Детская онкология-гематология - кейс 134 — задача № 134
К педиатру в поликлинику обратилась мама с ребенком 2-х лет, мальчик.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
К педиатру в поликлинику обратилась мама с ребенком 2-х лет, мальчик.
Жалобы
на
* пальпируемое образование в левой половине живота,
* повышение температуры тела до 38°С.
Анамнез заболевания
Образование в левой половине живота родители ребенка обнаружили неделю назад, в течение последних 2 дней отмечалось повышение температуры тела до фебрильных цифр с плохим ответом на антипиретическую терапию.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 52 см, вес 3500 г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю.
* Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Температура тела 37,5℃. Самочувствие выраженно не страдает. Сознание ясное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет. Кожные покровы бледно-розовые, чистые от сыпи, умеренно влажные. Геморрагический синдром не выражен, представлен единичными экхимозами. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, гемодинамика стабильная. АД 105/68 мм рт. ст., ЧСС 110/мин. Носовое дыхание свободно, отделяемого нет. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. ЧДД 28/мин. SatO2 98-100%. Тошноты, рвоты нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Селезёнка не пальпируется. Печень у края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических явлений нет.
Проведенное обследование
*Клинический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| лейкоциты | 2 | х109/л | 3.06-9.85 |
| гемоглобин | 103 | г/л | 110-140 |
| тромбоциты | 310 | х109/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 0.6 | х109/л | 2.27-5.66 |
*Биохимический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 6 | Ед/л | [0-29] |
| Альбумин | 41 | г/л | [38-54] |
| Аспартатаминотрансфераза | 19 | Ед/л | [0-48] |
| Общий белок | 63 | г/л | [60-80] |
| Билирубин общий | 13.7 | мкмоль/л | [0-17] |
| Билирубин прямой | 5.5 | мкмоль/л | [0-3.4] |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | [3.33-5.55] |
| Калий | 3.8 | ммоль/л | [3.5-5.1] |
| Кальций ионизированный | 1.2 | ммоль/л | [1.15-1.27] |
| Креатинин | 39 | мкмоль/л | [0-42] |
| Лактатдегидрогеназа | 413 | Ед/л | [0-314] |
| Мочевина | 4 | ммоль/л | [2.5-6] |
| Натрий | 142 | ммоль/л | [136-145] |
| С-реактивный белок | 5 | мг/л | [0-5] |
*Общеклиническое исследование мочи:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Цвет | желтый | [0-0] | |
| Прозрачность | прозрачная | [0-0] | |
| Относительная плотность | 1.015 | [1.012-1.025] | |
| рН | 6.5 | [5.5-7] | |
| Белок | 0.2 | г/л | [0-0.1] |
| Глюкоза | в норме | ммоль/л | [0-0] |
| Кетоны | +- | [0-0] | |
| Уробилиноген | 3+ | [0-0] | |
| Билирубин | не обнаружен | [0-0] | |
| Нитриты | не обнаружены | [0-0] | |
| Эритроциты (осадок мочи) | 0.8 | в пз | [<2] |
| Лейкоциты (осадок мочи) | 0.5 | в пз | [<3] |
| Плоский эпителий (осадок мочи) | большое кол-во | в пз | [<2] |
| Цилиндры гиалиновые (осадок мочи) | большое кол-во | в пз | [<0.1] |
| Бактерии (осадок мочи) | 0 | 10^3/мл | [<385.8] |
*УЗИ брюшной полости и почек:* почки увеличены, кортико-медуллярная дифференциация не определяется.
Рентгенография органов грудной клетки: очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено, определяется значительное расширение тени средостения.
Результаты обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием
В переднем средостении, в проекции тимуса, определяется массивное образование преимущественно однородной структуры с единичными мелкими кальцинатами, слабо равномерно накапливающее контрастный препарат (nat 50 HU, ven 65 HU), размерами 98х80х126 мм (V-513,7 мл). Образование охватывает левую яремную вену, левую плечеголовную вену, правую плечеголовную вену, дугу аорты, левую легочную артерию, трахею. Левый главный бронх сужен. В левой плевральной полости свободная жидкость толщиной до 8 мм. В полости перикарда свободная жидкость толщиной до 7 мм. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Почки увеличены, справа до 70х92х141 мм, слева 77х100х147 мм. Почечная паренхима тотально инфильтрирована, кортико-медуллярная дифференциация не определяется. Печень, поджелудочная железа, селезенка не увеличены, структура однородная. Достоверно увеличенных л/у не выявлено.
Биопсия образования почки
Гистологическое заключение: в доставленном материале фрагменты мелкокруглоклеточной ткани, инфильтрирующей мышцы. Элементы экспрессируют CD2, TdT, CD3, bcl2. Слабая фокальная экспрессия CD38. Негативная реакция с анти-CD138.
