Неврология - кейс 190 — задача № 190
Мужчина 55 лет пришел на консультацию к неврологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 55 лет пришел на консультацию к неврологу.
Жалобы
На нарастающую неловкость, тремор при произвольных движениях и удержании предметов в левой руке, затруднение при разговоре, замедленность движений, неустойчивость при ходьбе, снижение памяти.
Анамнез заболевания
Жалобы на нарастающую неловкость, тремор при произвольных движениях и удержании предметов в левой руке появились около 2-х лет назад, затем постепенно присоединились замедленность движений и неустойчивость при ходьбе. Был постановлен диагноз болезнь Паркинсона, ригидно-дрожательная форма, 2 стадия по Хен и Яру. Назначен препарат, леводопа/бензеразид, суточная доза леводопы 400 мг без эффекта. На фоне повышения дозы препарата до 600 мг леводопы в сутки отмечен минимальный эффект в виде незначительного уменьшения замедленности движений Постепенно состояние стало ухудшаться стали прогрессировать неустойчивость при ходьбе, периодически утверждал, что не чувствует свою левую руку, появились затруднения при произнесении слов, стал забывать, что необходимо сделать. Использование пролонгированных и быстрорастворимых форм леводопы - без эффекта, увеличение количества приема до 6 раз в сутки также не дало результата.
Анамнез жизни
- Рос, развивался соответственно возрасту
- Перенесённые заболевания, операции и травмы: Гипертоническая болезнь 2ст, 3 ст, РССО 3. Неправильно сросшийся перелом головчатого возвышения и левой локтевой ямки левого плеча, многооскольчатый перелом левого плеча. Контрактура левого локтевого сустава. Хронический гастродуоденит вне обострения.
- Постоянно принимает: Конкор
Объективный статус
Зрачки D=S, фотозрачковая реакция сохранена. Движения глазных яблок в полном объеме. Лицо симметрично, гипомимия. Умеренная дизартрия, рефлексы орального автоматизма, умеренная олигобрадикинезия, мышечная ригидность с (феноменом "зубчатого колеса"), более выраженная в левой руке. Рука находится в дистонической флексорно-аддукторной позе (плечо приведено, а предплечье, кисть и пальцы согнуты), ее движения крайне замедлены и ограничены по амплитуде, периодически кисть сжимается и разжимается. Постуральный и кинетический тремор левой руки. Нарушение сложных видов чувствительности в левой руке. Феномен «чужой руки». Координаторные пробы слева не выполняет из-за дистонического гиперкинеза, с правой стороны без патологии. Миоклонии. В позе Ромберга устойчив. Нарушена инициация ходьбы, постуральная неустойчивость.
Результаты обследования
МРТ головного мозга
МРТ головного мозга выявила умеренное двустороннее асимметричное расширение субарахноидального пространства преимущественно в лобно-теменной области с преобладанием слева
Церебральная ангиография
Гемодинамически значимых стенозов, артерио-венозных мальформаций, артериальных аневризм не выявлено.
Результаты обследования
Транскраниальное УЗИ черной субстанции
Без патологии
Результаты обследования
Нейропсихологическое тестирование с оценкой когнитивного статуса
При нейропсихологическом исследовании на фоне выраженных нейродинамических нарушений, проявлявшихся замедленностью, аспонтанностью, снижением работоспособности, быстрой истощаемостью, флуктуациями внимания, трудностью вхождения в задание и удержания его условий, выявлена динамическая афазия с выраженным снижением речевой активности, обеднением структуры речевого высказывания и единичными парафазиями. При исследовании праксиса в левой руке обнаружены признаки динамической апраксии (дезавтоматизация двигательных навыков, нарушение временно́й организации двигательных актов, трудность заучивания и удержания двигательных программ, грубое нарушение реципрокной координации, застывания, двигательные персеверации) и пространственной апраксии (с нарушением конструктивного праксиса и праксиса позы), менее выраженные признаки регуляторной и кинестетической апраксии.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Кортико-базальная дегенерация
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга
- МРТ головного мозга
Учитывая наличие симптомов, не типичных для Б.Паркинсона, для проведения дифференциального диагноза рекомендовано выполнить нейровизуализацию.
Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, А.Б. Гехт. Национальное руководство. Неврология. 2019. С. 212.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: транскраниальное УЗИ черной субстанции
- транскраниальное УЗИ черной субстанции
Снижение выработки дофамина в зоне черной субстанции свидетельствует больше о Болезни Паркинсона.
Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, А.Б. Гехт. Национальное руководство. Неврология. 2019. С. 212
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нейропсихологическое тестирование с оценкой когнитивного статуса
- нейропсихологическое тестирование с оценкой когнитивного статуса
Для исследования когнитивных функций используют клинические методы (сбор жалоб, анамнеза) и нейропсихологическое обследование.
Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, А.Б. Гехт. Национальное руководство. Неврология. 2019. С. 212.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Кортико-базальная дегенерация
- Кортико-базальная дегенерация
Прогрессирующий акинетико-ригидный синдром у больного зрелого возраста, сопровождающийся непроизвольными движениями (миоклонус, дистония, тремор) и латерализованной корковой дисфункцией (апраксия конечности, синдром чужой руки, расстройства сложных видов чувствительности) позволяют заподозрить кортикобазальную дегенерацию.
Неврология. Национальное руководство. Под редакцией Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. Том 1. 2-ое издание. 2019. Стр. 212
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прогрессирующим надъядерным параличом
- прогрессирующим надъядерным параличом
Оба заболевания относятся к таупатиям, что приводит к диффузным очаговым поражениям головного мозга, преимущественно базальных ганглиев. Рассеянная неврологическая симптоматика, с преобладанием синдрома паркинсонизм-плюс, вторичной дистонией, и в некоторых случаях сопровождаются миоклониями.
Неврология. Национальное руководство. Под редакцией Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. Том 1. 2-ое издание. 2019. Стр. 208
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мозжечковых нарушений
- мозжечковых нарушений
Первыми проявлениями кортикобазальной дегенерации обычно бывают неловкость в одной из конечностей (чаще всего в руке), а также онемение, сопровождающееся нарушением сложных видов чувствительности (астереогнозом, аграфестезией, нарушением дискриминационного чувства). Симптоматика постепенно распространяется сначала на ипсилатеральную, а затем на контралатеральную руку или ногу. Присоединяются олигобрадикинезия, ригидность, пирамидные знаки, тремор, миоклония и другие проявления поражения подкорковых и корковых структур. Неврологические нарушения могут возникать в любой последовательности и любой комбинации, что определяет значительную вариабельность клинической картины. Мозжечковые нарушения для КБД не характерны.
Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под редакцией Н.Н.Яхно; 2007, т.2, М. Медицина с.105.
Неврология. Национальное руководство. Под редакцией Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. Том 1. 2-ое издание. 2019. Стр. 212
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кортико-базальный
- кортико-базальный
Асимметричное течение с наличием двух признаков из: a) ригидность и акинезия конечностей, б) дистония конечностей, в) миоклонус конечностей плюс два признака из: г) апраксия конечностей или оробукальная апраксия, д) корковые чувствительные нарушения, е) синдром чужой руки
Неврология. Национальное руководство. Под редакцией Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. Том 1. 2-ое издание. 2019. Стр. 212
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдром «чужой руки»
- синдром «чужой руки»
Одно из характерных проявлений кортикобазальной дегенерации – феномен «чужой» конечности, встречающийся приблизительно у половины больных. Обычно он становится заметным через 1 год от начала заболевания. Симптом «чужой» (автономной) конечности – сложный сенсомоторный феномен, характеризующийся одновременно ощущением отчуждения конечности и ее непроизвольной (автономной) двигательной активностью при неспособности участвовать в произвольных действиях. Иногда больные персонифицируют свою «чужую» конечность, не подчиняющуюся владельцу, наделяя ее своей собственной волей. Чаще всего феномен «чужой» конечности отмечается в руке («чужая» рука). Отчуждение руки проявляется, в частности, тем, что при выключении зрительного контроля (например, при заведении рук за спину) больной не в состоянии отличить больную руку от руки исследователя.
Неврология. Национальное руководство. Под редакцией Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. Том 1. 2-ое издание. 2019. Стр. 212
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: агонистов дофаминовых рецепторов
- агонистов дофаминовых рецепторов
У пожилых пациентов препаратами выбора считают препараты леводопы, которые при необходимости (наличие паркинсонического тремора) комбинируют с агонистами дофаминовых рецепторов.
Неврология. Национальное руководство. Под редакцией Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. Том 1. 2-ое издание. 2019. Стр. 616.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: введение ботулинического токсина
- введение ботулинического токсина
Попытки лекарственной терапии нередко лишь ухудшают состояние больных, способствуя нарастанию когнитивного дефекта, нарушений ходьбы, заторможенности и спутанности. При фокальных дистониях эффективны инъекции ботулотоксина.
Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под редакцией Н.Н. Яхно; 2007, 512с., т. 2, М. Медицина с. 106.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: клоназепама
- клоназепама
Выраженность миоклоний при КБД можно уменьшить с помощью клоназепама.
Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под редакцией Н.Н. Яхно; 2007, 512 с. т. 2, М. Медицина с. 106.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: β-блокаторов
- β-блокаторов
Постуральный тремор иногда облегчается с помощью β-блокаторов.
Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под редакцией Н.Н. Яхно; 2007, 512 с., т. 2, М. Медицина с. 106.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)