Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская онкология-гематология - кейс 155 — задача № 155

Детская онкология-гематология

Пациент в возрасте 3 месяцев госпитализирован для проведения дополнительного обследования.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациент в возрасте 3 месяцев госпитализирован для проведения дополнительного обследования.

Жалобы

На уплотнение кожи в околопупочной области слева (со слов матери).

Анамнез заболевания

В возрасте одного месяца мать заметила появление быстро увеличивающегося уплотнения кожи темно-синего цвета в околопупочной зоне слева размером1×1,5 см.

Анамнез заболевания
Анамнез заболевания
Открыть иллюстрацию в источнике

{nbsp}

В динамике размер этого элемента увеличивался, появлялись также новые, более мелкие, схожие очаги. По месту жительства была проведена биопсия и гистологическое исследование элемента: в тканях дермы и субэпидермально – выраженный атипичный рост опухоли мезенхимального происхождения с большим количеством митозов, инвазивной формой роста и обилием бластоподобных клеток. В течение периода обследования были отмечены эпизоды повышения температуры до фебрильных цифр, купированные приемом антипиретиков.

Ребенок госпитализирован для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.

Анамнез жизни

Ребенок от 2-ой беременности (1-ая беременность – медицинский аборт), 1-х родов. Беременность протекала без особенностей. Роды: через естественные родовые пути. Вес при рождении 3760 г. Рост 53 см. Оценка по шкале Апгар 9/10 баллов. Естественное вскармливание до момента поступления. Профилактические прививки БЦЖ и гепатит В, далее не привит по желанию родителей. Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Объективный статус

Самочувствие не страдает. Сознание ясное. Телосложение нормостеническое. По всей поверхности тела множественные элементы папулезного характера размерами от 0,1 до 1 см, плотные при пальпации, безболезненные, сине-фиолетового цвета. Кожные покровы умеренно влажные, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Видимых периферических отеков нет. Язык чистый, влажный. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные, чистые. Зев спокойный. Периферические лимфатические узлы пальпируются по основным группам – без особенностей. Костно-мышечная система без особенностей. Носовое дыхание, свободное.

Аускультативно дыхание пуэрильное, проводится равномерно, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень {plus}3 см ниже края реберной дуги, селезенка {plus}2 см ниже края реберной дуги. Неврологический статус: очаговых и менингеальных симптомов нет. Стул ежедневный, диурез не учитывался.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора и подсчет лейкоцитарной формулы

Клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора и подсчет лейкоцитарной формулы
Клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора и подсчет лейкоцитарной формулы
Открыть иллюстрацию в источнике
Клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора и подсчет лейкоцитарной формулы
Клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора и подсчет лейкоцитарной формулы
Открыть иллюстрацию в источнике

Биохимический анализ крови

Биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови
Открыть иллюстрацию в источнике

Миелограмма

Миелограмма: бластные клетки – 72%; популяция лейкемических клеток с морфологическими чертами моноцитарной линии дифференцировки, в которой преобладают зрелые моноциты. Морфологическая особенность данной популяции заключается в преобладании билобулярных форм ядер, клазматоз цитоплазмы, в большинстве клеток визуализируется азурофильная зернистость, в части клеток – явления гемофагоцитоза (тромбоциты, эритроциты); мегакариоцитарный и нейтрофильный ростки сужены; содержание лимфоцитов повышено. Миелопероксидаза, судан (липиды): единичные, в созревающем компоненте – отрицательно. PAS (гликоген) – единичные, мелкогранулярного характера. Неспецифическая эстераза – от {plus}{plus}{plus} до {plus}{plus}{plus}{plus}, тотально подавляется NaF. Вариант по франко-американо-британской (FAB) классификации ‒ M5b.