Костномозговая пункция из 4 точек с цитологическим исследованием
Пунктат клеточный, атипичных клеток не найдено.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора
Цитоз 0,90 мм^3, эритроциты отсутствуют, белок 0,197 г/л, глюкоза 2,9 ммоль/л. Найдено 8 лимфоцитов.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, почек, III стадия
Дополнительная информация
После 1-го терапевтического элемента в рамках рекомендаций выполнена МСКТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза: в переднем средостении сохраняется образование преимущественно однородной структуры с единичными мелкими кальцинатами, слабо равномерно накапливающее контрастный препарат, размеры которого уменьшились в динамике с 513,7 мл до 31 мл. Почки нормализовались в размерах, при настоящем исследовании правая - 44х23х80 мм, левая - 39х24х81 мм. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены.
Дополнительная информация
На фоне специфической терапии отмечено ухудшение состояния в виде появления общей слабости, сонливости.
*При осмотре:* температура тела 36,5°С. Кожные покровы умеренно бледные, чистые от сыпи. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, чистые. Геморрагического синдрома, периферических отеков нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный, тахикардия до 140 уд/мин. АД 103/58 мм рт. ст. В легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. ЧДД 22/мин. SatО2 99%. Аппетит снижен, тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул за прошедшие сутки однократный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
*Клинический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| лейкоциты | 0,9 | х109/л | 3.06-9.85 |
| гемоглобин | 74 | г/л | 110-140 |
| тромбоциты | 30 | х109/л | 204-35 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 0,6 | х109/л | 2.27-5.66 |
В биохимическом анализе крови все показатели в пределах референсных значений.
Дополнительная информация
На фоне терапии 6-меркаптопурином в рамках протокола М резкое ухудшение состояния в виде повышения температуры тела до 39°С с гипотонией до 80/35 мм рт. ст., тахикардией до 150 уд/мин. При осмотре: состояние пациента тяжелое за счет лихорадки с ознобом и нарушением гемодинамических показателей в виде гипотензии. Ребенок в сознании, контактен. Кожные покровы чистые, умеренной влажности, бледно-розовые. Видимые слизистые умеренно бледные, чистые от сыпи. Живот не вздут, доступен поверхностной и глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Стул за прошедшие сутки однократный, полуоформленный, без патологических примесей. Со слов матери, не мочился около 5 часов.
Проведено обследование:
*Клинический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| лейкоциты | 1,28 | х109/л | 3.06-9.85 |
| гемоглобин | 88 | г/л | 110-140 |
| тромбоциты | 309 | х109/л | 204-35 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 0,5 | х109/л | 2.27-5.66 |
*Биохимический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 10 | Ед/л | [0-29] |
| Альбумин | 42 | г/л | [38-54] |
| Аспартатаминотрансфераза | 20 | Ед/л | [0-48] |
| Общий белок | 63 | г/л | [60-80] |
| Билирубин общий | 10 | мкмоль/л | [0-17] |
| Билирубин прямой | 3.2 | мкмоль/л | [0-3.4] |
| Глюкоза | 4.2 | ммоль/л | [3.33-5.55] |
| Калий | 3.5 | ммоль/л | [3.5-5.1] |
| Кальций ионизированный | 1.2 | ммоль/л | [1.15-1.27] |
| Креатинин | 32 | мкмоль/л | [0-42] |
| Лактатдегидрогеназа | 210 | Ед/л | [0-314] |
| Мочевина | 3 | ммоль/л | [2.5-6] |
| Натрий | 142 | ммоль/л | [136-145] |
| С-реактивный белок | 110 | мг/л | [0-5] |
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: госпитализацию в стационар для обследования и уточнения диагноза
- госпитализацию в стационар для обследования и уточнения диагноза
Всем детям с подозрением на лимфопролиферативное заболевание показана экстренная госпитализация в стационар для дообследования и лечения.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2. Диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: костномозговая пункция из 4 точек с цитологическим исследованием; мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием; биопсия образования почки; люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора
- костномозговая пункция из 4 точек с цитологическим исследованием
Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика. - мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.4. Инструментальная диагностика. - биопсия образования почки
Гистологическое исследование ткани образования предоставит достоверную информацию по происхождению данного образования, степени зрелости клеток образования и позволит исключить или подтвердить злокачественную природу образования.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика. - люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора
Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, почек, III стадия
- Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, почек, III стадия
Описанная гистологическая картина материала, полученного путем биопсии, соответствует Т-лимфобластной лимфоме. Учитывая данные визуализации, объем поражения, соответствующий III стадии по S.Murphy и установлена стадия заболевания.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.5. Иная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: использовании ОЛЛ-ориентированных программ полихимиотерапии
- использовании ОЛЛ-ориентированных программ полихимиотерапии
Для лечения лимфобластных лимфом используются ОЛЛ-ориентированные программы полихимиотерапии. Интенсивность и длительность химиотерапии определяется стадией, прогнозом, ответом на терапию.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжении терапии согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
- продолжении терапии согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
Если на 33-й день опухоль уменьшилась более чем на 70%, необходимо выполнить II-ю фазу протокола 1 и через 1 неделю после её окончания провести контрольное обследование с КТ инициальных очагов поражения. Продолжить лечение согласно протоколу без изменения интенсивности терапии.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение заместительной гемотрансфузии эритроцитарной массы
- проведение заместительной гемотрансфузии эритроцитарной массы
На фоне специфического лечения требуется адекватная сопроводительная терапия, которая включает своевременное проведение заместительных гемотрансфузий, назначение при необходимости антибактериальной и другой терапии.
