Пульмонология - кейс 265 — задача № 265
Пациентка 42 года, направлена к пульмонологу терапевтом.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 42 года, направлена к пульмонологу терапевтом.
Жалобы
* На боли в коленных и голеностопных суставах, отечность суставов;
* появление малиново-красных высыпаний на коже голеней, стоп, размером от 2 до 6 см, возвышающихся над кожей;
* повышение температуры тела до 37,5-38ºС, слабость, головную боль.
Анамнез заболевания
* Росла и развивалась нормально.
* Профессия: бухгалтер.
* Перенесенные заболевания и операции: детские инфекции, хронические заболевания отрицает.
* Наследственность: не отягощена.
* Вредные привычки: нет.
* Аллергоанамнез: не отягощен.
Анамнез жизни
* Заболела остро 2 дня назад, когда повысилась температура до 37,5º, появились слабость, боли и отечность в коленных, голеностопных суставах, ограничение их подвижности, высыпания на коже голеней и стоп.
* Осмотрена сосудистым хирургом, дерматологом. Высыпания расценены как узловатая эритема.
* Проводилась терапия нестероидными противовоспалительными средствами (ортофен 7 дней, диклофенак 5 дней).
* На фоне проводимой терапии самочувствие улучшилось, уменьшились боли в суставах.
* При ФГР выявлено расширение корней легких за счет увеличения внутригрудных лимфатических узлов, терапевтом направлена к пульмонологу.
Объективный статус
* Общее состояние удовлетворительное. Вес 84кг, рост 170см. температура 37,5ºС.
* Кожные покровы чистые, физиологической окраски. Тургор сохранен. На коже голеней и стоп определяются темно-малиновые пятна с четко ограниченными контурами, некоторые сливного характера. Несколько узлов претерпевают «цветение», приобрели темный, бурый цвет. Голеностопные и коленные суставы отечны, болезненные, подвижность в суставах ограничена.
* Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Периферические лимфатические узлы не увеличены.
* Щитовидная железа не увеличена.
* Грудная клетка правильной формы. Обе половины ее одинаково участвуют в акте дыхания. При перкуссии над легкими ясный легочный звук. При аускультации легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД 16 в минуту. SpО2 – 98%.
* Границы сердца не смещены. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Шумы отсутствуют. АД 120/80 мм рт.ст. Пульс 60 в минуту, ритмичный, нормального наполнения и напряжения.
* Язык чистый, влажный. Зев чистый. Миндалины не увеличены. Живот нормальной формы, мягкий, при пальпации безболезненный. Печень не увеличена, размеры по Курлову 9х8х7 см. Селезенка не пальпируется. Стул не нарушен.
* Почки не пальпируются, область их безболезненна. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон. Мочеиспускание нормальное.
Результаты обследования
Клинический анализ крови
| *Показатели, ед.изм.* | *Результат* | *Нормы* |
| Лейкоциты (WBC), 10⁹/л | 11,6 | 4,0-9,0 |
| Эритроциты (RBC), 10¹²/л | 4,2 | 4,00 - 5,70 |
| Гемоглобин (HGB), г/л | 140 | 130,0 - 160,0 |
| Гематокрит (HCT) | 0,469 | 0,34-0,5 |
| Тромбоциты (PLT), 10⁹/л | 300,0 | 150,0 - 320,0 |
| *Лейкоцитарная формула* | Лимфоциты (LYM), % | 12,3 |
| 16-40 | Моноциты (MON), % | 3,0 |
| 3-12 | Гранулоциты (GRA), % | 79,9 |
| 46-72 | Эозинофилы (EOS), % | 4,0 |
| 1-5 | Базофилы, (BAS), % | 0,8 |
| 0-1 | СОЭ, мм/час | 20 |
| 2-15 |
Биохимический анализ крови (с определением уровня С – реактивного белка, кальция крови)
| *Название, ед. изм.* | *Результат* | *Норма* |
| Общий белок, г/литр | 71 | 60-85 |
| Альбумины, г/л | 43 | 35-50 |
| Фибриноген, г/л | 2,7 | 2-4 |
| Общий билирубин, мкмоль/л | 16 | 8,5-20,5 |
| Непрямой билирубин, мкмоль/л | 4 | 1-8 |
| Прямой билирубин, мкмоль/л | 12 | 1-20 |
| Аспартатаминотрансфераза, ед/л | 24 | < 31 |
| Аланинаминотрансфераза, ед/л | 32 | < 35 |
| (Гамма)-глутаминтрансфераза, ед/л | 27 | < 40 |
| Щелочная фосфатаза, ед/л | 68 | 30-110 |
| Триглицериды, моль/л | 0,8 | 0,4-1,8 |
| Холестерин, моль/л | 4,2 | 3,5-5,5 |
| Кальций, ммоль/л | 2,7 | 2,0-2,5 |
| С-реактивный белок, мг/л | 8 | 0-5 |
Определение в крови уровня онкомаркера РЭА (раковый эмбриональный антиген)
РЭА (раковый эмбриональный антиген) 1 нг/мл (норма 0-5 нг/мл)
Результаты обследования
МСКТ органов грудной полости
{nbsp}
На КТ определяются множественные лимфатические узлы паратрахеальной группы справа и бронхопульмональные с двух сторон, размером до 20 мм. Легочный ствол и его ветви не расширены. Костные элементы и мягкие ткани не изменены
Результаты обследования
Спирометрия
Результаты обследования
Туберкулиновая проба
Реакция Манту с 2ТЕ - отрицательная
Результаты обследования
Морфологическое исследование легочной ткани и лимфатических узлов, полученных при биопсии
ФБС с биопсией.