Цитогенетическое исследование костного мозга

46,XY,t(8;16)(p11;p13)(10)/46,XY. Методом FISH: перестроек генов MLL, CBFB, inv(16); ETV6 не обнаружено

Иммунофенотипирование костного мозга

CD2+ 7%; CD4 ‒ 100%; CD19+ ‒ 7%; CD11a‒ 92%; CD11c‒ 89%; CD11b‒ 88%; CD13 ‒ 97%; CD14 ‒100%; CD15 ‒ 98%; CD33 ‒ 94%; CD36 ‒ 100%; CD38 ‒ 99%; CD45 ‒ 100%; CD56 ‒ 50%; CD64 ‒ 99%; CD65 ‒ 100%; HLA-DR‒ 67%; NG2 ‒ 31%; MPO‒ 5%; TdT‒ 98%. Бластная популяция соответствует ОМЛ с коэкспрессией CD56.

Результаты обследования

Цитологическое исследование ликвора

Цитоз 42 клетки в мкл; бластные клетки ‒ 2%.

Результаты инструментального обследования

Эхокардиография

Эхокардиография
Эхокардиография
Открыть иллюстрацию в источнике
Заключение из исходной задачи

Диагноз

Острый миелоидный лейкоз врожденный, М5b, t(8;16)(p11;р13), ЦНС IV

Вопрос № 1

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования для установления диагноза являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: иммунофенотипирование костного мозга; клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора и подсчет лейкоцитарной формулы; миелограмма; цитогенетическое исследование костного мозга; биохимический анализ крови

  • иммунофенотипирование костного мозга

    Для исследования необходимы клетки нативного костного мозга в растворе антикоагулянта ЭДТА. Реакция прямой иммунофлюоресценции и анализ на проточном цитофлюориметре должны быть проведены не позднее, чем через сутки после взятия материала. Исследуемая панель должна включать следующие маркеры: СD34, СD13, СD33, СD19, СD41, СD61, СD7, СD14, CD15, СD4, CD56, СD11в, HLA-DR, внутриклеточная MПO. Дополнительно должны исследоваться лимфоидные маркеры CD7, CD2, CD3 (в цитоплазме), CD79a, CD22.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей

    Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг

    (1)

    (2)

  • клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора и подсчет лейкоцитарной формулы

    Необходимо исследовать уровень гемоглобина, количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, лейкоцитарную формулу. Лейкоцитарная формула обязательно должна быть подсчитана цитологом вручную; данные автоматического подсчёта не являются достаточными.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015

    Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей

    (1)

    (2)

  • миелограмма

    Аспирация костного мозга должна проводиться под общей анестезией - это исключительно важно, как для комфорта ребенка, так и для гарантии получения качественного диагностического материала. Пункция костного мозга должна быть произведена специальными костномозговыми иглами достаточного диаметра как минимум из двух различных анатомических точек (верхние задние или передние гребни подвздошных костей, у детей до года могут пунктироваться бугристость большеберцовой кости и пяточная кость). Из каждой точки необходимо получить не менее 6-7 мл костного мозга.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей

    Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг

    (1)

    (2)

  • цитогенетическое исследование костного мозга

    Исследование проводится методом мультплексной ПЦР. Минимальный набор маркёров содержит AML/ETO, CBFβ-MYH11, PML-RARальфа, MLL/AF4, МLL/AF9, MLL/ELL, MLL/AF1q, MLL/AF6, MLL/MLL. Также методом прямого сиквенирования рекомендуется исследовать активирующие мутации генов Flt-3 и С-kit.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей

    Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг

    (1)

    (2)

  • биохимический анализ крови

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей

    (1)

    (2)

Вопрос № 2

План обследования

Для уточнения объема поражения необходимо

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: цитологическое исследование ликвора

  • цитологическое исследование ликвора

    При инициальном лейкоцитозе в крови 100х109/л и более проведение пункции откладывается до редукции лейкоцитов до уровня 50х109/л – во избежание получения ложного диагноза нейролейкоза из-за контаминации ликвора бластами периферической крови. Анализ ликвора включает: подсчет количества клеток в одном микролитре; приготовление цитопрепарата, исследование морфологических свойства клеток; биохимическое исследование с определением уровня белка и глюкозы.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015

    Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей

    (1)

    (2)

Вопрос № 3

План обследования

До начала лечения пациенту необходимо выполнить инструментальные исследования

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: эхокардиографию

  • эхокардиографию

    Учитывая кардиотоксичность химиопрепаратов, используемых для проведения терапии показано исследование фракции выброса левого желудочка инициально и в динамике, после блоков химиотерапии, содержащих антрациклины.