У ребенка развитие индуцированной постцитостатической анемии, анемического синдрома. В данном случае, учитывая стабильный соматический статус, необходимость соблюдение тайминга химиотерапии, прерывать терапию не стоит, необходима заместительная гемотрансфузия эритроцитарной массы для купирования анемического синдрома. У ребенка не выражен геморрагический синдром, тромбоцитопения коррекции не требует.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению неходжкинских лимфом у детей, 2015
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению неходжкинских лимфом у детей, Москва, 2015 г. 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг при данной модели пациента.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: септического шока
- септического шока
Септический шок должен быть заподозрен, если у больного присутствуют следующие симптомы: гипо- или гипертермия (температура <36 или>38,5°С), тахикардия, тахипноэ, нарушение ментального статуса (необычная вялость, безразличие, сонливость, сопор, кома или возбуждение, раздражительность с оценкой сознания по шкале ком Глазго для детей), снижение диуреза менее 1 мл/кг/мин, признаки нарушения микроциркуляции (изменение цвета и температуры кожных покровов, время капиллярного наполнения).
Менингококковая инфекция у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Межрегиональная общественная организация «Ассоциация врачей инфекционистов Санкт-Петербурга и Ленинградской области» (МОО АВИСПО); Международная общественная организация «Евро-Азиатское Общество по Инфекционным Болезням» «Менингококковая инфекция у детей», 2016 г. Приложение Г5 Опорно-диагностические признаки при клинической диагностике септического шока.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: массивной инфузионной терапии глюкозо-солевыми растворами, комбинированной противоинфекционной терапии антибиотиками широкого спектра действия
- массивной инфузионной терапии глюкозо-солевыми растворами, комбинированной противоинфекционной терапии антибиотиками широкого спектра действия
К основным терапевтическим опциям при септическом шоке относятся восстановление перфузии с помощью массивной инфузионной терапии, антибактериальная терапия антибиотиками широкого спектра.
Клинические рекомендации (протокол лечения) оказания медицинской помощи детям больным менингококковой инфекцией, 2015
(1)
ФГБУ НИИДИ ФМБА РОССИИ, Общественная организация «Евроазиатское общество по инфекционным болезням», Общественная организация «Ассоциация врачей инфекционистов Санкт-Петербурга и Ленинградской области» (АВИСПО) «Клинические рекомендации (протокол лечения) оказания медицинской помощи детям больным менингококковой инфекцией», 2015 г. 4.11.1 Общие подходы к лечению «Менингококковая инфекция».
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: метотрексат
- метотрексат
Один из основных побочных эффектов метотрексата – нейротоксичность, проявляющаяся развитием энцефалопатии, головокружения, головной боли, судорог, тремора.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 20-25
- 20-25
Лимфобластные лимфомы составляют 20-25% всех случаев неходжкинских лимфом в возрастной группе до 18%, из них до 75% составляют лимфомы из предшественников Т-клеток, до 25% - В-клеток.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первичными иммунодефицитами, реципиенты солидных органов
- первичными иммунодефицитами, реципиенты солидных органов
Резко повышен риск заболеть НХЛ у детей с первичными иммунодефицитными состояниями, болезнями нестабильности хромосом, после трансплантации органов и тканей.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 1.3 Эпидемиология.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пункции костного мозга из 4-х анатомических точек (передние и задние верхние подвздошные ости)
- пункции костного мозга из 4-х анатомических точек (передние и задние верхние подвздошные ости)
Для оценки вовлеченности костного мозга при всех вариантах НХЛ показано проведение пункций из 4-х анатомически различных точек (передние и задние ости подвздошных костей); стернальная пункция не рекомендуется.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)