Терапия - кейс 199 — задача № 199
Пациент 45 лет на осмотре у врача.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 45 лет на осмотре у врача.
Жалобы
- на кожный зуд;
- тяжесть в правом подреберье;
- слабость
Анамнез заболевания
Считает себя больным в течение 3-х лет, когда появился жидкий стул с примесью крови. При обследовании был установлен диагноз язвенного колита, назначены глюкокортикостероиды и салофальк. Симптомы регрессировали. Впоследствии принимал препараты нерегулярно. Ухудшение состояния после отдыха на юге: вновь отметил кровь в кале, появился кожный зуд, слабость. Выполнена колоноскопия: осмотр до печеночного угла, во всех доступных осмотру отделах слизистая гиперемирована, отечная, сосудистый рисунок смазан, местами отсутствует, выраженная контактная кровоточивость, множественные эрозии, большое количество мутной пристеночной слизи. В анализах крови: гемоглобин 100 г/л, СОЭ 10 мм/ч, АЛТ - 2N, ACT 1.5N, гамма-ГТ 7.5N, щелочная фосфатаза - 3.5N, общий билирубин в норме. По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости - небольшое увеличение левой доли печени, аморфный осадок в желчном пузыре, диффузные изменения поджелудочной железы. Направлен к гастроэнтерологу для установления диагноза и назначения терапии.
Анамнез жизни
- рос и развивался нормально;
- работает программистом;
- наследственность: мать 72 года, желчнокаменная болезнь, отец 75 лет, гипертоническая болезнь;
- не курит, алкоголь не употребляет;
- применение психоактивных веществ отрицает;
- питание регулярное, полноценное.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения, рост 180 см, вес 84 кг, t тела - 36,6°C. Кожные покровы нормальной окраски; следы расчесов. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Отеков нет. Суставы при осмотре не изменены. При сравнительной перкуссии лёгких – ясный легочный перкуторный звук. При аускультации в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания – 16 в минуту. Тоны сердца ритмичны. ЧСС 70 в минуту. АД 120/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена, край ровный, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Результаты лабораторного метода обследования
Проведение функциональных печеночных тестов
| Показатель|Результат|Нормы | АЛТ, | 57|10-40 |
| АСТ, | 64|10-40 | ГГТП, |
| 235|10-61 | ЩФ, | 411|72-214 |
| Глюкоза, | 4,7|3,5-5,9 | Общий билирубин, |
| 1,0|0,4-1,0 | Прямой билирубин, | 0,4|0-0,3 |
| Общий белок, | 6,9|6,0-8,0 | Альбумин, |
| 4,0|3,5-5,5 | Креатинин, | 1,0|0,5-1,2 |
| Протромбиновый индекс, | 97|85-115 |
Оценка содержания липазы в сыворотке крови
62 ед/мл (норма 0-190 ед/мл)
Результаты инструментального метода обследования
Магнитно-резонансная холангиография (МРХПГ)
Внутрипеченочные желчные протоки визуализируются до субгементарного уровня фрагментарно, неравномерного диаметра (максимально до 3-5 мм) с локальными четкообразными расширениями и локальными сужениями до нитевидного диаметра. Долевые протоки диаметром – правый до 4 мм, левый-до 6 мм. Общий печеночный проток имеет нормальный диаметр (до 8 мм), четкие и ровные контуры. Определяется неравномерное сужение общего желчного протока на расстоянии около 23 мм от места впадения в БДС и на протяжении около 14 мм диаметром до 2-3 мм. В остальных отделах холедох имеет нормальный диаметр (до 8 мм), четкие и ровные контуры. Пузырный проток прослеживается фрагментарно. Визуализируется нерасширенный желчный проток (диаметр до 3 мм). МР-сигнал от содержимого визуализируемых отделов однородный. Желчный пузырь размерами 58х47 мм, без перегибов и перетяжек, с однородным содержимым.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Первичный склерозирующий холангит
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение функциональных печеночных тестов
- проведение функциональных печеночных тестов
Типичный больной ПСХ — это молодой мужчина с ВЗК и/или клиническими чертами холестатического заболевания печени. Типичные признаки зуд, боль в правом подреберье, слабость, потеря массы тела, эпизоды лихорадки. Самый частый биохимический признак ПСХ — повышение уровня ЩФ. Нередко может быть повышен уровень трансаминаз — в 2-3 раза от ВГН. У 70% больных при установлении диагноза содержание сывороточного билирубина в пределах нормы
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 3 «Первичный склерозирующий холангит»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: магнитно-резонансная холангиография (МРХПГ)
- магнитно-резонансная холангиография (МРХПГ)
Золотой стандарт» диагностики — ЭРХПГ, однако эта процедура может осложниться развитием панкреатита и сепсиса. В отдельных центрах первым шагом для установления диагноза ПСХ считается МРХПГ. Чувствительность и специфичность данного метода для диагностики ПСХ составляет ≥80 и ≥87%, соответственно. МРХПГ лучше выявляет изменения протоков проксимальнее места обструкции, а также позволяет обнаружить патологию в стенке желчных протоков, оценить состояние паренхимы печени и других органов.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 3 «Первичный склерозирующий холангит»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Первичный склерозирующий холангит
- Первичный склерозирующий холангит
Диагноз ПСХ может быть установлен у пациентов с биохимическими маркёрами холестаза, типичными данными МРХПГ
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 3 «Первичный склерозирующий холангит»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диффузные мультифокальные кольцевидные стриктуры, чередующиеся с участками нормальных или слегка расширенных протоков
- диффузные мультифокальные кольцевидные стриктуры, чередующиеся с участками нормальных или слегка расширенных протоков
Типичные холангиографические признаки ПСХ — диффузные мультифокальные кольцевидные стриктуры, чередующиеся с участками нормальных или слегка расширенных протоков; короткие тяжеобразные стриктуры; мешотчатые выпячивания, напоминающие дивертикулы
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3 «Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 80
- 80
У 80% пациентов с ПСХ имеются воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), в большинстве случаев язвенный колит.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3«Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: язвенным колитом
- язвенным колитом
У 80% пациентов с ПСХ имеются воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), в большинстве случаев язвенный колит.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3«Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: перипортальные ступенчатые некрозы
- перипортальные ступенчатые некрозы
Критерии АИГ… биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 4 «Перекрестный синдром ПСХ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсию печени
- биопсию печени
При нормальных холангиограммах для диагностики ПСХ малых протоков биопсия печени необходима.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3«Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сочетании с аутоиммунным гепатитом
- сочетании с аутоиммунным гепатитом
Глюкокортикостероиды и другие иммуносупрессанты рекомендуются только больным с перекрестным синдромом ПСХ/АИГ
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3«Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургического расширения протоков
- хирургического расширения протоков
При выраженных стриктурах желчных протоков со значительным холестазом показано хирургическое расширение последних. Дренирование и установка билиарных стентов выполняются при неудовлетворительном эффекте от расширения протоков. При прове- дении инвазивных вмешательств рекомендуется профилактическая антибиотикотерапия.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3«Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: холестирамин
- холестирамин
Как препарат первой линии для купирования зуда широко используют холестирамин.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Внепеченочные проявления холестаза. Зуд».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рифампицин
- рифампицин
Препаратом второй линии служит агонист прегнанового Х-рецептора рифампицин. Есть данные о его двухлетнем эффективном применении. У 12% больных с холестазом на фоне использования рифампицина описано развитие лекарственного гепатита через 2–3 месяца приема. Поэтому важно начинать лечение с малых доз, тщательно мониторируя печеночные пробы перед увеличением дозы
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Внепеченочные проявления холестаза. Зуд».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)