Детская онкология-гематология - кейс 135 — задача № 135
В связи с увеличением размеров живота и обнаружением по УЗИ органов брюшной полости объемного образования печени ребенок 2 лет госпитализирован в стационар.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В связи с увеличением размеров живота и обнаружением по УЗИ органов брюшной полости объемного образования печени ребенок 2 лет госпитализирован в стационар.
Жалобы
На увеличение размеров живота, слабость, потерю массы тела.
Анамнез заболевания
Со слов мамы ребенок болен в течение 2 месяцев, когда родители обнаружили увеличение размеров живота.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 1 родов. Течение беременности без патологии. Роды в срок через естественные родовые пути. Вес при рождении 3900 г. Рост 55 см. Естественное вскармливание до 11 мес. Рос и развивался по возрасту. Профилактические прививки по календарю до заболевания.
Объективный статус
Т-36,6 С. АД=100/60 мм. рт. ст. ЧСС 90 уд/мин. ЧДД 25 в мин.
Сознание ясное. Самочувствие не страдает. Кожные покровы чистые, обычной окраски. Периферические лимфоузлы по группам не увеличены. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Слизистая оболочка полости рта розовая, чистая. Язык влажный, чистый. Живот значительно увеличен в объеме, на коже визуализируются незначительно расширенные подкожные вены. Печень +10 см из-под края реберной дуги, плотная, бугристая, безболезненная. Селезёнка - пальпация крайне затруднена из-за выраженной гепатомегалии. Область почек визуально не изменена. Физиологические отправления в норме. Очаговой, менингеальной и общемозговой неврологической симптоматики не выявлено.
Результаты обследования
Определение онкомаркеров в сыворотке крови
| Показатель | Референтные значения | Результат |
| Альфа-фетопротеин | 0-12 нг/мл | 1036633,93 нг/мл |
| Нейрон-специфическая энолаза | 0-16 нг/мл | 25 нг/мл |
| Интактный хорионический гонадотропин человека | 0-5 мМЕд/мл | <1.20 мМЕд/мл |
| Лактатдегидрогеназа | 0-451 Ед/л | 435 Ед/л |
Коагулограмма
| Показатель | Референтные значения | Результат |
| Фибриноген по Клауссу | 2-3,93 г/л | 2,45 г/л |
| Протромбин (активность по Квику) | 70-120% | 98% |
| Международное нормализованное отношение (МНО) | 0.8-1.2 | 1.1 |
| Протромбиновое время | 9.4-13.7 сек | 12.4 сек |
| Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 25.1-36.5 сек | 35.5 сек |
| Тромбиновое время (ТВ) | 15.8-24.9 сек | 16 сек |
Результаты обследования
Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Грудная клетка: в обоих легких определятся множественные разнокалиберные мягкотканные очаги округлой формы, расположенные диффузно во всех долях легких, преимущественно субплеврально, контуры четкие, ровные, структура их достаточно однородны, активно неравномерно накапливают контрастный препарата с 15 до 115HU. Размеры их от 4 мм до 20 мм в диаметре (максимальный очаг в парамедиастинальных отделах S5 левого легкого). Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные увеличенные до 13 мм лимфатические узлы. В подмышечных областях определяются немногочисленные лимфатические узлы размерами до 7 мм.
Брюшная полость: печень значительно увеличена в размерах (вертикальный размер – 175 мм) за счет наличия массивного мягкотканого многоузлового образования, выполняющего практически полностью правую долю печени (S5-8) и медиальные отделы левой (S4), с достаточно четкими, бугристым контуром, неоднородной структуры за счет гиподенсивных участков распада и единичных кальцинатов, активно неравномерно накапливающего контрастный препарат с 40 до 100HU. Ориентировочные общие размеры образования: передне-задний – 127 мм, поперечный – 74 мм, вертикальный – 135 мм (V= 660 мл). Также в S2 левой доли печени отмечается мягкотканое округлое образование схожей структуры, размерами 25х31х23 мм. Не вовлеченные в патологический процесс отделы печени однородной структуры, плотностные их характеристики соответствуют возрастной норме. Отмечается компрессия до 1 мм НПВ на протяжении 40 мм. Правая печеночная вена достоверно не визуализируется; срединная печеночная вена проходит по периферии образования, оттеснена и компримирована; ход левой не нарушен. Воротная вена и ее долевые ветви, общая печеночная артерия проходимы, в правых отделах печени ход их нарушен, проходит по периферии образования. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь оттеснен влево, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
На серии МР-томограмм органов брюшной полости печень увеличена в размерах до 18 см (вертикальный длинник). В правой доле (4, 5, 6, 7, 8 сегменты) определяется многоузловое опухолевое образование неправильной формы, с нечеткими, неровными бугристыми контурами, размером до 13,2 см (вертикальный) х 7,8 см(поперечный) х 12 см (передне-задний). Хвостатая доля компримирована, граница с опухолевым процессом прослеживается. В левой доле (2 сегмент) печени определяетсядополнительное образование неправильной формы, с нечёткими, неровными контурами, по структуре соответствующее вышеописанному, размером до 3,4 см (передне-задний) х 2,8 см (поперечный) х 3 см (вертикальный). В видимых отделах легких определяются очаги изменённого МР-сигнала, по структуре и характеру распределения парамагнетика соответствующие образованиям в печени, максимальным размером до 1,5 см (слева) и до 0,7 см (справа)[достоверную посегментарную локализацию и количество очагов см описание КТ), -т в большей степени соответствуют очагам вторичного поражения. Желчный пузырь дистопирован влево, занимает вертикальное положение, размером до 4,5 см (вертикальный) х 1,2 см (толщина), с четкими, ровными контурами, стенки не утолщены, заполнен однородным жидкостным содержимым; в области желчного пузыря определяется небольшое скопление свободной жидкости, - при наличии клинических данных может соответствовать холециститу.