Протокол исследования.
В просвете трахеи отделяемого нет. Хрящевые кольца и мембранозные промежутки контурируют. Слизистая розовая с четким сосудистым рисунком. Карина бифуркации трахеи остроконечная подвижная при дыхании. Справа и слева устья долевых и сегментарных бронхов расположены типично, просветы их не деформированы, проходимы свободно, просматриваются до бронхов 4 порядка. Слизистая бронхов бледно-розовая с четким сосудистым рисунком. Манипуляция: ТББЛ из В2 справа, аспират на МБТ
*Заключение:* Слизистая оболочка трахеи и бронхов без органической патологии.
Гистологическое обследование биоптата легких.
В респираторной ткани обнаружены несколько отдельно расположенных эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с лимфоцитарным тонким венчиком вокруг.
*Заключение:* Эпителиоидно-клеточный-гранулематоз легких. Картина соответствует гранулематозно – склеротической стадии саркоидоза.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. Синдром Лефгрена. ДН 0
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови; биохимический анализ крови (с определением уровня С – реактивного белка, кальция крови)
- клинический анализ крови
При острых вариантах течения саркоидоза выявляет повышение СОЭ. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение наблюдается в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Лейкоцитоз периферической крови встречается при остром и подостром течении саркоидоза, а также на фоне применения глюкокортикостероидов. Признаком активности являются лимфопения и моноцитоз, повышение соотношения нейтрофилов к лимфоцитами (индекса Кребса).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1) - биохимический анализ крови (с определением уровня С – реактивного белка, кальция крови)
С-реактивный белок — белок острой фазы воспаления, мало репрезентативен, как индикатор активности эпителиоидноклеточного гранулематоза. В норме менее 5 мг/л. Умеренное повышение характерно для синдрома Лёфгрена и других вариантов острого течения саркоидоза. Уровень кальция в крови и моче. Гиперкальциемия (5%) при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МСКТ органов грудной полости
- МСКТ органов грудной полости
Компьютерная томография в настоящее время наиболее точный метод визуализации внутригрудного и внелёгочного саркоидоза. Поражение внутригрудных лимфатических узлов. Для саркоидоза характерно увеличение лимфатических узлов всех групп средостения и корней лёгких, что рентгенологически проявляется двусторонним расширением тени средостения и корней лёгких, полицикличностью их контуров. Лимфатические узлы имеют шаровидную или овоидную форму, однородную структуру, гладкие чёткие контуры, без перифокальной инфильтрации и склероза. Нарушения бронхиальной проходимости в результате сдавления бронхов лимфатическими узлами не характерно для саркоидоза. При значительном увеличении лимфоузлов, приводящих к внешней компрессии бронхов, в лёгких крайне редко могут появиться участки гиповентиляции и даже ателектаза. При длительном хроническом течении у трети пациентов в структуре лимфоузлов появляются кальцинаты, которые имеют вид множественных, двусторонних, монолитных, неправильной формы известковых включений, расположенных вдали от бронхов в центре лимфоузлов.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: спирометрия
- спирометрия
Обязательным и информативным методом оценки степени поражения лёгких и динамики лёгочного процесса является спирометрия с определением объёмов (ФЖЕЛ, ОФВ1 и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ %) и объёмных скоростей. Ключевым показателем является ФЖЕЛ. Спирометрию следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно — при последующем наблюдении.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: туберкулиновую пробу
- туберкулиновую пробу
Туберкулиновая проба входит в перечень обязательных первичных исследований как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе отрицательна по меньшей мере у 80-85% пациентов, не получавших системные глюкокортикостероиды (ГКС). При лечении системными ГКС больных саркоидозом, ранее инфицированных туберкулёзом проба может становиться положительной. Туберкулиновая анергия при саркоидозе не связана с туберкулиновой чувствительностью в общей популяции. Положительная реакция Манту (папула 5 мм и более) в случае предполагаемого саркоидоза требует очень тщательной дифференциальной диагностики и исключения туберкулёза. Значимость пробы с аллергеном туберкулёзным рекомбинантным (Диаскинтест, белок CPF10-ESAT6) при саркоидозе окончательно не установлена, но в большинстве случаев её результат бывает отрицательным.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: морфологического исследования легочной ткани и лимфатических узлов, полученных при биопсии
