Детская онкология-гематология - кейс 156 — задача № 156

Правильные ответы: общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости и почек; рентгенографию грудной клетки

• общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке

  Всем пациентам с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования:
  
  * общий (клинический) анализ крови развернутый с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы с оценкой абсолютного содержания лейкоцитов и количества ретикулоцитов, оценкой скорости оседания эритроцитов;
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  Всем пациентам с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования:
  
  * анализ крови биохимический общетерапевтический с включением следующих параметров: ЛДГ, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, калий, натрий, хлор, кальций (другие параметры биохимического анализа крови могут быть включены в исследование на усмотрение врача);
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

• УЗИ органов брюшной полости и почек

  Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования:
  
  ультразвуковое исследование лимфатических узлов и внутренних органов
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

• рентгенографию грудной клетки

  Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования [1]:
  
  рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях;
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

Правильные ответы: компьютерную томографию шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза с двойным контрастированием; биопсию конгломерата подчелюстных лимфатических узлов слева; ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела

• компьютерную томографию шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза с двойным контрастированием

  Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием) для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

• биопсию конгломерата подчелюстных лимфатических узлов слева

  Всем пациентам с подозрением на ЛХ, а также всем пациентам с подозрением на рецидив ЛХ (при наличии технической возможности) рекомендуется выполнить биопсию (взятие биопсийного материала) лимфатического узла либо другого очага поражения, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для верификации диагноза
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

• ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела

  Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется при наличии возможности выполнить позитронную эмиссионную томографию всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) (фтордезоксиглюкозой) для более точного стадирования заболевания и лучшей оценки эффекта на терапию
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

Правильный ответ: Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант, IIB стадия с поражением подчелюстных лимфоузлов слева, подмышечных лимфоузлов с двух сторон, средостения

• Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант, IIB стадия с поражением подчелюстных лимфоузлов слева, подмышечных лимфоузлов с двух сторон, средостения

  Критерии установления диагноза/состояния: диагноз лимфомы Ходжкина устанавливается на основе морфологического и иммуногистохимического исследования биопсийного материала и формулируется в соответствии с пересмотренной классификацией опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г.
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

Правильный ответ: комбинированную химиолучевую терапию согласно протоколам OEPA (2 цикла) {plus} COPDAC (2 цикла)

• комбинированную химиолучевую терапию согласно протоколам OEPA (2 цикла) {plus} COPDAC (2 цикла)

  Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IEA/B, IIEA, IIB, или IIIA стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла) {plus} COPDAC (2 цикла) с последующей лучевой терапией
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

Правильный ответ: только которым не выполнялась ПЭТ-КТ для оценки эффекта

• только которым не выполнялась ПЭТ-КТ для оценки эффекта

  Неуверенная полная ремиссия (ПРн) констатируется только у пациентов, которым не выполнялась ПЭТ-КТ для оценки эффекта
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

Правильный ответ: низкомолекулярного гепарина в терапевтической дозе, удаление ЦВК через 3-5 дней, продолжение терапии низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев

• низкомолекулярного гепарина в терапевтической дозе, удаление ЦВК через 3-5 дней, продолжение терапии низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев

  Для детей с подтвержденным ассоциированным с центральным венозным катетером тромбозом рекомендуем проводить антикоагулянтную терапию низкомолекулярными гепаринами или начать терапию нефракционированным гепарином с переходом на низкомолекулярные гепарины общей длительностью не менее 3 мес (уровень убедительности доказательства С ). По прошествии 3–5 дней от начала терапии необходимо удалить катетер (уровень убедительности доказательства С ).
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г. +
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г.
  
  (1)

Правильный ответ: CD15

• CD15

  Экспрессия CD15 отмечается примерно в 85% случаев ЛХ, PAX-5 – в 95% случаев. При отсутствии экспрессии CD30 диагноз ЛХ сомнителен и требует углубленного иммуногистохимического исследования.
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

Правильный ответ: при ПЭТ/КТ позитивной опухоли после 2 блока ПХТ

• при ПЭТ/КТ позитивной опухоли после 2 блока ПХТ

  Пациентам в возрасте до 18 лет с ЛХ с ПЭТ/КТ позитивной опухолью после 2 блока ПХТрекомендуетсялучевая терапия на первично пораженные области СОД 19,8 Гр
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

Правильный ответ: IIIВ

• IIIВ

  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

Правильный ответ: диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому

• диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому

  Вторым типом ЛХ в пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. является нодулярная с лимфоидным преобладанием ЛХ. НЛПЛХ это самостоятельная редкая (заболеваемость – 1,5 на 1 млн) индолентная лимфома с иным, чем у кЛХ, патогенезом и иммунофенотипом НЛПЛХ отличается от кЛХ и клеточным составом (лимфоцитарно-гистиоцитарные клетки), и иммунофенотипом, и клиническим поведением, и, соответственно, подходом к терапии. Заболевание чаще диагностируется у мужчин в возрасте 20-40 лет, и неплохо поддается лечению. Прогноз нодулярной лимфомы благоприятный, однако у 3-5% пациентов отмечается ее трансформация в крупноклеточную В-клеточную лимфому, богатую Т- лимфоцитами. Лечение в ранних стадиях может проводится даже без применения химиопрепаратов, но с лучевой терапией {plus}/- #ритуксимаб{asterisk}{asterisk}. В случае рецидива крайне необходима повторная биопсия, т.к. есть вероятность трансформации НЛПЛХ в диффузную В-клеточную крупноклеточную неходжкинскую лимфому, богатую Т-лимфоцитами.
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

Правильный ответ: проведение лапароскопической транспозиции яичников для их защиты

• проведение лапароскопической транспозиции яичников для их защиты

  Для пациенток с ЛХ – девочек и молодых женщин, у которых планируется лучевая терапия на подвздошную область, рекомендуется рассмотрение вопроса о необходимости лапароскопической транспозиции яичников для защиты яичников
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)

Правильный ответ: лимфоцитарное истощение

• лимфоцитарное истощение

  В пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. выделяют два типа ЛХ: классическую ЛХ (кЛХ) (по МКБ-10 С81.1-С81.9) и нодулярную с лимфоидным преобладанием ЛХ (НЛПЛХ) (по МКБ-10 – C81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания лимфомы Ходжкина). Классическая ЛХ включает следующие гистологические варианты: вариант с нодулярным склерозом (I и II типа), смешанно-клеточный вариант, классический вариант с большим количеством лимфоцитов и редко встречающийся вариант с лимфоидным истощением (морфологическая и иммуногистохимическая диагностика различных вариантов ЛХ – см. раздел 7.1 данных рекомендаций)
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
  
  (1)