    Клинические рекомендации. Детская гематология/ под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В.Жуковской. –М. ГЭОТАР-Медиа, 2015. с 353.

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей

    (1)

Вопрос № 4

Диагноз

Результаты проведенного обследования позволяют сформулировать диагноз

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Острый миелоидный лейкоз врожденный, М5b, t(8;16)(p11;р13), ЦНС IV

Вопрос № 5

Диагноз

Диагноз острого лейкоза устанавливается при наличии в миелограмме более +_____+ % бластных клеток

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 20

  • 20

    Диагноз ОМЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга или в периферической крови не менее 20% бластных клеток, либо не зависимо от процентного содержания бластных клеток при наличии патогномоничных для ОМЛ хромосомных t(8;21) (q22; q22) AML/ETO, t(15;17) (q12; q11-12) PML/RAR-α, inv(16) или t(16;16) (p12; q23) CBF/MYH11, t(1;22). Диагноз de novo ОМЛ правомочен, если в анамнезе нет указаний на предшествующие конституциональные расстройства, миелодиспластические и миелопролиферативные заболевания, а также на экспозицию потенциально лейкемогенных факторов – облучения и химиотерапии.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015

    Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей

    (1)

    (2)

Вопрос № 6

Диагноз

Диагноз инициального нейролейкоза устанавливается при наличии

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: более 5 клеток в 1 мкл цереброспинальной жидкости, при наличии любого количества бластов и/или симптомов поражения черепно-мозговых нервов

  • более 5 клеток в 1 мкл цереброспинальной жидкости, при наличии любого количества бластов и/или симптомов поражения черепно-мозговых нервов

    Нейролейкоз: более 5 клеток в 1 мкл цереброспинальной жидкости при наличии любого количества бластов и/или симптомы поражения черепно-мозговых нервов являются диагностическими критериями инициального нейролейкоза.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей, 2015

    Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза у детей

    (1)

    (2)

Вопрос № 7

Лечение

Основным препаратом для лечения острого миелоидного лейкоза у данного пациента является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: цитарабин

Вопрос № 8

Лечение

Прогноз ОМЛ зависит от

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: цитогенетических, молекулярных характеристик и ответа на индукционную терапию

Вопрос № 9

Лечение

На фоне специфической терапии острого миелоидного лейкоза у данного пациента не может развиться

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: дефицит иммуноглобулинов

Вопрос № 10

Лечение

После 3-х интратекальных введений цитарабина у данного пациента не достигнута санация ликвора. В связи с этим пациенту необходимо провести

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: краниальное облучение

  • краниальное облучение

    Учитывая поражение ЦНС, которое сохраняется после интратекальной терапии, нейролейкоз можно считать рефрактерным. Для преодоления рефрактерности и с целью уменьшения риска развития нейрорецидива показано повышение доз цитарабина в курсах консолидации, а так же проведение краниального облучения

    Клинические рекомендации. Детская гематология/ под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской. –М. ГЭОТАР-Медиа, 2015. С. 347.

    Клинические рекомендации Острые миелоидные лейкозы у детей, 2020

    Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020

    (1)

Вопрос № 11

Лечение

На 10 сутки после проведения курса индукции ремиссии ADE-HAM у ребенка отмечено развитие фебрильной лихорадки до 39,5°С с потрясающим ознобом, десатурацией до 70% на фоне гипотензии до 60/30 мм рт.ст.

Данные клинические проявления у пациента обусловлены развитием

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: септического шока

  • септического шока

    Учитывая фебрилитет, нестабильность гемодинамики у пациента в нейтропении после блока химиотерапии, данный эпизод должен быть расценен как течение инфекционного процесса с развитием шока.

    Федеральные клинические рекомендации по оказанию скорой медицинской помощи при шоке у детей

    http://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_shock.pdf

    стр. 18

Вопрос № 12

Лечение

После завершения программной терапии (3 блока консолидирующей терапии) данному пациенту показано проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)