Почки расположены обычно, в размерах не увеличены, дифференциация паренхимы не изменена, ЧЛС не расширена. Поджелудочная железа без очаговых изменений МР-сигнала, в размерах не увеличена. Убедительных данных за увеличенные лимфатические узлы, костно-деструктивные изменения не определяется.
Результаты обследования
Совокупная оценка результатов МРТ, МСКТ и УЗИ органов брюшной полости
Определена стадия PRETEXT IV, C0, E0, F1, H0, N0, M1, P0, V2
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гепатобластома правой и левой доли печени, PRETEXT IV, C0, E0, F1, H0, N0, M1, P0, V2 с билатеральным метастатическим поражением легких, группа высокого риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: определение онкомаркеров в сыворотке крови
- определение онкомаркеров в сыворотке крови
Ранний возраст пациента, анатомическая локализация новообразования в печени, могут говорить о том, что у ребенка вероятнее всего имеет место гепатобластома, при которой характерно повышение специфических онкомаркеров.
При наличии гепатобластомы наблюдается повышение альфа-фетопротеина в сыворотке крови.
Альфа-фетопротеин вырабатывается клетками гепатобластомы, являясь фетальным аналогом альбумина, и указывает на значительную массу опухоли.
В данном случае альфа-фетопротеин значительно повышен.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты); компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
- магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
Проводится всем пациентам с опухолями печени
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1) - компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Визуализация образования, определение органной принадлежности, измерение размеров, оценка взаимоотношения с прилежащими структурами, поиск метастазов (в первую очередь легкие)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гепатобластома
- гепатобластома
Диагноз может быть установлен с учетом возраста пациента, наличия объемного образования в печени, значительного повышения уровня альфа-фетопротеина в крови.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическом вмешательстве (биопсия объемного образования печени)
- хирургическом вмешательстве (биопсия объемного образования печени)
С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для иммуногистохимического исследования с целью определения подтипа опухоли
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости
- совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости
Определение стадии по системе PRETXT является обязательным условием в диагностике гепатобластомы. В зависимости от стадии по системе PRETEXT определяется группа риска.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гепатобластома правой и левой доли печени, _PRETEXT IV, C0, E0, F1, H0, N0, M1, P0, V2_ с билатеральным метастатическим поражением легких, группа высокого риска
- Гепатобластома правой и левой доли печени, _PRETEXT IV, C0, E0, F1, H0, N0, M1, P0, V2_ с билатеральным метастатическим поражением легких, группа высокого риска
Окончательный диагноз установлен на основании данных анамнеза (увеличение размеров живота), возраста пациента (2 года), обнаружение объемного образования печени, очагового поражения легких, повышения уровня альфа-фетопротеина в крови, биопсии опухоли печени, гистологического заключения
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начале полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-4_
- начале полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-4_
После постановки диагноза и определения группы риска показано начало неоадъювантной химиотерапии по протоколу SIOPEL-4 с последующим проведением отсроченной радикальной операции и проведением адъювантной химиотерапии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическом удалении метастаз в легких с последующим продолжением неоадъювантной полихимиотерапии
- хирургическом удалении метастаз в легких с последующим продолжением неоадъювантной полихимиотерапии
Учитывая группу риска и стадию по системе PRETEXT в данной ситуации пациент является кандидатом на проведение трансплантации печени. Перед проведением трансплантации печени должна быть достигнута полная санация метастатических очагов.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: удалении метастазов в легких слева с последующим продолжением неоадъювантной полихимиотерапии
- удалении метастазов в легких слева с последующим продолжением неоадъювантной полихимиотерапии
Учитывая группу риска и стадию по системе PRETEXT в данной ситуации пациент является кандидатом на проведение трансплантации печени. Перед проведением трансплантации печени должна быть достигнута полная санация метастатических очагов.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведении радикальной операции по удалению первичной опухоли – трансплантация печени
- проведении радикальной операции по удалению первичной опухоли – трансплантация печени
Учитывая группу риска и стадию PRETEXT IV, учитывая санацию метастазов в легких показано проведение трансплантации печени.
После проведения радикальной операции тем пациентам, которые получали предоперационные блоки А1 – А3 и дополнительную предоперационную химиотерапию (блок В) во избежание токсичности, не получают послеоперационную химиотерапию.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 2 месяца
- 1 раз в 2 месяца
В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения показан проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 2 месяца.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в месяц (суммарно 12 раз)
- 1 раз в месяц (суммарно 12 раз)
В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения необходима оценка уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови 1 раз в месяц (суммарно 12 раз)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)