, в зависимости от локализации опухоли, степени и уровня инвазии в позвоночный канал, объема проведенной терапии (включая нейрохирургическое вмешательства), ответа на проведенное лечение, у больного могут быть различные ортопедические проблемы, что требует длительного наблюдения ортопеда.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.

    (1)

    (2)

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)