- морфологического исследования легочной ткани и лимфатических узлов, полученных при биопсии
КТ-изменения при гранулёматозных заболеваниях неспецифичны и требуют морфологической верификации.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Бронхоскопические методы рекомендованы всем пациентам на этапе первичной диагностики и при динамическом наблюдении с целью верификации диагноза
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. Синдром Лефгрена. ДН 0
- Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. Синдром Лефгрена. ДН 0
Диагноз поставлен на основании клинической картины (синдром Лефгрена), изменений в гемограмме, лучевых методов диагностики (картины КТ), где выявляется двухсторонняя внутригрудная лимфаденопатия, и морфологической картины
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Синдром Лёфгрена — вариант острого течения саркоидоза, проявляющийся внутригрудной лимфаденопатией, узловатой эритемой, суставным синдромом и лихорадкой.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: амбулаторно
- амбулаторно
При морфологически верифицированном диагнозе саркоидоза, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение. В большинстве случаев наблюдение и лечение больных саркоидозом проводится в амбулаторных условиях.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
При саркоидозе ВГЛУ, синдроме Лефгрена оказание медицинской помощи амбулаторное, терапия симптоматическая. Риск неблагоприятного исхода низкий. Применение СКС фактор ухудшения прогноза течения.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нестероидные противовоспалительные препараты и альфа-токоферол
- нестероидные противовоспалительные препараты и альфа-токоферол
Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты рекомендуются, как противовоспалительные агенты при острых формах саркоидоза и/или артритах при наличии выраженного болевого синдрома в качестве симптоматических средств, дозируемых согласно инструкции к соответствующему лекарственному препарату. Длительность приёма обычно определяется симптомами.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Альфа-токоферола ацетат (витамин Е) рекомендуется взрослым пациентам как препарат первой линии при бессимптомном и малосимптомном течении саркоидоза без нарушений функции органов и систем. Эмпирически подобранная доза #витамина Е 200-400 мг в сутки показала себя эффективным и безопасным методом лечения вновь выявленного саркоидоза без выраженных признаков прогрессирования
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прогрессирующего течения c внелёгочными проявлениями (Lupus pernio)
- прогрессирующего течения c внелёгочными проявлениями (Lupus pernio)
Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupus pernio. Риск нежелательных явлений высокий.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 15-40 мг в сутки в течение 4 недель со снижением дозы на 5 мг/месяц. Длительность терапии 12-24 мес
- 15-40 мг в сутки в течение 4 недель со снижением дозы на 5 мг/месяц. Длительность терапии 12-24 мес
Назначение взрослым преднизолона (или эквивалентной дозой другого СГКС) рекомендуется утром peros в начальной дозе 15-40 мг в сутки в течение 4 недель, затем дозу снижают по 5 мг в месяц (ступенчато) до минимальной поддерживающей дозы (помогающей контролировать симптомы и препятствовать прогрессированию болезни), принимаемой в течение 12-24 месяцев.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: активное наблюдение
- активное наблюдение
Всем пациентам с саркоидозом рекомендуются активный образ жизни (насколько позволяет заболевание), физическая активность, избегать гиперинсоляции (не загорать), физиопроцедур с электромагнитными полями, грязелечения, приема интерферонов, индукторов интерфероногенеза и иных стимуляторов иммунитета (в том числе, биологически активных добавок). Ограничение молочных продуктов и другой пищи с высоким содержанием кальция рекомендуется только больным с гиперкальциемий и/или гиперкальцийурией. Пищевые добавки и препараты витамина D только по показаниям при наличии остеопороза под контролем уровня гидрокси-витамина-D3 и кальция в крови и моче.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: избегать гиперинсоляции, физиотерапевтических электромагнитных процедур, приема интерферонов, биологически активных добавок
- избегать гиперинсоляции, физиотерапевтических электромагнитных процедур, приема интерферонов, биологически активных добавок
Всем пациентам с саркоидозом рекомендуются активный образ жизни (насколько позволяет заболевание), физическая активность, избегать гиперинсоляции (не загорать), физиопроцедур с электромагнитными полями, грязелечения, приема интерферонов, индукторов интерфероногенеза и иных стимуляторов иммунитета (в том числе, биологически активных добавок).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)